Дэфект падушкі эндакардыя
Дэфект падушкі эндакардыя (ВРД) - анамальны стан сэрца. Сценкі, якія падзяляюць усе чатыры камеры сэрца, дрэнна сфармаваны альбо адсутнічаюць. Акрамя таго, клапаны, якія падзяляюць верхнюю і ніжнюю камеры сэрца, маюць дэфекты падчас фарміравання. ЭКЗ - гэта прыроджаная паталогія сэрца, а значыць, яна прысутнічае з самага нараджэння.
ЭКЗ адбываецца, пакуль дзіця яшчэ расце ва ўлонні маці. Эндакардыяльныя падушкі - гэта два больш тоўстыя ўчасткі, якія развіваюцца ў сценкі (перагародку), якія падзяляюць чатыры камеры сэрца. Яны таксама ўтвараюць мітральны і трохстворкавы клапаны. Гэта клапаны, якія аддзяляюць перадсэрдзя (верхнія збіральныя камеры) ад страўнічкаў (ніжнія помпавыя камеры).
Адсутнасць падзелу паміж двума бакамі сэрца выклікае некалькі праблем:
- Павялічаны прыток крыві да лёгкіх. Гэта прыводзіць да павышэння ціску ў лёгкіх. Пры ЭКД кроў цячэ праз анамальныя адтуліны злева ў правы бок сэрца, затым у лёгкія. Большы прыток крыві ў лёгкія прымушае крывяны ціск у лёгкіх павышацца.
- Сардэчная недастатковасць. Дадатковыя намаганні, неабходныя для напампоўкі, прымушаюць сэрца працаваць цяжэй, чым звычайна. Сардэчная цягліца можа павялічвацца і слабець. Гэта можа выклікаць ацёк у дзіцяці, праблемы з дыханнем і цяжкасці ў кармленні і вырошчванні.
- Цыяноз. Па меры павышэння артэрыяльнага ціску ў лёгкіх кроў пачынае паступаць з правага боку сэрца на левы. Бедная кіслародам кроў змешваецца з багатай кіслародам крывёй. У выніку кроў з меншай колькасцю кіслароду, чым звычайна, выпампоўваецца ў арганізм. Гэта выклікае цыяноз альбо сінюшную скуру.
Ёсць два тыпы ECD:
- Поўная ECD. Гэты стан ўключае дэфект міжпрадсэрнай перагародкі (ASD) і дэфект міжжалудачкавай перагародкі (VSD). У людзей з поўнай ЭКЗ ёсць толькі адзін вялікі сардэчны клапан (агульны AV-клапан) замест двух розных клапанаў (мітральны і трохстворкавы).
- Частковая (альбо няпоўная) ECD. У гэтым стане прысутнічаюць толькі ASD, альбо ASD і VSD. Ёсць два розныя клапаны, але адзін з іх (мітральны клапан) часта анамальны і мае адтуліну ("шчыліну"). Гэты дэфект можа прапускаць кроў назад праз клапан.
ECD цесна звязаны з сіндромам Даўна. Некалькі зменаў генаў таксама звязаны з ECD. Аднак дакладная прычына ВРЗ невядомая.
ECD можа быць звязаны з іншымі прыроджанымі парокамі сэрца, такімі як:
- Двайны выхад правага страўнічка
- Адзіночны страўнічак
- Транспазіцыя вялікіх сасудаў
- Тетралогія Фало
Сімптомы ECD могуць ўключаць у сябе:
- Дзіцячыя шыны лёгка
- Сіняваты колер скуры, таксама вядомы як цыяноз (вусны таксама могуць быць сінімі)
- Цяжкасці з кармленнем
- Няздольнасць набраць вагу і вырасці
- Частыя пнеўманіі альбо інфекцыі
- Бледная скура (бледнасць)
- Пачашчанае дыханне
- Хуткае сэрцабіцце
- Потаадлучэнне
- Ацёк ног або жывата (рэдка сустракаецца ў дзяцей)
- Праблемы з дыханнем, асабліва падчас кармлення
Падчас экзамену медыцынскі работнік, верагодна, выявіць прыкметы ВРЗ, у тым ліку:
- Анамальная электракардыяграма (ЭКГ)
- Павялічанае сэрца
- Шум сэрца
Дзеці з частковай ВЧС могуць не мець прыкмет альбо сімптомаў парушэння ў дзіцячым узросце.
Тэсты для дыягностыкі ECD ўключаюць:
- Эхокардиограмма, якая ўяўляе сабой ультрагукавое даследаванне сардэчных структур і крывацёку ўнутры сэрца
- ЭКГ, якая вымярае электрычную актыўнасць сэрца
- Рэнтген грудной клеткі
- МРТ, якая забяспечвае дэталёвае малюнак сэрца
- Катэтэрызацыя сэрца - працэдура, пры якой у сэрца ўкладваюць тонкую трубку (катетер), каб убачыць крывацёк і зрабіць дакладныя вымярэнні артэрыяльнага ціску і ўзроўню кіслароду
Хірургічнае ўмяшанне неабходна для закрыцця адтулін паміж камерамі сэрца і стварэння асобных трохстворкавага і мітральнага клапанаў. Тэрміны аперацыі залежаць ад стану дзіцяці і цяжару ВРЗ. Гэта часта можна рабіць, калі дзіцяці споўніцца ад 3 да 6 месяцаў. Для выпраўлення ЭКЗ можа спатрэбіцца больш чым адна аперацыя.
Лекар вашага дзіцяці можа прапісаць лекі:
- Для лячэння сімптомаў сардэчнай недастатковасці
- Перад хірургічным умяшаннем, калі ECD моцна захварэў дзіцяці
Лекі дапамогуць дзіцяці набраць вагу і сілы перад аперацыяй. Часта выкарыстоўваюцца лекі:
- Дыўрэцікі (вадзяныя таблеткі)
- Лекі, якія прымушаюць сэрца скарачацца больш моцна, напрыклад, дыгаксін
Хірургічнае ўмяшанне для поўнай ЭКЗ павінна быць зроблена ў першы год жыцця дзіцяці. У адваротным выпадку можа адбыцца пашкоджанне лёгкіх, якое, магчыма, не атрымаецца змяніць. У дзяцей з сіндромам Даўна хвароба лёгкіх, як правіла, развіваецца раней. Такім чынам, ранняя аперацыя вельмі важная для гэтых дзяцей.
Наколькі добра ваша дзіця залежыць ад:
- Цяжар ECD
- Агульны стан здароўя дзіцяці
- Ці ўжо развілася хвароба лёгкіх
Многія дзеці жывуць нармальна, актыўна, пасля выпраўлення ЭКЗ.
Ускладненні з боку ЭКД могуць ўключаць:
- Застойная сардэчная недастатковасць
- Смерць
- Сіндром Айзенменгера
- Высокае крывяны ціск у лёгкіх
- Незваротнае пашкоджанне лёгкіх
Пэўныя ўскладненні хірургічнага ўмяшання могуць узнікнуць толькі да таго часу, пакуль дзіця не стане дарослым. Сюды ўваходзяць праблемы з сардэчным рытмам і дзіравы мітральны клапан.
Дзеці з ВРЗ могуць падвяргацца рызыцы заражэння сэрца (эндакардыт) да і пасля аперацыі. Спытайцеся ў лекара дзіцяці, ці трэба дзіцяці прымаць антыбіётыкі перад пэўнымі стаматалагічнымі працэдурамі.
Патэлефануйце пастаўшчыку вашага дзіцяці, калі ваша дзіця:
- Шыма лёгка
- Праблемы з дыханнем
- Мае сінюшную скуру ці вусны
Таксама пагаворыце з пастаўшчыком, калі ваш дзіця не расце і не набірае вагу.
ECD звязаны з некалькімі генетычнымі парушэннямі. Пары, якія маюць сямейны анамнез ЭКЗ, магчыма, пажадаюць звярнуцца да генетычнай кансультацыі, перш чым зацяжарыць.
Дэфект атрыявентрыкулярная (АВ) канала; Дэфект атрыявентрыкулярнай перагародкі; AVSD; Агульнае АВ адтуліну; Дэфекты міжпрадсэрнай перагародкі Ostium primum; Прыроджаная загана сэрца - ЭКЗ; Прыроджаны дэфект - ЭКЗ; Сінюшная хвароба - ECD
- Дэфект міжжалудачкавай перагародкі
- Дэфект міжпрадсэрнай перагародкі
- Атрыявентрыкулярная канал (дэфект падушкі эндакардыя)
Басу С.К., Дабралет Н.Ц. Прыроджаныя дэфекты сардэчна-сасудзістай сістэмы. У: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Неонатолага-перынатальная медыцына Фанарова і Марціна. 11-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 75.
Ebels T, Tretter JT, Spicer DE, Anderson RH. Дэфекты антравентрыкулярнай перагародкі. У: Верноўскі Г., Андэрсан Р.Х., Кумар К. і інш. Дзіцячая кардыялогія Андэрсана. 4-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 31.
Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Ацыянатычныя прыроджаныя паталогіі сэрца: шунтавыя паразы злева направа. У: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Падручнік па педыятрыі Нэльсана. 21-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 453.