Білірубінавая энцэфалапатыя

Білірубінавая энцэфалапатыя - рэдкае неўралагічнае захворванне, якое сустракаецца ў некаторых нованароджаных з цяжкай жаўтухай.

Білірубінавая энцэфалапатыя (БЭ) выклікана вельмі высокім узроўнем білірубіну. Білірубін - гэта жоўты пігмент, які ствараецца па меры збавення арганізма ад старых чырвоных крывяных цельцаў. Высокі ўзровень білірубіну ў арганізме можа прывесці да таго, што скура выглядае жоўтай (жаўтуха).

Калі ўзровень білірубіну вельмі высокі альбо дзіця моцна хварэе, рэчыва будзе выходзіць з крыві і збірацца ў тканінах мозгу, калі яно не звязана з альбумінам (бялком) у крыві. Гэта можа прывесці да такіх праблем, як пашкоджанне мозгу і страта слыху. Тэрмін "керниктер" адносіцца да жоўтага афарбоўвання, выкліканага білірубінам. Гэта відаць у аддзелах мозгу пры выкрыцці.

Такі стан часцей за ўсё развіваецца на першым тыдні жыцця, але можа назірацца да трэцяга тыдня. У некаторых нованароджаных з рэзус-гемалітычнай хваробай высокая рызыка развіцця цяжкай жаўтухі, якая можа прывесці да гэтага стану. Рэдка ВЭ можа развіцца ў здавалася б здаровых дзяцей.

Сімптомы залежаць ад стадыі БЭ. Не ва ўсіх дзяцей, якія пакутуюць керніктурам пры выкрыцці, выявіліся пэўныя сімптомы.

Ранні этап:

• Экстрэмальная жаўтуха
• Адсутнічае здзіўлены рэфлекс
• Дрэннае кармленне альбо смактанне
• Экстрэмальная дрымотнасць (млявасць) і нізкі цягліцавы тонус (гіпатонія)

Сярэдні этап:

• Высокі крык
• Раздражняльнасць
• Можа мець дугападобную спіну з гіперрасцягнутай шыяй назад, высокім цягліцавым тонусам (гіпертонусе)
• Дрэннае кармленне

Позняя стадыя:

• Ступар ці кома
• Няма кармлення
• Пранізлівы крык
• Цягліцавая рыгіднасць, прыкметна выгнутая спіна з гіперрасцягнутай шыяй назад
• Курчы

Аналіз крыві пакажа высокі ўзровень білірубіну (больш за 20-25 мг / дл). Аднак прамой сувязі паміж узроўнем білірубіну і ступенню траўмы няма.

Нармальныя дыяпазоны значэнняў могуць нязначна адрознівацца ў розных лабараторыях. Пагаворыце са сваім лекарам пра значэнне вашых канкрэтных вынікаў аналізаў.

Лячэнне залежыць ад таго, колькі гадоў дзіцяці (у гадзінах) і ці ёсць у дзіцяці фактары рызыкі (напрыклад, неданошанасць). Ён можа ўключаць:

• Светлавая тэрапія (фотатэрапія)
• Абменныя гемотрансфузіі (выдаленне крыві дзіцяці і замена свежай донарскай крыві ці плазмы)

BE - сур'ёзнае захворванне. Шмат немаўлят з позняй стадыяй ускладненняў нервовай сістэмы гіне.

Ўскладненні могуць ўключаць:

• Пастаянныя пашкоджанні мозгу
• Страта слыху
• Смерць

Адразу звярніцеся па медыцынскую дапамогу, калі ў вашага дзіцяці ёсць прыкметы гэтага захворвання.

Лячэнне жаўтухі альбо захворванняў, якія могуць прывесці да яе, можа дапамагчы прадухіліць гэтую праблему. У немаўлят з першымі прыкметамі жаўтухі ўзровень білірубіну вымяраюць на працягу 24 гадзін. Калі ўзровень высокі, немаўля трэба абследаваць на наяўнасць захворванняў, якія ўключаюць разбурэнне эрытрацытаў (гемоліз).

Усе нованароджаныя прызначаюць наступнае назіранне на працягу 2-3 дзён пасля выхаду з лякарні. Гэта вельмі важна для неданошаных або неданошаных дзяцей (якія нарадзіліся больш чым за 2-3 тыдні да тэрміну).

Індукаваная білірубінам неўралагічная дысфункцыя (BIND); Керніктэрус

• Жаўтуха нованароджанага - выдзялення

• Керніктэрус

Хаматы А.І. Неўралагічныя ўскладненні пры сістэмных захворваннях: дзеці. У: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Неўралогія Брэдлі ў клінічнай практыцы. 7-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 59.

Hansen TWR. Патафізіялогія kernicterus. У: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, eds. Фізіялогія плёну і нованароджаных. 5-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: глава 164.

Каплан М, Вонг Р.Ж., Сіблі Э, Стывенсан ДК. Жаўтуха нованароджаных і хваробы печані. У: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Неонатолага-перынатальная медыцына Фанарова і Марціна. 10-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2015: глава 100.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Анемія і гіпербілірубінемія. У: Marcdante KJ, Kliegman RM, рэд. Асновы педыятрыі Нэльсана. 8-е выд. Elsevier; 2019: глава 62.