Тетралогія Фало

Тетралогія Фало - гэта тып прыроджаных парокаў сэрца. Прыроджанае азначае, што яно прысутнічае пры нараджэнні.

Тетралогія Фало выклікае нізкі ўзровень кіслароду ў крыві. Гэта прыводзіць да цыянозу (сінявата-фіялетавага колеру скуры).

Класічная форма ўключае чатыры дэфекты сэрца і яго асноўных сасудаў:

• Дэфект міжжалудачкавай перагародкі (адтуліна паміж правым і левым страўнічкамі)
• Звужэнне лёгачнага адтоку (клапана і артэрыі, якія злучаюць сэрца з лёгкімі)
• Пераважная аорта (артэрыя, якая пераносіць у цела багатую кіслародам кроў), якая перамяшчаецца над правым страўнічкам і дэфектам міжжалудачкавай перагародкі, замест таго, каб выходзіць толькі з левага страўнічка
• Патоўшчаная сценка правага страўнічка (гіпертрафія правага страўнічка)

Тетралогія Фало сустракаецца рэдка, але гэта найбольш распаўсюджаная форма сінюшных прыроджаных паталогій сэрца. Гэта сустракаецца аднолькава часта, як у мужчын, так і ў жанчын. Людзі з тэтралогіяй Фало часцей маюць і іншыя прыроджаныя дэфекты.

Прычына большасці прыроджаных парокаў сэрца невядомая. Здаецца, у гэтым удзельнічаюць шматлікія фактары.

Да фактараў, якія павялічваюць рызыку ўзнікнення гэтага стану падчас цяжарнасці, адносяцца:

• Алкагалізм у маці
• Цукровы дыябет
• Маці, якой больш за 40 гадоў
• Няправільнае харчаванне падчас цяжарнасці
• Краснуха альбо іншыя вірусныя захворванні падчас цяжарнасці

У дзяцей з тэтралогіяй Фало часцей узнікаюць храмасомныя парушэнні, такія як сіндром Даўна, сіндром Алажыла і сіндром Дыджоржа (стан, які выклікае заганы сэрца, нізкі ўзровень кальцыя і дрэнную імунную функцыю).

Сімптомы ўключаюць:

• Сіні колер скуры (цыяноз), які пагаршаецца, калі дзіця засмучаны
• Сцісканне пальцаў (павелічэнне скуры ці косці вакол пазногцяў)
• Цяжкасці з кармленнем (дрэнныя звычкі ў харчаванні)
• Няздольнасць набраць вагу
• Прытомнасць
• Дрэннае развіццё
• Прысяданне падчас эпізодаў цыянозу

Фізічны агляд са стетоскопом амаль заўсёды выяўляе шум у сэрцы.

Тэсты могуць уключаць:

• Рэнтген грудной клеткі
• Поўны аналіз крыві (CBC)
• Эхокардиограмма
• Электракардыяграма (ЭКГ)
• МРТ сэрца (звычайна пасля аперацыі)
• КТ сэрца

Аперацыя па аднаўленні тэтралогіі Фало праводзіцца, калі немаўля яшчэ вельмі маленькае, як правіла, да 6-месячнага ўзросту. Часам патрабуецца больш за адну аперацыю. Калі выкарыстоўваецца больш за адну аперацыю, першая аперацыя робіцца, каб дапамагчы павялічыць прыток крыві да лёгкіх.

Аперацыя па выпраўленні праблемы можа быць зроблена пазней. Часта ў першыя некалькі месяцаў жыцця праводзіцца толькі адна карэкцыйная аперацыя. Карэкцыйнае хірургічнае ўмяшанне праводзіцца для пашырэння часткі звужанага лёгачнага гасцінца і закрыцця дэфекту міжжалудачкавай перагародкі пластырам.

Большасць выпадкаў можна выправіць хірургічным шляхам. Дзеці, якія перанеслі аперацыю, звычайна атрымліваюцца добра. Больш за 90% дажываюць да сталасці і жывуць актыўна, здарова і прадуктыўна. Без аперацыі смерць часта надыходзіць да таго часу, калі чалавек дасягае 20 гадоў.

Людзям, якія працягваюць сур'ёзную цякучасць лёгачнага клапана, магчыма, спатрэбіцца замяніць клапан.

Настойліва рэкамендуецца рэгулярнае назіранне ў кардыёлага.

Ўскладненні могуць ўключаць:

• Затрымка росту і развіцця
• Нерэгулярныя сардэчныя рытмы (арытміі)
• Прыступы ў перыяды, калі не хапае кіслароду
• Смерць ад прыпынку сэрца, нават пасля хірургічнага рамонту

Патэлефануйце да ўрача, калі з'явяцца новыя невытлумачальныя сімптомы альбо ў дзіцяці эпізод цыянозу (сіняя скура).

Калі дзіця з тэтралогіяй Фало набывае сіні колер, неадкладна пакладзеце дзіцяці на бок альбо на спіну і падкладзеце калені да грудзей. Супакойце дзіцяці і неадкладна звярніцеся па медыцынскую дапамогу.

Невядомы спосаб прадухілення захворвання.

Тэт; TOF; Прыроджаны загана сэрца - тэтралогія; Сінюшная хвароба сэрца - тэтралогія; Прыроджаны дэфект - тэтралогія

• Дзіцячая хірургія сэрца - выдзялення

• Сэрца - разрэз праз сярэдзіну
• Тетралогія Фало
• Сіянотычны "Загавор Tet"

Бернштэйн Д. Цыянотычная прыроджаная паталогія сэрца: ацэнка цяжка хворых нованароджаных з цыянозам і рэспіраторным дыстрэсам. У: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Падручнік па педыятрыі Нэльсана. 21-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 456.

CD Фрэйзера, Кейн LC. Прыроджаныя парокі сэрца. У: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Падручнік па хірургіі Сабістан: біялагічныя асновы сучаснай хірургічнай практыкі. 20-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: глава 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Прыроджаныя парокі сэрца ў дарослага і дзіцячага пацыента. У: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Хвароба сэрца Браўнвальда: Падручнік сардэчна-сасудзістай медыцыны. 11-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 75.