Злаякасная гіпертэрмія

Злаякасная гіпертэрмія (МГ) - гэта хвароба, якая выклікае хуткае павышэнне тэмпературы цела і сур'ёзныя скарачэнні цягліц, калі чалавек з МГ атрымлівае агульны наркоз. МЗ перадаецца праз сем'і.

Гіпертэрмія азначае высокую тэмпературу цела. Гэта стан не тое ж самае, што гіпертэрмія пры надзвычайных сітуацыях, такіх як цеплавы ўдар альбо інфекцыя.

МЗ перадаецца па спадчыне. Толькі адзін з бацькоў павінен пераносіць хваробу, каб дзіця атрымала спадчыну.

Гэта можа ўзнікаць пры некаторых іншых спадчынных захворваннях цягліц, такіх як мультиминикозная міяпатыя і хвароба цэнтральнага ядра.

Сімптомы MH ўключаюць:

• Крывацёк
• Цёмна-карычневая мача (з-за цягліцавага бялку, які называецца міяглабінам у мачы)
• Мышцы баляць без відавочнай прычыны, напрыклад, пры фізічных нагрузках або траўмах
• Рыгіднасць і скаванасць цягліц
• Павышэнне тэмпературы цела да 105,6 F (40,6 ° C) і вышэй

МГ часта выяўляюць пасля таго, як чалавеку ўводзяць наркоз падчас аперацыі.

У анамнезе можа быць сямейны анамнез МГ альбо невытлумачальная смерць.

У чалавека можа быць пачашчаны і часта нерэгулярны пульс.

Тэсты на МГ могуць ўключаць:

• Даследаванні згусальнасці крыві (ПТ альбо пратромбінавы час; ПТТ альбо частковы тромбапластынавы час)
• Панэль хіміі крыві, у тым ліку ЦК (крэатынінкіназа, якая ў крыві вышэй, калі цягліцы руйнуюцца падчас прыступу хваробы)
• Генетычнае тэставанне для пошуку дэфектаў генаў, звязаных з хваробай
• Біяпсія цягліц
• Міяглабін у мачы (цягліцавы бялок)

Падчас эпізоду МЗ часта даюць лекі, якое называецца дантролен. Абкручванне чалавека халадзільнай коўдрай можа дапамагчы паменшыць тэмпературу і рызыку сур'ёзных ускладненняў.

Каб захаваць функцыю нырак падчас эпізоду, чалавек можа атрымліваць вадкасць праз вену.

Гэтыя рэсурсы могуць даць больш інфармацыі пра МЗ:

• Асацыяцыя злаякаснай гіпертэрміі ЗША - www.mhaus.org
• Нацыянальная арганізацыя па рэдкіх парушэннях - rarediseases.org/rare-diseases/malignant-hyperthermia
• Даведнік па генетыцы NIH - ghr.nlm.nih.gov/condition/malignant-hyperthermia

Паўторныя або неапрацаваныя эпізоды могуць выклікаць нырачную недастатковасць. Неапрацаваныя эпізоды могуць прывесці да смяротнага зыходу.

Гэтыя сур'ёзныя ўскладненні могуць узнікнуць:

• Ампутацыя
• Распад мышачнай тканіны
• Ацёк рук і ног і праблемы з крывацёкам і нервовай функцыяй (сіндром компартмента)
• Смерць
• Анамальная згусальнасць крыві і крывацёк
• Праблемы з сардэчным рытмам
• Адмова нырак
• Назапашванне кіслаты ў вадкасцях (метабалічны ацыдоз)
• Навала вадкасці ў лёгкіх
• Слабыя альбо дэфармаваныя мышцы (міяпатыя або мышачная дыстрафія)

Калі вам патрэбна аперацыя, скажыце хірургу і анестэзіёлагу перад аперацыяй, калі:

• Вы ведаеце, што ў вас ці ў члена вашай сям'і былі праблемы з агульнай анестэзіяй
• Вы ведаеце, што ў вас ёсць сямейная гісторыя МЗ

Прымяненне некаторых лекаў дазваляе прадухіліць ўскладненні МГ падчас аперацыі.

Скажыце свайму ўрачу перад аперацыяй на агульнай анестэзіі, калі ў вас ці ў каго-небудзь з вашай сям'і ёсць МГ.

Пазбягайце стымулятараў, такіх як какаін, амфетамін (хуткасць) і экстазі. Гэтыя прэпараты могуць выклікаць праблемы, падобныя на МЗ, у людзей, якія схільныя да гэтага захворвання.

Генетычнае кансультаванне рэкамендуецца ўсім, хто мае сямейны анамнез міяпатыі, мышачнай дыстрафіі ці МЗ.

Гіпертэрмія - злаякасная; Гіперпірэксія - злаякасная; МЗ

Амерыканская асацыяцыя медсясцёр-анестэзіёлагаў. Гатоўнасць і лячэнне злаякаснай гіпертэрміі: крытычная пазіцыя. www.aana.com/docs/default-source/practice-aana-com-web-documents-(all)/malignant-hyperthermia-crisis-preparedness-and-treatment.pdf?sfvrsn=630049b1_8. Абноўлена ў красавіку 2018. Праверана 6 мая 2019 г.

Кулайлат М.Н., Дейтон МТ. Хірургічныя ўскладненні. У: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Падручнік па хірургіі Сабістан. 20-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: глава 12.

Чжоу Дж, Боз Д, Ален П.Д., Песа ІН. Злаякасная гіпертэрмія і звязаныя з цягліцамі парушэнні. У: Мілер Р.Д., пад рэд. Анестэзія Мілера. 8-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2015: глава 43.