Сіндром жывата з чарнаслівам

Сіндром жывата з чарнаслівам - гэта група рэдкіх прыроджаных дэфектаў, якія ўключаюць у сябе гэтыя тры асноўныя праблемы:

• Дрэннае развіццё цягліц жывата, з-за чаго скура жывата маршчыніцца, як чарнасліў
• Неапушчаныя яечкі
• Праблемы з мочэвыводзяшчіх шляхамі

Дакладныя прычыны сіндрому жывата чарнасліву невядомыя. Стан пакутуе ў асноўным хлопчыкаў.

Знаходзячыся ва ўлонні маці, жывот дзіцяці, які развіваецца, набракае вадкасцю. Часта прычынай з'яўляецца праблема ў працы мочэвыводзяшчіх шляхоў. Вадкасць знікае пасля нараджэння, што прыводзіць да маршчыністага жывата, падобнага на чарнасліў. Такі выгляд больш прыкметны з-за недахопу цягліц жывата.

Слабыя мышцы жывата могуць выклікаць:

• Завала
• Затрымка ў сядзенні і хадзе
• Цяжкасці з кашлем

Праблемы з мочэвыводзяшчіх шляхамі могуць выклікаць цяжкасці пры мачавыпусканні.

У жанчыны, якая цяжарная дзіцём з сіндромам жывата чарнасліва, можа не хапаць амниотической вадкасці (вадкасці, якая атачае плод). Гэта можа прывесці да таго, што ў груднога дзіцяці сціскаюцца праблемы ў лёгкіх.

УГД, зробленае падчас цяжарнасці, можа паказаць, што ў дзіцяці ацёк мачавой бурбалкі альбо павялічана нырка.

У некаторых выпадках УГД пры цяжарнасці таксама можа дапамагчы вызначыць, ці ёсць у дзіцяці:

• Праблемы з сэрцам
• Анамальныя косці ці мышцы
• Праблемы са страўнікам і кішачнікам
• Недаразвітыя лёгкія

Для дыягностыкі стану дзіцяці пасля нараджэння можна правесці наступныя аналізы:

• Аналізы крыві
• Нутравенныя піелаграма (IVP)
• УГД
• Ануляваная цистоуретрограмма (VCUG)
• Рэнтген
• КТ
  

Рэкамендуецца ранняе хірургічнае ўмяшанне, каб выправіць слабыя мышцы жывата, праблемы з мочэвыводзяшчіх шляхамі і неапушчаныя яечкі.

Дзіцяці могуць даваць антыбіётыкі для лячэння альбо прафілактыкі інфекцый мочэвыводзяшчіх шляхоў.

Наступныя рэсурсы могуць даць больш інфармацыі пра сіндром жывата чарнасліва:

• Сетка сіндрому абрэзанага жывата - prunebelly.org
• Нацыянальная арганізацыя па рэдкіх парушэннях - rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome

Сіндром жывата з чарнаслівам - сур'ёзная і часта небяспечная для жыцця праблема.

Шмат немаўлят з такім захворваннем альбо мёртванароджаныя, альбо паміраюць на працягу першых некалькіх тыдняў жыцця. Прычына смерці - ад цяжкіх праблем з лёгкімі ці ныркамі альбо ад спалучэння праблем з нараджэннем дзіцяці.

Некаторыя нованароджаныя выжываюць і могуць нармальна развівацца. У іншых працягваюць узнікаць шматлікія праблемы з развіццём медыцыны.

Ўскладненні залежаць ад звязаных з гэтым праблем. Найбольш распаўсюджаныя:

• Завала
• Касцяныя дэфармацыі (плоскаступнёвасць, вывіх сцягна, адсутнічае канечнасць, палец або ногі, варонка грудной клеткі)
• Хвароба мочэвыводзяшчіх шляхоў (можа спатрэбіцца дыяліз і перасадка ныркі)

Неапушчаныя яечкі могуць прывесці да бясплоддзя ці раку.

Сіндром жывата з чарнаслівам звычайна дыягнастуюць да нараджэння альбо пры нараджэнні дзіцяці.

Калі ў вас ёсць дзіця з дыягназам "сіндром жывата чарнасліва", патэлефануйце ўрачу пры з'яўленні першых прыкмет інфекцыі мочэвыводзяшчіх шляхоў альбо іншых мачавых сімптомаў.

Калі УГД пры цяжарнасці паказвае, што ў вашага дзіцяці ацёк мачавой бурбалкі альбо павялічаныя ныркі, пагаворыце са спецыялістам па цяжарнасці і перыналогіі.

Невядомы спосаб прадухіліць гэты стан. Калі ў дзіцяці да нараджэння дыягнаставана абструкцыя мочэвыводзяшчіх шляхоў, у рэдкіх выпадках хірургічнае ўмяшанне падчас цяжарнасці можа дапамагчы прадухіліць пераход праблемы да сіндрому абрэзкі жывата.

Сіндром Ігл-Барэта; Сіндром трыяды

Калдамон А.А., Дэнес ФТ. Сіндром чарнасліва-жывата. У: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Уралогія Кэмпбэла-Уолша. 11-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 140.

Старэйшы Ж.С. Непраходнасць мочэвыводзяшчіх шляхоў. У: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Падручнік па педыятрыі Нэльсана. 21-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 555.

Мергерыянскі ПА, Роў КК. Парушэнні развіцця мочеполовой сістэмы. У: Глісан, Каліфорнія, Juul SE, пад рэд. Хваробы Эверы нованароджанага. 10-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 88.