Атрэзія жоўцевых шляхоў

Атрэзія жоўцевых шляхоў - гэта закаркаванне труб (параток), якія пераносяць вадкасць, званую жоўцю, з печані ў жоўцевая бурбалка.

Атрэзія жоўцевых шляхоў узнікае, калі жоўцевыя пратокі ўнутры печані альбо звонку ў ёй анамальна вузкія, перакрытыя альбо адсутнічаюць. Жоўцевыя пратокі пераносяць стрававальную вадкасць ад печані да тонкай кішкі, каб расшчапляць тлушчы і адфільтроўваць адходы з арганізма.

Прычына захворвання не ясная. Гэта можа быць звязана з:

• Вірусная інфекцыя пасля нараджэння
• Ўздзеянне таксічных рэчываў
• Шматлікія генетычныя фактары
• Перынатальная траўма
• Некаторыя лекі, такія як карбамазепін

Часцей дзівіць людзей усходнеазіяцкага і афраамерыканскага паходжання.

Жоўцевыя пратокі дапамагаюць выдаляць адходы з печані і пераносяць солі, якія дапамагаюць тонкаму кішачніку расшчапляць (пераварваць) тлушч.

У немаўлятаў з атрэзіяй жоўцевых шляхоў перакрываецца адток жоўці з печані ў жоўцевая бурбалка. Гэта можа прывесці да пашкоджання печані і цырозу печані, які можа быць смяротным.

Звычайна сімптомы пачынаюць узнікаць ад 2 да 8 тыдняў. Жаўтуха (жоўты колер скуры і слізістых абалонак) павольна развіваецца праз 2-3 тыдні пасля нараджэння. Немаўля можа нармальна набіраць вагу на працягу першага месяца. Пасля гэтага дзіця схуднее і стане раздражняльным і пагоршыць жаўтуху.

Іншыя сімптомы могуць ўключаць:

• Цёмная мача
• Азызлы жывот
• Пахнуць і плаваюць зэдлікі
• Бледна-гліністы колер
• Павольны рост

Ваш медыцынскі работнік правядзе анамнез вашага дзіцяці і зробіць фізічны агляд, каб праверыць, ці не павялічана печань.

Тэсты для дыягностыкі атрэзіі жоўцевых шляхоў ўключаюць:

• Рэнтген брушной поласці для праверкі павелічэння печані і селязёнкі
• УГД брушной поласці для праверкі ўнутраных органаў
• Аналізы крыві для праверкі ўзроўню агульнага і прамога білірубіну
• Гепатабіліярная сцынтыграфія альбо сканаванне HIDA, каб праверыць, ці правільна працуюць жоўцевыя пратокі і жоўцевая бурбалка
• Біяпсія печані для праверкі цяжару цырозу альбо выключэння іншых прычын жаўтухі
• Рэнтгенаграфія жоўцевых параток (холангиограмма), каб праверыць, адкрыты ці закрыты жоўцевы пратока

Праводзіцца аперацыя, званая працэдурай Касаі, для злучэння печані з тонкай кішкай. Анамальныя пратокі абыходзяць бокам. Аперацыя больш паспяховая, калі яе рабіць да 8-тыднёвага ўзросту дзіцяці.

У большасці выпадкаў трансплантацыя печані можа спатрэбіцца да 20 гадоў.

Ранняе хірургічнае ўмяшанне палепшыць выжыванне больш за адну трэць дзяцей з такім захворваннем. Пра доўгатэрміновую карысць трансплантацыі печані пакуль не вядома, але, як чакаецца, гэта палепшыць выжывальнасць.

Ўскладненні могуць ўключаць:

• Заражэнне
• Незваротны цыроз
• Недастатковасць печані
• Хірургічныя ўскладненні, у тым ліку збой працэдуры Касаі

Звярніцеся да ўрача, калі ваша дзіця выглядае жаўтушным або калі развіваюцца іншыя сімптомы атэрыі жоўцевых шляхоў.

Нованароджаныя жаўтухі - атрэзія жоўцевых шляхоў; Жаўтуха нованароджаных - атрэзія жоўцевых шляхоў; Пазапячоначная дуктопения; Прагрэсавальная аблітэрацыйная халангіапатыя

• Жаўтуха нованароджанага - выдзялення
• Жаўтуха нованароджаных - пра што спытаць у лекара

• Жоўць, якая ўтвараецца ў печані

Берлінскі СК. Дыягнастычная візуалізацыя нованароджанага. У: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Неонатолага-перынатальная медыцына Фанарова і Марціна. 11-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 38.

Казарэс Дж, Урэ Б, Яматака А. Атрэзія жоўцевых шляхоў. У: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, eds. Дзіцячая хірургія Холкомба і Эшкрафта. 7-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 43.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. Халестаз. У: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Падручнік па педыятрыі Нэльсана. 21-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 383.

О’Хара С.М. Дзіцячая печань і селязёнка. У: Румак СМ, Левін Д, рэд. Дыягнастычнае УГД. 5-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 51.