Сінюшная хвароба сэрца

Сінюшная хвароба сэрца адносіцца да групы мноства розных заганаў сэрца, якія прысутнічаюць пры нараджэнні (прыроджаныя). Яны прыводзяць да нізкага ўзроўню кіслароду ў крыві. Цыяноз адносіцца да сіняватага колеру скуры і слізістых.

Звычайна кроў вяртаецца з арганізма і цячэ праз сэрца і лёгкія.

• Кроў з нізкім утрыманнем кіслароду (блакітная кроў) вяртаецца з цела ў правы бок сэрца.
• Затым правы бок сэрца перапампоўвае кроў у лёгкія, дзе набірае больш кіслароду і становіцца чырвоным.
• Кроў, багатая кіслародам, вяртаецца з лёгкіх у левы бок сэрца. Адтуль ён перапампоўваецца ў астатнюю частку цела.

Заганы сэрца, з якімі нараджаюцца дзеці, могуць змяніць спосаб праходжання крыві праз сэрца і лёгкія. Гэтыя дэфекты могуць прывесці да таго, што ў лёгкія паступае менш крыві. Яны таксама могуць прывесці да змешвання сіняй і чырвонай крыві. Гэта прыводзіць да таго, што кроў з дрэнна кіслародам выпампоўваецца ў арганізм. У выніку:

• Кроў, якая перапампоўваецца ў арганізм, мае менш кіслароду.
• Менш кіслароду, які паступае ў арганізм, можа зрабіць скуру блакітнай (цыяноз).

Некаторыя з гэтых заганаў сэрца датычацца клапанаў сэрца. Гэтыя дэфекты прымушаюць сінюю кроў змешвацца з чырвонай крывёю праз анамальныя сардэчныя каналы. Клапаны сэрца знаходзяцца паміж сэрцам і буйнымі крывяноснымі пасудзінамі, якія дастаўляюць кроў у сэрца і з яго. Гэтыя клапаны адкрываюцца досыць для праходжання крыві. Потым яны зачыняюцца, не дапушчаючы паступлення крыві назад.

Дэфекты сардэчных клапанаў, якія могуць выклікаць сінюшнасць, ўключаюць:

• Трыкуспідальны клапан (клапан паміж 2 камерамі справа ад сэрца) можа адсутнічаць альбо не можа адкрыцца досыць шырока.
• Лёгачны клапан (клапан паміж сэрцам і лёгкімі) можа адсутнічаць альбо не можа адкрыцца досыць шырока.
• Аартальны клапан (клапан паміж сэрцам і крывяноснай пасудзінай да астатняй часткі цела) не можа адкрыцца досыць шырока.

Іншыя заганы сэрца могуць ўключаць парушэнні ў развіцці клапана альбо ў размяшчэнні і сувязі паміж крывяноснымі пасудзінамі. Некаторыя прыклады ўключаюць:

• Каарктацыя альбо поўнае перапыненне аорты
• Анамалія Эбштэйна
• Гіпапластычны сіндром левага сэрца
• Тетралогія Фало
• Татальнае анамальнае вяртанне лёгкіх вен
• Транспазіцыя вялікіх артэрый
• Truncus arteriosus

Пэўныя медыцынскія захворванні маці могуць павялічыць рызыку развіцця некаторых сінюшных захворванняў сэрца ў немаўля. Некаторыя прыклады ўключаюць:

• Хімічнае ўздзеянне
• Генетычныя і храмасомныя сіндромы, такія як сіндром Даўна, трысомія 13, сіндром Тэрнера, сіндром Марфана і сіндром Нунана
• Інфекцыі (напрыклад, краснуха) падчас цяжарнасці
• Дрэнна кантраляваны ўзровень цукру ў крыві ў жанчын, якія пакутуюць дыябетам падчас цяжарнасці
• Лекі, прызначаныя лекарам або набытыя самастойна і выкарыстоўваюцца падчас цяжарнасці
• Вулічныя прэпараты, якія выкарыстоўваюцца падчас цяжарнасці

Некаторыя заганы сэрца выклікаюць сур'ёзныя праблемы адразу пасля нараджэння.

Асноўны сімптом - цыяноз - сіняваты колер вуснаў, пальцаў рук і ног, які выкліканы нізкім утрыманнем кіслароду ў крыві. Гэта можа адбыцца, пакуль дзіця адпачывае, альбо толькі тады, калі дзіця актыўны.

У некаторых дзяцей праблемы з дыханнем (дыхавіца). Яны могуць заняць становішча на кукішках пасля фізічных нагрузак, каб палегчыць дыхавіцу.

У іншых ёсць заклёны, пры якіх іх целы раптам галадаюць ад кіслароду. Падчас гэтых загавораў сімптомы могуць ўключаць у сябе:

• Неспакой
• Занадта хуткае дыханне (гіпервентыляцыя)
• Рэзкае павелічэнне сіняватага колеру скуры

Немаўляты могуць стамляцца ці пацець падчас кармлення і могуць не набіраць столькі вагі, колькі павінны.

Могуць узнікаць непрытомнасці (сінкопа) і болі ў грудзях.

Іншыя сімптомы залежаць ад тыпу сінюшнай хваробы сэрца і могуць ўключаць у сябе:

• Праблемы з кармленнем альбо зніжэнне апетыту, што прыводзіць да дрэннага росту
• Шараватая скура
• Апухлыя вочы ці твар
• Увесь час стамляецца

Фізічнае абследаванне пацвярджае цыяноз. У дзяцей старэйшага ўзросту могуць быць забітыя пальцы.

Лекар праслухае сэрца і лёгкія пры дапамозе стетоскопа. Могуць быць пачутыя анамальныя сардэчныя гукі, шум у сэрцы і трэск лёгкіх.

Тэсты будуць адрознівацца ў залежнасці ад прычыны, але могуць уключаць:

• Рэнтген грудной клеткі
• Праверка ўзроўню кіслароду ў крыві з дапамогай аналізу газаў у артэрыяльнай крыві альбо шляхам праверкі яго праз скуру пры дапамозе пульсоксиметра
• Поўны аналіз крыві (CBC)
• ЭКГ (электракардыяграма)
• Разглядаючы структуру сэрца і сасуды, выкарыстоўваюць эхакардыяграму або МРТ сэрца
• Праходжанне тонкай гнуткай трубкі (катетэра) у правы ці левы бок сэрца, звычайна з пахвіны (сардэчная катэтэрызацыя)
• Трыскуральны манітор кіслароду (пульсоксиметр)
• Эхо-доплераграфія

Некаторым немаўлятам можа спатрэбіцца застацца ў бальніцы пасля нараджэння, каб яны маглі атрымліваць кісларод альбо саджаць на дыхальны апарат. Яны могуць атрымліваць лекі для:

• Пазбаўцеся ад лішняй вадкасці
• Дапамажыце сэрца мацней пампаваць
• Трымайце адкрытыя крывяносныя пасудзіны
• Лячыце ненармальныя рытмы сэрцабіцця

Лячэнне большасці прыроджаных паталогій сэрца - хірургічнае ўмяшанне. Існуе мноства відаў хірургічных умяшанняў, у залежнасці ад выгляду прыроджанага дэфекту. Хірургічнае ўмяшанне можа спатрэбіцца неўзабаве пасля нараджэння, альбо яно можа адкласціся на месяцы ці нават гады. Некаторыя аперацыі могуць праводзіцца па меры росту дзіцяці.

Вашаму дзіцяці можа спатрэбіцца піць вадзяныя таблеткі (мочегонные) і іншыя сардэчныя прэпараты да або пасля аперацыі. Абавязкова выконвайце правільную дазоўку. Важна рэгулярнае назіранне з пастаўшчыком.

Шмат дзецям, якія перанеслі аперацыю на сэрцы, неабходна прымаць антыбіётыкі да, а часам і пасля якіх-небудзь стаматалагічных работ альбо іншых медыцынскіх працэдур. Пераканайцеся, што ў вас ёсць дакладныя інструкцыі ад пастаўшчыка сэрца вашага дзіцяці.

Спытайцеся ў пастаўшчыка вашага дзіцяці, перш чым рабіць прышчэпкі. Большасць дзяцей могуць прытрымлівацца рэкамендаваных рэкамендацый па прышчэпках дзяцей.

Перспектыва залежыць ад канкрэтнага парушэння і ступені яго цяжкасці.

Ускладненні сінюшнай хваробы сэрца ўключаюць:

• Анамальныя сардэчныя рытмы і раптоўная смерць
• Доўгі (хранічны) высокі крывяны ціск у сасудах лёгкага
• Сардэчная недастатковасць
• Заражэнне сэрца
• Інсульт
• Смерць

Патэлефануйце свайму пастаўшчыку, калі ў вашага дзіцяці ёсць:

• Сіняватая скура (цыяноз) альбо шараватая скура
• Цяжкасць дыхання
• Боль у грудзях ці іншая боль
• Галавакружэнне, непрытомнасці або сэрцабіцце
• Праблемы з кармленнем альбо зніжэнне апетыту
• Ліхаманка, млоснасць ці ваніты
• Апухлыя вочы ці твар
• Увесь час стамляецца

Цяжарныя жанчыны павінны атрымліваць належны прэнатальны сыход.

• Пазбягайце ўжывання алкаголю і наркотыкаў падчас цяжарнасці.
• Скажыце ўрачу, што вы цяжарныя, перш чым прымаць якія-небудзь прадпісаныя лекі.
• Здайце аналіз крыві ў пачатку цяжарнасці, каб даведацца, ці не застрахаваны вы ад краснухі. Калі ў вас няма імунітэту, трэба пазбягаць уздзеяння краснухі і праводзіць імунізацыю адразу пасля родаў.
• Цяжарныя жанчыны, якія пакутуюць дыябетам, павінны імкнуцца добра кантраляваць узровень цукру ў крыві.

Некаторыя спадчынныя фактары могуць гуляць пэўную ролю пры прыроджаных паталогіях сэрца. Многія члены сям'і могуць пацярпець. Калі вы плануеце зацяжарыць, парайцеся са сваім пастаўшчыком пра скрынінг на генетычныя захворванні.

Сардэчны шунт справа налева; Шунт кровазвароту справа налева

• Сэрца - разрэз праз сярэдзіну
• Катэтэрызацыя сэрца
• Сэрца - выгляд спераду
• Тетралогія Фало
• Клуб
• Сінюшная хвароба сэрца

Бернштэйн Д. Цыянотычная прыроджаная паталогія сэрца: ацэнка цяжка хворых нованароджаных з цыянозам і рэспіраторным дыстрэсам. У: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, MBBS, Wilson KM, eds. Падручнік па педыятрыі Нэльсана. 21-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 456.

Ланге Р.А., Хіліс Л.Д. Прыроджаныя парокі сэрца. У: Bope ET, Kellerman RD, рэд. Бягучая тэрапія Кона 2018. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: 106-111.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Прыроджаныя парокі сэрца ў дарослага і дзіцячага пацыента. У: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Хвароба сэрца Браўнвальда: Падручнік сардэчна-сасудзістай медыцыны. 11-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 75.