Атрэзія лёгкіх

Атрэзія лёгкіх - гэта форма хваробы сэрца, пры якой лёгачны клапан не фармуецца належным чынам. Прысутнічае з самага нараджэння (прыроджаныя парокі сэрца). Лёгачны клапан - гэта адтуліну з правага боку сэрца, якое рэгулюе крывацёк з правага страўнічка (правая бакавая помпавая камера) у лёгкія.

Пры атрэзіі лёгкіх створкі клапанаў зрастаюцца. Гэта прымушае ўтварыцца цвёрды ліст тканіны там, дзе павінна быць адтуліну клапана. У выніку перакрываецца звычайны прыток крыві да лёгкіх. З-за гэтага дэфекту кроў з правага боку сэрца не мае доступу да лёгкіх, каб забіраць кісларод.

Як і ў большасці прыроджаных сардэчных захворванняў, не існуе вядомай прычыны атрэзіі лёгкіх. Стан звязаны з іншым тыпам прыроджаных парокаў сэрца, які называецца адкрытай артэрыяльнай пратокай (PDA).

Атрэзія лёгкіх можа ўзнікаць як з дэфектам міжжалудачкавай перагародкі, так і без яго.

• Калі ў чалавека няма ВСД, захворванне называецца атэрыяй лёгкіх з непашкоджанай жалудачкавай перагародкай (ПА / ІВС).
• Калі ў чалавека ёсць абедзве праблемы, стан называецца атэрыяй лёгкіх з ВСД. Гэта крайняя форма тэтралогіі Фало.

Хоць абодва стану называюць атэрыяй лёгкіх, яны на самой справе з'яўляюцца рознымі дэфектамі. У гэтым артыкуле разглядаецца атрэзія лёгкіх без ВСД.

У людзей з PA / IVS таксама можа быць дрэнна развіты трохстворкавы клапан. Яны таксама могуць мець недаразвіты альбо вельмі тоўсты правы страўнічак і анамальныя крывяносныя пасудзіны, якія сілкуюць сэрца. Радзей залучаюцца структуры левага страўнічка, аартальнага клапана і правага перадсэрдзя.

Сімптомы часцей за ўсё ўзнікаюць у першыя некалькі гадзін жыцця, хоць гэта можа заняць і некалькі дзён.

Сімптомы могуць ўключаць:

• Сіняватая афарбоўка скуры (цыяноз)
• Пачашчанае дыханне
• Стомленасць
• Дрэнныя звычкі ў ежы (немаўляты могуць стамляцца падчас кармлення або пацець падчас кармлення)
• Дыхавіца

Медыцынскі работнік будзе выкарыстоўваць стетоскоп для праслухоўвання сэрца і лёгкіх. У людзей з КПК шум сэрца, які можна пачуць пры дапамозе стэтаскопа.

Можна замовіць наступныя тэсты:

• Рэнтген грудной клеткі
• Эхокардиограмма
• Электракардыяграма (ЭКГ)
• Катэтэрызацыя сэрца
• Пульсоксиметрия - паказвае колькасць кіслароду ў крыві

Лекі пад назвай простагландын Е1 звычайна выкарыстоўваюць для таго, каб кроў рухалася (цыркулявала) у лёгкія. Гэта лекі трымае крывяносныя пасудзіны паміж лёгачнай артэрыяй і аортай. Судна называецца PDA.

Магчыма некалькі метадаў лячэння, але яны залежаць ад ступені парушэнняў сэрца, якія суправаджаюць дэфект лёгачнага клапана. Патэнцыйныя інвазівныя метады лячэння ўключаюць:

• Двухкамернае аднаўленне - гэта аперацыя аддзяляе прыток крыві да лёгкіх ад кровазвароту да астатняй часткі цела шляхам стварэння двух помпавых страўнічкаў.
• Палівацыя жалудачкаў - Гэтая аперацыя аддзяляе прыток крыві да лёгкіх ад кровазвароту да астатняй часткі цела шляхам пабудовы аднаго помпавага страўнічка.
• Перасадка сэрца.

У большасці выпадкаў можна дапамагчы хірургічна. Наколькі добра працуе дзіця, залежыць ад:

• Памер і злучэнні лёгачнай артэрыі (артэрыі, якая адводзіць кроў у лёгкія)
• Як добра б'ецца сэрца
• Наколькі добра фармуюцца астатнія клапаны сэрца альбо наколькі яны падцякаюць

Вынік вар'іруецца з-за розных формаў гэтага дэфекту. Дзіцяці можа спатрэбіцца толькі адна працэдура альбо могуць спатрэбіцца тры і больш аперацыі і толькі адзін працоўны страўнічак.

Ўскладненні могуць ўключаць:

• Затрымка росту і развіцця
• Курчы
• Інсульт
• Інфекцыйны эндакардыт
• Сардэчная недастатковасць
• Смерць

Патэлефануйце свайму пастаўшчыку, калі ў дзіцяці ёсць:

• Праблемы з дыханнем
• Скура, пазногці ці вусны, якія выглядаюць сінімі (цыяноз)

Невядомы спосаб прадухіліць гэты стан.

Усе цяжарныя жанчыны павінны атрымліваць звычайны прэнатальны сыход. Шмат прыроджаных дэфектаў можна знайсці на звычайных ультрагукавых абследаваннях.

Калі дэфект выяўлены да нараджэння, пры нараджэнні могуць прысутнічаць медыцынскія спецыялісты (напрыклад, дзіцячы кардыёлаг, кардыёторакальны хірург і неонатолаг), якія гатовыя дапамагчы па меры неабходнасці. Гэты прэпарат можа азначаць розніцу паміж жыццём і смерцю для некаторых дзяцей.

Атрэзія лёгкіх - непашкоджаная перагародка страўнічкаў; PA / IVS; Прыроджаныя парокі сэрца - атрэзія лёгкіх; Сінюшная хвароба сэрца - атрэзія лёгкіх; Клапан - парушэнне атрэзіі лёгкіх

• Сэрца - разрэз праз сярэдзіну
• Сэрца - выгляд спераду

CD Фрэйзера, Кейн LC. Прыроджаныя парокі сэрца. У: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Падручнік па хірургіі Сабістан. 20-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: глава 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Прыроджаныя парокі сэрца ў дарослага і дзіцячага пацыента. У: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Хвароба сэрца Браўнвальда: Падручнік сардэчна-сасудзістай медыцыны. 11-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 75.