Парушэнні імунадэфіцыту

Парушэнні імунадэфіцыту ўзнікаюць, калі імунная рэакцыя арганізма зніжана альбо адсутнічае.

Імунная сістэма складаецца з лімфоіднай тканіны ў арганізме, якая ўключае:

• Касцяны мозг
• Лімфатычныя вузлы
• Часткі селязёнкі і страўнікава-кішачнага гасцінца
• Цімус
• Міндаліны

Вавёркі і клеткі ў крыві таксама з'яўляюцца часткай імуннай сістэмы.

Імунная сістэма дапамагае абараніць арганізм ад шкодных рэчываў, якія называюцца антыгенамі. Прыклады антыгенаў ўключаюць бактэрыі, вірусы, таксіны, ракавыя клеткі і чужародную кроў ці тканіны іншага чалавека альбо выгляду.

Калі імунная сістэма выяўляе антыген, яна рэагуе, выпрацоўваючы бялкі, якія называюцца антыцеламі, якія разбураюць шкодныя рэчывы. Рэакцыя імуннай сістэмы таксама ўключае працэс, які называецца фагацытоз. Падчас гэтага працэсу некаторыя лейкацыты глытаюць і знішчаюць бактэрыі і іншыя чужародныя рэчывы. У гэтым працэсе дапамагаюць бялкі, званыя дадаткам.

Парушэнні імунадэфіцыту могуць закрануць любую частку імуннай сістэмы. Часцей за ўсё гэтыя захворванні ўзнікаюць, калі спецыяльныя белыя крывяныя клеткі, якія называюцца Т-ці Ў-лімфацыты (альбо абодва), не працуюць нармальна альбо ваш арганізм не выпрацоўвае дастатковай колькасці антыцелаў.

Спадчынныя парушэнні імунадэфіцыту, якія дзівяць У-клеткі, ўключаюць:

• Гипогаммаглобулинемия, якая звычайна прыводзіць да рэспіраторных і страўнікава-кішачных інфекцый
• Агаммаглабулінемія, якая прыводзіць да цяжкіх інфекцый на раннім этапе жыцця, і часта смяротная

Спадчынныя парушэнні імунадэфіцыту, якія дзівяць Т-клеткі, могуць выклікаць паўторныя інфекцыі Candida (дражджавыя грыбы). Успадкаваны камбінаваны імунадэфіцыт дзівіць як Т-клеткі, так і У-клеткі. Гэта можа быць смяротна небяспечным на працягу першага года жыцця, калі не лячыць яго рана.

Кажуць, што людзі падвяргаюцца імунадэпрэсіі, калі ў іх назіраецца парушэнне імунадэфіцыту з-за лекаў, якія саслабляюць імунітэт (напрыклад, кортікастэроіды). Імунасупрэсія - таксама распаўсюджаны пабочны эфект хіміятэрапіі, прызначанай для лячэння рака.

Набыты імунадэфіцыт можа быць ускладненнем такіх захворванняў, як ВІЧ / СНІД і недаяданне (асабліва, калі чалавек не есць дастатковую колькасць бялку). Многія віды раку могуць таксама выклікаць імунадэфіцыт.

Людзі, якім выдалілі селязёнку, маюць набыты імунадэфіцыт і маюць больш высокі рызыка заражэння некаторымі бактэрыямі, з якімі селязёнка звычайна дапамагае змагацца. Людзі, якія пакутуюць дыябетам, таксама падвяргаюцца больш высокаму рызыцы некаторых інфекцый.

Па меры сталення імунная сістэма становіцца менш эфектыўнай. Тканіны імуннай сістэмы (асабліва лімфоідная тканіна, напрыклад, тымус) скарачаюцца, а колькасць і актыўнасць белых крывяных клетак падае.

Наступныя стану і захворванні могуць прывесці да парушэння імунадэфіцыту:

• Атакс-тэлеангіктазія
• Недахопы дапаўненні
• Сіндром Ды Джорджа
• Гипогаммаглобулинемия
• Сіндром працы
• Дэфекты адгезіі лейкацытаў
• Агаммаглобулінемія
• Сіндром Вискотта-Олдрыча

Ваш лекар можа падумаць, што ў вас парушэнне імунадэфіцыту, калі ў вас ёсць:

• Інфекцыі, якія пастаянна вяртаюцца альбо не знікаюць
• Цяжкае заражэнне бактэрыямі або іншымі мікробамі, якія звычайна не выклікаюць сур'ёзнай інфекцыі

Іншыя прыкметы ўключаюць:

• Слабая рэакцыя на лячэнне інфекцый
• Затрымка альбо няпоўнае выздараўленне пасля хваробы
• Некаторыя віды раку (напрыклад, саркома Капоши або неходжкинская лімфа)
• Некаторыя інфекцыі (у тым ліку некаторыя формы пнеўманіі альбо паўторныя дражджавыя інфекцыі)

Сімптомы залежаць ад засмучэнні. Напрыклад, у тых, у каго паніжаны ўзровень IgA у спалучэнні з нізкім узроўнем некаторых падкласаў IgG, верагодна, будуць праблемы з лёгкімі, пазухамі, вушамі, горлам і стрававальным трактам.

Тэсты, якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі парушэнняў імунадэфіцыту, могуць ўключаць у сябе:

• Ўзровень камлементу ў крыві альбо іншыя аналізы для вымярэння рэчываў, якія выдзяляюцца імуннай сістэмай
• Тэст на ВІЧ
• Ўзровень імунаглабуліну ў крыві
• Электрафарэз бялку (кроў ці мача)
• Колькасць лімфацытаў у Т (тымус)
• Колькасць лейкацытаў

Мэта лячэння - прадухіленне інфекцый і лячэнне любых захворванняў і інфекцый, якія сапраўды развіваюцца.

Калі ў вас аслаблена імунная сістэма, варта пазбягаць кантактаў з людзьмі, якія маюць інфекцыі альбо заразныя парушэнні. Магчыма, вам прыйдзецца пазбягаць людзей, якія былі прышчэплены жывымі віруснымі вакцынамі на працягу апошніх 2 тыдняў.

Калі вы заразіліся інфекцыяй, ваш пастаўшчык будзе ставіцца да вас агрэсіўна. Гэта можа ўключаць працяглы прыём антыбіётыкаў альбо супрацьгрыбковых прэпаратаў, каб прадухіліць вяртанне інфекцыі.

Інтэрферон выкарыстоўваецца для лячэння вірусных інфекцый і некаторых відаў рака. Гэта лекі, дзякуючы якому імунная сістэма працуе лепш.

Людзі, якія пакутуюць ВІЧ / СНІДам, могуць прымаць камбінацыі лекаў, каб паменшыць колькасць ВІЧ у імуннай сістэме і палепшыць імунітэт.

Людзям, якім плануецца планавае выдаленне селязёнкі, трэба зрабіць прышчэпку за 2 тыдні да аперацыі супраць такіх бактэрый, як Стрэптакокавая пнеўманія і Haemophilus influenzae. Людзі, якія раней не былі прышчэплены або не маюць вядомага імунітэту, таксама павінны атрымліваць MMR і вакцыны супраць ветранай воспы. Акрамя таго, таксама рэкамендуецца людзям атрымліваць серыю вакцын DTaP альбо бустер-стрэл па меры неабходнасці.

Перасадка касцявога мозгу можа быць выкарыстана для лячэння некаторых захворванняў імунадэфіцыту.

Часам можа быць рэкамендаваны пасіўны імунітэт (прыём антыцелаў, вырабленых іншым чалавекам ці жывёлай), каб прадухіліць хваробу пасля ўздзеяння пэўных бактэрый або вірусаў.

Людзям з нізкім або адсутным узроўнем пэўных імунаглабулінаў можа быць унутранавенны імунаглабулін (IVIG), які ўводзіцца праз вену.

Некаторыя парушэнні імунадэфіцыту носяць лёгкі характар ​​і час ад часу выклікаюць хваробы. Іншыя цяжкія і могуць прывесці да смяротнага зыходу. Імунасупрэсія, выкліканая лекамі, часта знікае пасля спынення прыёму лекаў.

Ўскладненні парушэнняў імунадэфіцыту могуць ўключаць:

• Частыя або працягваюцца хваробы
• Павышаны рызыка некаторых відаў раку ці пухлін
• Павышаны рызыка заражэння

Неадкладна патэлефануйце свайму пастаўшчыку, калі вы знаходзіцеся на хіміятэрапіі або кортікостероідах, і ў вас развіваецца:

• Ліхаманка не перавышае 38 ° C
• Кашаль з дыхавіцай
• Боль у страўніку
• Іншыя новыя сімптомы

Звярніцеся ў аддзяленне хуткай медыцынскай дапамогі альбо патэлефануйце ў мясцовы нумар экстраннай дапамогі (напрыклад, 911), калі ў вас схільнасць у шыі і баліць галава з тэмпературай.

Звяжыцеся са сваім пастаўшчыком, калі ў вас паўтараюцца дражджавыя інфекцыі або аральная малочніца.

Невядомы спосаб прафілактыкі спадчынных парушэнняў імунадэфіцыту. Калі ў вас ёсць сямейная гісторыя парушэнняў імунадэфіцыту, вы можаце звярнуцца да генетычнай кансультацыі.

Практыка бяспечнага сэксу і пазбяганне абмену вадкасцямі могуць дапамагчы прадухіліць ВІЧ / СНІД. Спытайцеся ў свайго пастаўшчыка, ці падыходзіць вам лек пад назвай Трувада для прафілактыкі ВІЧ-інфекцыі.

Паўнавартаснае харчаванне можа прадухіліць набыты імунадэфіцыт, выкліканы няправільным харчаваннем.

Імунасупрэсія; Імунадэпрэсія - імунадэфіцыт; Імунасупрэсіўныя - імунадэфіцыт; Гипогаммаглобулинемия - імунадэфіцыт; Агаммаглобулінемія - імунадэфіцыт

• Антыцелы

Абас А.К., Ліхтман А.Х., Пілай С. Прыроджаныя і набытыя імунадэфіцыты. У: Абас А.К., Ліхтман А.Х., Пілай С, рэд. Клеткавая і малекулярная імуналогія. 9-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: кіраўнік 21.

Bonanni P, Grazzini M, Niccolai G, et al. Рэкамендуемыя прышчэпкі дарослым пацыентам з аспленай і гипоспленином. Хам вакцына. 2017; 13 (2): 359-368. PMID: 27929751 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27929751/.

Канінгам-Рандлз С. Першасныя хваробы імунадэфіцыту. У: Goldman L, Шафер А.І., рэд. Медыцына Голдмана-Сесіла. 26-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 236.