Прыроджаныя дэфекты функцыі трамбацытаў

Прыроджаныя дэфекты функцыі трамбацытаў - гэта ўмовы, якія перашкаджаюць згусальным элементам крыві, якія называюцца трамбацытамі, працаваць так, як трэба. Трамбацыты дапамагаюць згустку крыві. Прыроджаныя сродкі, прысутныя з нараджэння.

Прыроджаныя дэфекты функцыі трамбацытаў - гэта парушэнні крывацёку, якія выклікаюць зніжэнне функцыі трамбацытаў.

У большасці выпадкаў людзі з гэтымі парушэннямі маюць сямейную гісторыю парушэння крывацёку, напрыклад:

• Сіндром Бернарда-Саўлье ўзнікае, калі ў трамбацытах адсутнічае рэчыва, якое прыліпае да сценак сасудаў. Трамбацыты, як правіла, вялікія і паменшаныя. Гэта парушэнне можа выклікаць моцнае крывацёк.
• Трамбастэнія Гланцмана - гэта стан, выкліканае недахопам бялку, неабходнага для зліпання трамбацытаў. Трамбацыты звычайна маюць звычайны памер і колькасць. Гэта засмучэнне можа таксама выклікаць моцнае крывацёк.
• Парушэнне ў сховішчы трамбацытаў (таксама званае парушэннем сакрэцыі трамбацытаў) узнікае, калі рэчывы, званыя грануламі ўнутры трамбацытаў, не захоўваюцца і не выдзяляюцца належным чынам. Гранулы дапамагаюць трамбацытам нармальна функцыянаваць. Гэта парушэнне выклікае лёгкія сінякі ці крывацёк.

Сімптомы могуць ўключаць што-небудзь з наступнага:

• Празмернае крывацёк падчас і пасля аперацыі
• Крывацечнасць дзёсен
• Лёгкія сінякі
• Багатыя менструацыі
• Насавыя крывацёкі
• Працяглыя крывацёку з невялікімі траўмамі

Для дыягностыкі гэтага захворвання могуць быць выкарыстаны наступныя тэсты:

• Поўны аналіз крыві (CBC)
• Частковы час тромбапластыну (PTT)
• Тэст агрэгацыі трамбацытаў
• Протромбінавы час (PT)
• Аналіз функцыі трамбацытаў
• Праточная цітаметрыя

Магчыма, вам спатрэбяцца іншыя аналізы. Магчыма, спатрэбіцца правесці праверку сваякоў.

Спецыфічнага лячэння гэтых расстройстваў няма. Аднак ваш медыцынскі работнік, верагодна, будзе сачыць за вашым станам.

Вам таксама могуць спатрэбіцца:

• Каб пазбегнуць прыёму аспірыну і іншых несцероідных супрацьзапаленчых прэпаратаў (НПВС), такіх як ібупрофен і напроксен, паколькі яны могуць пагоршыць сімптомы крывацёку.
• Пераліванне трамбацытаў, напрыклад, падчас хірургічнага ўмяшання альбо стаматалагічных працэдур.

Лекаў ад прыроджаных парушэнняў функцыі трамбацытаў няма. У большасці выпадкаў лячэнне дазваляе кантраляваць крывацёк.

Ўскладненні могуць ўключаць:

• Моцнае крывацёк
• Жалезадэфіцытная анемія ў жанчын з менструацыяй

Патэлефануйце свайму пастаўшчыку, калі:

• У вас крывацёк ці сінякі, і вы не ведаеце прычыны.
• Крывацёк не рэагуе на звычайны спосаб барацьбы.

Аналіз крыві дазваляе выявіць ген, які адказвае за дэфект трамбацытаў. Магчыма, вы захочаце звярнуцца да генетычнай кансультацыі, калі ў вас ёсць сямейная гісторыя гэтай праблемы і вы хочаце завесці дзяцей.

Засмучэнне басейна захоўвання трамбацытаў; Трамбастэнія Гланцмана; Сіндром Бернарда-Соўлье; Дэфекты функцыі трамбацытаў - прыроджаныя

• Адукацыя тромба
• Згусткі крыві

Арнольд Д.М., Цэлер М.П., ​​Сміт Ю.В., Назі І. Хваробы колькасці трамбацытаў: імунная тромбоцітопенія, аллаімунная тромбацытапенія нованароджаных і посттрансфузійная пурпура. У: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематалогія: асноўныя прынцыпы і практыка. 7-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 131.

Зала JE. Гемастаз і згусальнасць крыві. У: Зала JE, пад рэд. Гайтан і Хол Падручнік па медыцынскай фізіялогіі. 13-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 37.

Нікалс WL. Хвароба фон Вілебранда і гемарагічныя парушэнні функцыі трамбацытаў і сасудаў. У: Goldman L, Шафер А.І., рэд. Медыцына Голдмана-Сесіла. 25-е ​​выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 173.