Параксізмальная халодная гемаглабінурыя (ПКГ)

Параксізмальная халодная гемаглабінурыя (ПКГ) - рэдкае захворванне крыві, пры якім імунная сістэма арганізма выпрацоўвае антыцелы, якія разбураюць эрытрацыты. Гэта адбываецца, калі чалавек падвяргаецца ўздзеянню халодных тэмператур.

PCH сустракаецца толькі ў холад і дзівіць у асноўным рукі і ногі. Антыцелы прымацоўваюцца (звязваюцца) з эрытрацытамі. Гэта дазваляе іншым вавёркам у крыві (так званыя камлементы) таксама фіксавацца. Антыцелы разбураюць чырвоныя крывяныя клеткі, рухаючыся па целе. Па меры разбурэння клетак гемаглабін, частка чырвоных крывяных цельцаў, якая нясе кісларод, выкідваецца ў кроў і перадаецца з мочой.

PCH быў звязаны з другасным пранцамі, троесным пранцамі і іншымі віруснымі ці бактэрыяльнымі інфекцыямі. Часам прычына невядомая.

Засмучэнне сустракаецца рэдка.

Сімптомы могуць ўключаць:

• Дрыжыкі
• Гарачка
• Боль у спіне
• Боль у нагах
• Боль у жываце
• Галаўны боль
• Агульны дыскамфорт, неспакой або дрэннае самаадчуванне (недамаганне)
• Кроў у мачы (чырвоная мача)

Лабараторныя даследаванні могуць дапамагчы дыягнаставаць гэты стан.

• У крыві і мачы высокі ўзровень білірубіну.
• Поўны аналіз крыві (CBC) паказвае на анемію.
• Тэст Кумбса адмоўны.
• Тэст Донат-Ландштайнера станоўчы.
• Узровень лактатдэгідрагеназы высокі.

Лячэнне асноўнага захворвання можа дапамагчы. Напрыклад, калі ПКГ выкліканы пранцамі, сімптомы могуць палепшыцца пры лячэнні пранцаў.

У некаторых выпадках выкарыстоўваюцца лекі, якія душаць імунную сістэму.

Людзі, якія пакутуюць гэтым захворваннем, часта хутка паляпшаюцца і не маюць сімптомаў паміж эпізодамі. У большасці выпадкаў прыступы сканчаюцца, як толькі пашкоджаныя клеткі перастаюць рухацца па целе.

Ўскладненні могуць ўключаць:

• Працягваюцца атакі
• Адмова нырак
• Моцная анемія

Звярніцеся да ўрача, калі ў вас ёсць сімптомы гэтага засмучэнні. Пастаўшчык можа выключыць іншыя прычыны сімптомаў і вырашыць, ці патрэбна вам лячэнне.

Людзі, у якіх дыягнаставана гэта хвароба, могуць прадухіліць наступныя прыступы, трымаючыся далей ад холаду.

PCH

• Клеткі крыві

Мішэль М. Аўтаімунныя і нутрасудзінныя гемалітычная анеміі. У: Goldman L, Шафер А.І., рэд. Медыцына Голдмана-Сесіла. 26-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 151.

Win N, Richards SJ. Набытыя гемалітычныя анеміі. У: Бейн Б. Дж., Бейтс I, Лафан М.А., рэд. Практычная гематалогія Дасі і Люіса. 12-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: глава 13.