Дэфіцыт фактару V

Недахоп фактару V - гэта парушэнне крывацёку, якое перадаецца сем'ямі. Гэта ўплывае на здольнасць крыві да згусання.

Згусальнасць крыві - гэта складаны працэс, які ўключае 20 розных бялкоў у плазме крыві. Гэтыя бялкі называюцца фактарамі згортвання крыві.

Недахоп фактару V выкліканы недахопам фактару V. Калі некаторыя фактары згусальнасці крыві нізкія альбо адсутнічаюць, кроў не згортваецца належным чынам.

Недахоп фактару V сустракаецца рэдка. Гэта можа быць выклікана:

• Ген дэфектнага фактару V перадаецца сем'ям (перадаецца па спадчыне)
• Антыцела, якое перашкаджае нармальнай функцыі фактару V

Вы можаце выпрацаваць антыцелы, якія ўмешваюцца ў фактар ​​V:

• Пасля родаў
• Пасля апрацоўкі фібрынавым клеем пэўнага тыпу
• Пасля аперацыі
• Пры аутоіммунных захворваннях і некаторых відах раку

Часам прычына невядомая.

Захворванне падобна на гемафілію, за выключэннем таго, што крывацёк у суставы сустракаецца радзей. Пры спадчыннай форме дэфіцыту фактару V фактар ​​рызыкі з'яўляецца сямейным анамнезам.

Часта ўзнікаюць празмерныя крывацёкі з менструацыямі і пасля родаў. Іншыя сімптомы могуць ўключаць у сябе:

• Крывацёк у скуру
• Крывацёк дзёсен
• Празмерныя сінякі
• Насавыя крывацёкі
• Працяглая альбо празмерная страта крыві пры хірургічным умяшанні альбо траўме
• Крывацёк з куксы з пупка

Тэсты на выяўленне дэфіцыту фактару V ўключаюць:

• Аналіз фактару V
• Аналізы згусальнасці крыві, уключаючы частковы тромбапластынавы час (ПТТ) і протромбінавы час
• Час крывацёку

Падчас эпізоду крывацёку альбо пасля аперацыі вам увядуць свежую плазму крыві альбо свежазамарожаную плазму. Гэтыя метады лячэння часова выправяць дэфіцыт.

Перспектыва добрая пры дыягностыцы і правільным лячэнні.

Можа адбыцца моцнае крывацёк (кровазліццё).

Звярніцеся ў аддзяленне хуткай медыцынскай дапамогі альбо патэлефануйце па нумары 911 альбо па нумары экстранай дапамогі, калі ў вас незразумелая альбо працяглая страта крыві.

Парагемафілія; Хвароба Оўрэна; Парушэнне крывацёку - дэфіцыт фактару V

• Адукацыя тромба
• Згусткі крыві

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Рэдкія недахопы фактару згортвання крыві. У: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематалогія: асноўныя прынцыпы і практыка. 7-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 137.

Рагні М.В. Гемарагічныя парушэнні: недахоп фактару згортвання крыві. У: Goldman L, Шафер А.І., рэд. Медыцына Голдмана-Сесіла. 26-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 165.

Скот JP, Flood VH. Спадчынная недастатковасць фактару згусальнасці (парушэнні крывацёку). У: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Падручнік па педыятрыі Нэльсана. 21-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 503.