Недахоп фактару VII

Недахоп фактару VII (сем) - гэта парушэнне, выкліканае недахопам у крыві бялку, які называецца фактарам VII. Гэта прыводзіць да праблем са згусальнасцю крыві (каагуляцыяй).

Пры крывацёку ў арганізме адбываецца шэраг рэакцый, якія дапамагаюць утвараць тромбы. Гэты працэс называецца каскадальным каскадам. У ім удзельнічаюць спецыяльныя бялкі, якія называюцца каагуляцыяй альбо фактарамі згусальнасці. У вас можа быць больш шанцаў на залішняе крывацёк, калі адзін або некалькі з гэтых фактараў адсутнічаюць альбо не працуюць належным чынам.

Фактар ​​VII - адзін з такіх фактараў згортвання крыві. Недахоп фактару VII сустракаецца ў сем'ях (перадаецца па спадчыне) і вельмі рэдка. Абодва бацькі павінны мець ген, каб перадаць захворванне сваім дзецям. Фактар ​​рызыкі можа быць сямейная гісторыя парушэння крывацёку.

Недахоп фактару VII таксама можа быць звязаны з іншым захворваннем альбо выкарыстаннем некаторых лекаў. Гэта называецца набытым дэфіцытам фактару VII. Гэта можа быць выклікана:

• Нізкі ўзровень вітаміна Да (некаторыя дзеці нараджаюцца з дэфіцытам вітаміна Да)
• Цяжкія захворванні печані
• Прымяненне лекаў, якія прадухіляюць згусальнасць (антыкаагулянты, такія як варфарын)

Сімптомы могуць ўключаць што-небудзь з наступнага:

• Крывацёк са слізістых абалонак
• Крывацёк у суставы
• Кровазліццё ў мышцы
• Сінякі лёгка
• Моцныя менструальныя крывацёкі
• Крывацёк з носа, які не спыняецца лёгка
• Крывацёк з пупавіны пасля нараджэння

Тэсты, якія могуць быць зроблены, ўключаюць:

• Частковы час тромбапластыну (PTT)
• Актыўнасць плазменнага фактару VII
• Протромбінавы час (PT)
• Даследаванне змешвання, спецыяльны тэст РТТ для пацверджання дэфіцыту фактару VII

Крывацёк можна кантраляваць шляхам увядзення нутравенных (IV) інфузій нармальнай плазмы, канцэнтратаў фактару VII альбо генетычна вырабленага (рэкамбінантнага) фактару VII.

Вам спатрэбіцца частае лячэнне падчас эпізодаў крывацёку, паколькі фактар ​​VII не працягваецца доўга ў арганізме. Таксама можа быць выкарыстана форма фактару VII, якая называецца NovoSeven.

Калі ў вас дэфіцыт фактару VII з-за недахопу вітаміна Да, вы можаце прымаць яго праз рот, праз ін'екцыі пад скуру альбо праз вену (нутравенна).

Калі ў вас ёсць такое парушэнне крывацёку, абавязкова:

• Скажыце сваім медыцынскім работнікам, перш чым праводзіць любыя працэдуры, у тым ліку хірургічныя і стаматалагічныя.
• Раскажыце пра гэта членам сваёй сям'і, таму што ў іх можа быць такое ж засмучэнне, але яны яшчэ не ведаюць пра гэта.

Гэтыя рэсурсы могуць даць больш інфармацыі пра дэфіцыт фактару VII:

• Нацыянальны фонд гемафіліі: іншыя недахопы фактараў - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiency
• Нацыянальная арганізацыя па рэдкіх парушэннях - rarediseases.org/rare-diseases/factor-vii-deficiency
• Даведнік па генетыцы NLM - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-vii-deficiency

Вы можаце чакаць добрага выніку пры правільным лячэнні.

Спадчынны дэфіцыт фактару VII - гэта стан на працягу ўсяго жыцця.

Перспектывы набытага дэфіцыту фактару VII залежаць ад прычыны. Калі гэта выклікана хваробай печані, вынік залежыць ад таго, наколькі добра можна лячыць захворванне печані. Прыём дабавак да вітаміна К лячыць дэфіцыт вітаміна К.

Ўскладненні могуць ўключаць:

• Празмернае крывацёк (кровазліццё)
• Інсульт альбо іншыя праблемы нервовай сістэмы ад крывацёку з цэнтральнай нервовай сістэмы
• Праблемы з суставамі ў цяжкіх выпадках, калі крывацёку здараюцца часта

Неадкладна звярніцеся да экстранай дапамогі, калі ў вас моцнае, невытлумачальнае крывацёк.

Невядомая прафілактыка дэфіцыту спадчыннага фактару VII. Калі недахоп вітаміна Да з'яўляецца прычынай, выкарыстанне вітаміна Да можа дапамагчы.

Дэфіцыт проконвертина; Дэфіцыт знешніх фактараў; Дэфіцыт паскаральніка канверсіі протромбіна ў сыроватцы крыві; Хвароба Аляксандра

• Адукацыя тромба
• Згусткі крыві

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Рэдкія недахопы фактару згортвання крыві. У: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематалогія: асноўныя прынцыпы і практыка. 7-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 137.

Зала JE. Гемастаз і згусальнасць крыві. У зале JE, рэд. Гайтан і Хол Падручнік па медыцынскай фізіялогіі. 13-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 37.

Рагні М.В. Гемарагічныя парушэнні: недахоп фактару згортвання крыві. У: Goldman L, Шафер А.І., рэд. Медыцына Голдмана-Сесіла. 25-е ​​выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 174.