Антыфасфаліпідны сіндром - АФС

Антыфасфаліпідны сіндром (АФС) - гэта аутоіммунные парушэнні, якія ўключаюць частыя тромбы (трамбозы).Калі ў вас ёсць такое захворванне, імунная сістэма вашага арганізма стварае анамальныя бялкі, якія атакуюць клеткі крыві і слізістую абалонку сасудаў. Наяўнасць гэтых антыцелаў можа выклікаць праблемы з крывацёкам і прывесці да небяспечных тромбаў у сасудах па ўсім целе.

Дакладная прычына APS невядомая. Як пэўныя змены генаў, так і іншыя фактары (напрыклад, інфекцыя) могуць выклікаць развіццё праблемы.

Часта сустракаецца ў людзей з іншымі аутоіммуннымі захворваннямі, напрыклад, сістэмнай чырвонай ваўчанкай (СКВ). Стан сустракаецца часцей у жанчын, чым у мужчын, часта сустракаецца ў жанчын, якія ў анамнезе мелі неаднаразовыя выкідкі.

Некаторыя людзі маюць антыцелы, згаданыя вышэй, але не маюць АФС. Некаторыя трыгеры могуць выклікаць у гэтых людзей тромб, у тым ліку:

• Курэнне
• Працяглы пасцельны рэжым
• Цяжарнасць
• Гарманальная тэрапія альбо супрацьзачаткавыя таблеткі
• Рак
• Хваробы нырак

У вас могуць адсутнічаць сімптомы, нават калі ў вас ёсць антыцелы. Сімптомы, якія могуць узнікнуць, ўключаюць:

• Згусткі крыві ў нагах, руках ці лёгкіх. Згусткі могуць знаходзіцца альбо ў венах, альбо ў артэрыях.
• Паўторныя выкідкі альбо нараджэнне дзіцяці.
• Сып, у некаторых людзей.

У рэдкіх выпадках згусткі раптоўна развіваюцца ў многіх артэрыях на працягу некалькіх дзён. Гэта называецца катастрафічным антыфасфаліпідным сіндромам (CAPS). Гэта можа прывесці да інсульту, а таксама згусткаў у нырках, печані і іншых органах цела і гангрэны ў канечнасцях.

Аналізы на антыкаагулянт ваўчанкі і антыфасфаліпідныя антыцелы могуць быць праведзены, калі:

• Узнікае нечаканы згустак крыві, напрыклад, у маладых людзей альбо ў тых, у каго няма іншых фактараў рызыкі ўзнікнення тромба.
• У жанчыны ў анамнезе паўтараліся страты цяжарнасці.

Антыкаагулянтныя ваўчанкі - гэта тэсты на згусальнасць крыві. Антыфасфаліпідныя антыцелы (aPL) выклікаюць аналіз у аналізе ў лабараторыі.

Віды тэстаў на згусальнасць могуць ўключаць:

• Актываваны частковы час тромбапластыну (aPTT)
• Час яду гадзюкі Расэла
• Тэст на інгібіраванне тромбапластыну

Таксама будуць праведзены тэсты на антыфасфаліпідныя антыцелы (aPL). Яны ўключаюць у сябе:

• Аналізы антыкардыяліпіна на антыцелы
• Антыцелы да бэта-2-глипопротеину I (Beta2-GPI)

Ваш медыцынскі работнік дыягнастуе сіндром антыфасфаліпідных антыцелаў (APS), калі ў вас ёсць станоўчы тэст на APL або ваўчанка-антыкаагулянт і адно ці некалькі з наступных падзей:

• Згустак крыві
• Паўторныя выкідкі

Станоўчыя тэсты неабходна пацвердзіць праз 12 тыдняў. Калі ў вас будзе станоўчы тэст без іншых асаблівасцей захворвання, вы не будзеце ставіць дыягназ АФС.

Лячэнне АФС накіравана на прадухіленне ускладненняў з-за адукацыі новых згусткаў крыві альбо павелічэння наяўных згусткаў. Вам трэба будзе прыняць нейкую форму лекаў, якія разрэджваюць кроў. Калі ў вас таксама ёсць аутоіммунныя захворванні, такія як ваўчанка, вам таксама трэба будзе трымаць гэты стан пад кантролем.

Дакладнае лячэнне будзе залежаць ад таго, наколькі цяжкі ваш стан і якія ўскладненні выклікаюць яго.

АНТЫФАСФАЛІПІДНЫ СІНДРОМ АНТЫЯЛА (APS)

Увогуле, пры наяўнасці АФС вам неабходна будзе доўга лячыцца сродкам, які разрэджвае кроў. Першапачатковым лячэннем можа быць гепарын. Гэтыя лекі даюць ін'екцыямі.

У большасці выпадкаў уводзяць варфарын (кумадын), які прызначаюць унутр. Неабходна часта кантраляваць узровень антыкаагуляцыі. Часцей за ўсё гэта робіцца пры дапамозе тэсту INR.

Калі ў вас APS і вы зацяжарылі, вам неабходна будзе ўважліва сачыць за гэтым пастаўшчыка, які з'яўляецца спецыялістам у гэтым стане. Вы не будзеце прымаць варфарын падчас цяжарнасці, але замест гэтага вам робяць гепарын.

Калі ў вас СКВ і APS, ваш пастаўшчык таксама парэкамендуе вам прымаць гидроксихлорохин.

У цяперашні час іншыя віды лекаў для разрэджвання крыві не рэкамендуюцца.

КАТАСТРАФІЧНЫ АНТЫФАСФАЛІПІДНЫ СІНДРОМ (КАПЫЦЫ)

Лячэнне CAPS, якое ўключае камбінацыю тэрапіі супраць каагуляцыі, высокіх доз кортікастэроідаў і плазменнага абмену, было эфектыўным для большасці людзей. Часам у цяжкіх выпадках таксама выкарыстоўваюць IVIG, рытуксімаб або экулізумаб.

ПАЗІТЫЎНЫ ТЭСТ НА АНТЫКОАГУЛАНТ ВАЛУП АБО APL

Вам не спатрэбіцца лячэнне, калі ў вас няма сімптомаў, страта цяжарнасці альбо калі ў вас ніколі не было тромба.

Выканайце наступныя дзеянні, каб прадухіліць адукацыю тромбаў:

• Пазбягайце большасці супрацьзачаткавых таблетак альбо гарманальных метадаў лячэння клімаксу (жанчыны).
• НЕ паліце ​​і не выкарыстоўвайце іншыя тытунёвыя вырабы.
• Уставайце і рухайцеся падчас доўгіх палётаў на самалёце альбо ў іншы час, калі вам прыйдзецца доўга сядзець ці ляжаць.
• Перасоўвайце лодыжкі ўверх і ўніз, калі вы не можаце рухацца.

Вам будуць прызначаныя лекі для разрэджвання крыві (такія як гепарын і варфарын), якія дапамогуць прадухіліць адукацыю тромбаў:

• Пасля аперацыі
• Пасля пералому косткі
• Пры актыўным раку
• Калі вам трэба доўга сядзець ці ляжаць, напрыклад, падчас знаходжання ў бальніцы ці аднаўлення дома

Магчыма, вам спатрэбіцца прымаць разрэджвальнікі крыві на працягу 3 - 4 тыдняў пасля аперацыі, каб знізіць рызыку адукацыі тромбаў.

Без лячэння людзі з АФС будуць мець паўторную згусальнасць. У большасці выпадкаў вынікі добрыя пры належным лячэнні, якое ўключае працяглую тэрапію антыкаагулянтамі. У некаторых людзей могуць быць тромбы, якія цяжка кантраляваць, нягледзячы на ​​лячэнне. Гэта можа прывесці да CAPS, які можа прадстаўляць небяспеку для жыцця.

Патэлефануйце свайму пастаўшчыку, калі вы заўважылі такія сімптомы тромба, як:

• Ацёк ці пачырваненне нагі
• Дыхавіца
• Боль, здранцвенне і бледны колер скуры ў руцэ ці назе

Таксама пагаворыце са сваім пастаўшчыком, калі вы паўтаралі страту цяжарнасці (выкідак).

Антыкардыяліпіна антыцелы; Сіндром Х'юза

• Сыстэмная чырвоная ваўчанка на твары
• Згусткі крыві

Аміга М-С, Хамашта М.А. Антыфасфаліпідны сіндром: патагенез, дыягностыка і лячэнне. У: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Рэўматалогія. 7-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 148.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, et al. Справаздача 14-га Міжнароднага кангрэса па антыфасфаліпідных антыцелах па катастрафічным антыфасфаліпідным сіндроме. Аўтаімун Рэв. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Прамыя пероральные антыкаагулянты пры антыфасфаліпідным сіндроме: ці з'яўляюцца гэтыя прэпараты эфектыўнай і бяспечнай альтэрнатывай варфарыну? Сістэматычны агляд літаратуры: адказ на каментарый. Curr Рэўматол Рэсп. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Эркан Д, Ласось Джэ, доктар Локшын. Антыфасфаліпідны сіндром. У: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Падручнік па рэўматалогіі Кэлі і Файрэстайна. 10-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: глава 82.

Вэб-сайт Нацыянальнага інстытута сэрца, лёгкіх і крыві. Сіндром антыфасфаліпідных антыцелаў. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. Доступ 5 чэрвеня 2019 г.