Нефратычны сіндром

Нефратычны сіндром - гэта група сімптомаў, якая ўключае бялок у мачы, нізкі ўзровень бялку ў крыві, высокі ўзровень халестэрыну, высокі ўзровень трыгліцерыдаў, падвышаны рызыка згустку крыві і ацёк.

Нефратычны сіндром выкліканы рознымі парушэннямі, якія пашкоджваюць працу нырак. Гэта пашкоджанне прыводзіць да выдзялення занадта вялікай колькасці бялку ў мачы.

Самая распаўсюджаная прычына ў дзяцей - хвароба мінімальных змен. Мембранозный гломерулонефрыт - найбольш частая прычына ў дарослых. Пры абодвух захворваннях клубочкі ў нырках пашкоджаны. Клубочкі - гэта структуры, якія дапамагаюць фільтраваць адходы і вадкасці.

Гэта захворванне таксама можа ўзнікнуць з-за:

• Рак
• Такія захворванні, як дыябет, сістэмная чырвоная ваўчанка, множная міелома і амілаідоз
• Генетычныя парушэнні
• Імунныя парушэнні
• Інфекцыі (напрыклад, стрэптакока ў горле, гепатыт ці монануклеёз)
• Ужыванне некаторых лекаў

Гэта можа адбыцца пры парушэннях працы нырак, такіх як:

• Ачаговы і сегментарны гломеруласклероз
• Гломерулонефрыт
• Мезангиокапиллярный гломерулонефрыт

Нефратычны сіндром можа закрануць усе ўзроставыя групы. У дзяцей яно найбольш часта сустракаецца ва ўзросце ад 2 да 6. Гэта парушэнне сустракаецца ў мужчын некалькі часцей, чым у жанчын.

Ацёк (ацёк) з'яўляецца найбольш распаўсюджаным сімптомам. Гэта можа адбыцца:

• У вобласці твару і вакол вачэй (ацёк асобы)
• У руках і нагах, асабліва ў ступнях і шчыкалатках
• У вобласці жывата (азызлы жывот)

Іншыя сімптомы ўключаюць:

• Сып на скуры альбо болечкі
• Пеністы выгляд мачы
• Дрэнны апетыт
• Павелічэнне вагі (ненаўмыснае) ад затрымкі вадкасці
• Курчы

Медыцынскі работнік правядзе фізічны агляд. Будуць праведзены лабараторныя даследаванні, каб праверыць, наколькі добра працуюць ныркі. Яны ўключаюць у сябе:

• Аналіз крыві на альбумін
• Тэсты хіміі крыві, такія як асноўная метабалічная панэль альбо комплексная метабалічная панэль
• Азот мачавіны ў крыві (BUN)
• Крэатынін - аналіз крыві
• Кліранс креатініна - аналіз мачы
• Аналіз мачы

У мачы таксама часта прысутнічаюць тлушчы. Узровень халестэрыну і трыгліцерыдаў у крыві можа быць высокім.

Для выяўлення прычыны парушэння можа спатрэбіцца біяпсія ныркі.

Тэсты для выключэння розных прычын могуць ўключаць наступнае:

• Антыядзерныя антыцелы
• Крыяглабуліны
• Узроўні дапаўненні
• Тэст на талерантнасць да глюкозы
• Антыцелы да гепатыту B і C
• Тэст на ВІЧ
• Рэўматоідны фактар
• Электрафарэз бялку ў сыроватцы крыві (SPEP)
• Сералогія пранцаў
• Электрафарэз бялку ў мачы (UPEP)

Гэта захворванне можа таксама змяніць вынікі наступных тэстаў:

• Узровень вітаміна D
• Сыроватка жалеза
• Мачавыя абалонкі

Мэты лячэння - палегчыць сімптомы, прадухіліць ўскладненні і затрымаць пашкоджанне нырак. Каб кантраляваць Нефратычны сіндром, неабходна лячыць парушэнне, якое выклікае яго. Магчыма, вам спатрэбіцца лячэнне на ўсё жыццё.

Лячэнне можа ўключаць што-небудзь з наступнага:

• Падтрыманне артэрыяльнага ціску на ўзроўні 130/80 мм рт. Ст. Альбо ніжэй, каб затрымаць пашкоджанне нырак. Інгібітары ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) альбо блокаторы рэцэптараў ангиотензина (БРА) - найбольш часта выкарыстоўваюцца лекі. Інгібітары АПФ і БРА могуць таксама дапамагчы паменшыць колькасць бялку, страчанага ў мачы.
• Кортікостероіды і іншыя прэпараты, якія душаць ці супакойваюць імунітэт.
• Лячэнне высокага ўзроўню халестэрыну для зніжэння рызыкі ўзнікнення праблем з сэрцам і сасудамі. Дыеты з нізкім утрыманнем тлушчу і паніжанага халестэрыну звычайна недастаткова для людзей з Нефратычны сіндромам. Могуць спатрэбіцца лекі для зніжэння ўзроўню халестэрыну і трыгліцерыдаў (звычайна статыны).
• Дыета з нізкім утрыманнем натрыю можа дапамагчы пры ацёках рук і ног. Вадзяныя таблеткі (мочегонные) таксама могуць дапамагчы ў вырашэнні гэтай праблемы.
• Дыета з нізкім утрыманнем бялку можа быць карыснай. Ваш пастаўшчык можа прапанаваць умерана бялковую дыету (1 грам бялку на кілаграм вагі ў дзень).
• Прыём дабавак вітаміна D, калі Нефратычны сіндром з'яўляецца доўгатэрміновым і не адказвае на лячэнне.
• Прыём прэпаратаў для разрэджвання крыві для лячэння або прафілактыкі тромбаў.

Вынік вар'іруецца. Некаторыя людзі здаравеюць. У іншых развіваецца доўгатэрміновая хвароба нырак, і яны маюць патрэбу ў дыялізе і ў канчатковым выніку ў трансплантацыі ныркі.

Праблемы са здароўем, якія могуць паўстаць у выніку Нефратычны сіндрому, ўключаюць:

• Вострая нырачная недастатковасць
• Зацвярдзенне артэрый і звязаныя з імі хваробы сэрца
• Хранічная хвароба нырак
• Перагрузка вадкасцю, сардэчная недастатковасць, назапашванне вадкасці ў лёгкіх
• Інфекцыі, у тым ліку пнеўмакокавая пнеўманія
• Няправільнае харчаванне
• Трамбоз нырачных вен

Патэлефануйце свайму пастаўшчыку, калі:

• У вас ці вашага дзіцяці ўзнікаюць сімптомы Нефратычнага сіндрому, у тым ліку ацёк на твары, жываце, руках і нагах, язваў на скуры
• Вы ці ваша дзіця лечыце Нефратычны сіндром, але сімптомы не паляпшаюцца
• Развіваюцца новыя сімптомы, уключаючы кашаль, зніжэнне дыурэзу, дыскамфорт пры мачавыпусканні, павышэнне тэмпературы, моцны галаўны боль

Перайдзіце ў аддзяленне хуткай медыцынскай дапамогі альбо патэлефануйце ў мясцовы нумар экстраннай дапамогі (напрыклад, 911), калі ў вас ёсць прыступы.

Лячэнне захворванняў, якія могуць выклікаць Нефратычны сіндром, можа дапамагчы прадухіліць сіндром.

Нефроз

• Анатомія нырак

Эркан Э. Нефратычны сіндром. У: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Падручнік па педыятрыі Нэльсана. 21-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 545.

Саха М.К., Пендэрграфт У.Ф., Джэнэт Дж.К., Фальк Р.Ж. Першаснае захворванне клубочкам. У: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Брэнер і рэктар "Нырка". 11-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 31.