Сістэмная чырвоная ваўчанка

Сістэмная чырвоная ваўчанка (СКВ) - гэта аутоіммунные захворванні. Пры гэтым захворванні імунная сістэма арганізма памылкова атакуе здаровыя тканіны. Гэта можа закрануць скуру, суставы, ныркі, мозг і іншыя органы.

Прычына СКВ дакладна невядомая. Гэта можа быць звязана з наступнымі фактарамі:

• Генетычная
• Экалагічны
• Гарманальныя
• Пэўныя лекі

СКВ часцей сустракаецца ў жанчын, чым у мужчын, прыблізна на 10-1. Гэта можа адбыцца ў любым узросце. Аднак часцей за ўсё яна з'яўляецца ў маладых жанчын ва ўзросце ад 15 да 44 гадоў. У ЗША хвароба часцей сустракаецца ў афраамерыканцаў, азіяцкіх амерыканцаў, афрыканскіх Карыбскага басейна і амерыканскіх іспанамоўных.

Сімптомы вар'іруюцца ў залежнасці ад чалавека і могуць прыходзіць і сыходзіць. У кожнага чалавека, які пакутуе СКВ, часам узнікаюць болі і ацёкі ў суставах. У некаторых развіваецца артрыт. СКВ часта дзівіць суставы пальцаў, пэндзляў, запясцяў і каленаў.

Іншыя распаўсюджаныя сімптомы ўключаюць:

• Боль у грудзях пры глыбокім удыху.
• Стомленасць.
• Ліхаманка без іншай прычыны.
• Агульны дыскамфорт, неспакой або дрэннае самаадчуванне (недамаганне).
• Выпадзенне валасоў.
• Страта вагі.
• Раны ў роце.
• Адчувальнасць да сонечнага святла.
• Скурная сып - сып "матылёк" развіваецца прыблізна ў паловы людзей з СКВ. Сып у асноўным выяўляецца на шчоках і пераноссе. Ён можа быць шырока распаўсюджаны. Пагаршаецца пры сонечным святле.
• Набраканне лімфатычных вузлоў.

Іншыя сімптомы і прыкметы залежаць ад таго, якая частка цела пацярпела:

• Мозг і нервовая сістэма - галаўныя болі, слабасць, здранцвенне, паколванне, курчы, праблемы са зрокам, змены памяці і асобы
• Стрававальны тракт - боль у жываце, млоснасць і ваніты
• Сэрца - праблемы з клапанам, запаленне сардэчнай мышцы або сардэчнай абалонкі (перыкарда)
• Лёгкія - Навала вадкасці ў плеўральнай прасторы, цяжкасць дыхання, адкашліванне крыві
• Скура - раны ў роце
• Ныркі - ацёкі ў нагах
• Кровазварот - Згусткі ў венах і артэрыях, запаленне сасудаў, звужэнне сасудаў у адказ на холад (феномен Рэно)
• Анамаліі крыві, уключаючы анемію, нізкі ўзровень лейкацытаў альбо трамбацытаў

У некаторых людзей назіраюцца толькі скурныя сімптомы. Гэта называецца дыскападобнай ваўчанкай.

Каб дыягнаставаць ваўчанку, неабходна мець 4 з 11 агульных прыкмет захворвання. Амаль ва ўсіх людзей, якія пакутуюць ваўчанкай, станоўчы тэст на антынуклеарныя антыцелы (АНА). Аднак наяўнасць станоўчай АНА не азначае, што ў вас ваўчанка.

Медыцынскі работнік зробіць поўны фізічны агляд. У вас можа быць сып, артрыт або ацёкі ў галіне шчыкалаткі. Можа ўзнікаць ненармальны гук, які называецца трэннем сэрца або трэннем плевры. Ваш пастаўшчык таксама правядзе экзамен на нервовую сістэму.

Тэсты, якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі СКВ, могуць ўключаць у сябе:

• Антыядзерныя антыцелы (ANA)
• CBC з дыферэнцыялам
• Рэнтген грудной клеткі
• Крэатынін ў сыроватцы крыві
• Аналіз мачы

Вы таксама можаце правесці іншыя тэсты, каб даведацца больш пра свой стан. Некаторыя з іх:

• Панэль антынуклеарных антыцелаў (ANA)
• Кампаненты дапаўненні (С3 і С4)
• Антыцелы да двухцепочечной ДНК
• Тэст Кумбса - прамы
• Крыяглабуліны
• СОЭ і СРБ
• Аналіз крыві на функцыю нырак
• Аналіз крыві на функцыю печані
• Рэўматоідны фактар
• Антыфасфаліпідныя антыцелы і тэст на антыкаагулянт ваўчанкі
• Біяпсія ныркі
• Тэсты візуалізацыі сэрца, мозгу, лёгкіх, суставаў, цягліц ці кішачніка

Лекі ад СКВ няма. Мэта лячэння - кантраляваць сімптомы. Цяжкія сімптомы, якія тычацца сэрца, лёгкіх, нырак і іншых органаў, часта патрабуюць лячэння ў спецыялістаў. Кожны чалавек з СКВ мае патрэбу ў ацэнцы адносна:

• Наколькі актыўная хвароба
• Якая частка цела здзіўленая
• Якая форма лячэння неабходная

Лёгкія формы захворвання можна лячыць:

• НПВС пры сустаўных сімптомах і плеўрыце. Пагаворыце са сваім пастаўшчыком, перш чым прымаць гэтыя лекі.
• Нізкія дозы кортікостероідов, такіх як преднізон, пры сімптомах скуры і артрыту.
• Кортикостероидные крэмы ад скурных высыпанняў.
• Гидроксихлорохин, лекі, якое таксама выкарыстоўваецца для лячэння малярыі.
• Метатрэксат можа выкарыстоўвацца для памяншэння дозы кортікостероідов
  
• Белімумаб, біялагічнае лекі, можа быць карысным для некаторых людзей.

Лячэнне больш цяжкай формы СКВ можа ўключаць:

• Высокія дозы кортікостероідов.
• Імунасупрэсіўныя лекі (гэтыя лекі душаць імунную сістэму). Гэтыя лекі выкарыстоўваюцца пры сур'ёзнай ваўчанцы, якая дзівіць нервовую сістэму, ныркі і іншыя органы. Іх таксама можна выкарыстоўваць, калі з кортікостероідамі вы не паправіцеся альбо калі вашы сімптомы пагоршацца, калі вы спыніце прыём кортікастэроідаў.
• Да лекаў, якія найбольш часта выкарыстоўваюцца, адносяць мікафенолат, азатыапрын і циклофосфамид. З-за сваёй таксічнасці циклофосфамид абмяжоўваецца кароткім курсам ад 3 да 6 месяцаў. У некаторых выпадках выкарыстоўваецца і рытуксімаб (Rituxan).
• Разрэджвальнікі крыві, такія як варфарын (Coumadin), пры парушэннях згусальнасці, такіх як антыфасфаліпідны сіндром.

Калі ў вас СКВ, важна таксама:

• Насіце ахоўнае адзенне, сонцаахоўныя акуляры і сонцаахоўны крэм на сонца.
• Атрымайце прафілактычны догляд за сэрцам.
• Будзьце ў курсе прышчэпак.
• Здайце аналізы на станчэнне станчэння костак (астэапароз).
• Пазбягайце тытуню і ўжывайце мінімальную колькасць алкаголю.

Групы кансультацый і падтрымкі могуць дапамагчы ў вырашэнні эмацыйных праблем, звязаных з хваробай.

Вынікі для людзей з СКВ палепшыліся ў апошнія гады. У многіх людзей з СКВ назіраюцца слабыя сімптомы. Наколькі добра вы спраўляецеся, залежыць ад ступені цяжкасці захворвання. Большасць людзей з СКВ будуць мець патрэбу ў леках на працягу доўгага часу. Амаль усім бясконца спатрэбіцца гидроксихлорохин. Аднак у ЗША СКВ з'яўляецца адной з 20 галоўных прычын смерці жанчын ва ўзросце ад 5 да 64 гадоў. Шмат новых лекаў вывучаецца для паляпшэння вынікаў жанчын з СКВ.

Хвароба, як правіла, больш актыўная:

• На працягу першых гадоў пасля пастаноўкі дыягназу
• У людзей ва ўзросце да 40 гадоў

Многія жанчыны з СКВ могуць зацяжарыць і нарадзіць здаровае дзіця. Добры зыход больш верагодны для жанчын, якія атрымліваюць належнае лячэнне і не маюць сур'ёзных праблем з сэрцам ці ныркамі. Аднак наяўнасць некаторых антыцелаў да СКВ альбо антыфасфаліпідных антыцелаў павышае рызыку выкідка.

ВАЎКАВЫ НЕФРЫТ

У некаторых людзей з СКВ назіраюцца анамальныя імунныя адклады ў клетках нырак. Гэта прыводзіць да захворвання, якое называецца ваўчанкавы нефрыт. У людзей з гэтай праблемай можа развіцца нырачная недастатковасць. Ім можа спатрэбіцца дыяліз альбо перасадка ныркі.

Біяпсія ныркі робіцца для выяўлення ступені паразы нырак і дапамогі ў лячэнні. Пры наяўнасці актыўнага нефрыту неабходна лячэнне імунасупрэсіўную прэпаратамі, уключаючы высокія дозы кортікостэроідаў, а таксама цыклофасфамід або мікафенолат.

ІНШЫЯ ЧАСТКІ АРГАНІЗМА

СКВ можа нанесці шкоду розным часткам цела, у тым ліку:

• Згусткі крыві ў артэрыях вен ног, лёгкіх, мозгу ці кішачніка
• Разбурэнне эрытрацытаў альбо анемія доўгатэрміновага (хранічнага) захворвання
• Вадкасць вакол сэрца (перыкардыт) альбо запаленне сэрца (міякардыт або эндакардыт)
• Вадкасць вакол лёгкіх і пашкоджанне лёгачнай тканіны
• Праблемы з цяжарнасцю, у тым ліку выкідак
• Інсульт
• Пашкоджанне кішачніка з болямі ў жываце і непраходнасцю
• Запаленне ў кішачніку
• Вельмі нізкі ўзровень трамбацытаў у крыві (трамбацыты неабходныя для спынення любога крывацёку)
• Запаленне сасудаў

СКАН І ТРЭМЕННАСЦЬ

І СКВ, і некаторыя лекі, якія выкарыстоўваюцца пры СКВ, могуць нанесці шкоду ненароджанаму дзіцяці. Пагаворыце са сваім пастаўшчыком, перш чым зацяжарыць. Калі вы зацяжарылі, знайдзіце лекара, які мае вопыт ваўчанкі і цяжарнасці.

Патэлефануйце свайму пастаўшчыку, калі ў вас ёсць сімптомы СКВ. Таксама патэлефануйце, калі ў вас ёсць гэта захворванне, і вашы сімптомы пагаршаюцца альбо ўзнікае новы сімптом.

Дысемініраваная чырвоная ваўчанка; СКВ; Ваўчанка; Чырвоная ваўчанка; Сып матылька - СКВ; Дыскаідная ваўчанка

• Сістэмная чырвоная ваўчанка
• Ваўчанка, дыскападобная - выгляд паражэнняў на грудзях
• Ваўчанка - дыскаідная на твары дзіцяці
• Сыстэмная чырвоная ваўчанка на твары
• Антыцелы

Арнтфілд РТ, Хікс СМ. Сістэмная чырвоная ваўчанка і васкуліты. У: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Экстраная медыцына Розэна: паняцці і клінічная практыка. 9-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 108.

Варона МК. Этыялогія і патагенез сістэмнай чырвонай ваўчанкі. У: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Падручнік па рэўматалогіі Кэлі і Файрэстайна. 10-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: глава 79.

Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, et al. Абнаўленне рэкамендацый EULAR у 2019 г. для кіравання сістэмнай чырвонай ваўчанкай. Эн Рэум Дыс. 2019; 78 (6): 736-745. PMID: 30926722 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/.

Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A, et al. Рэкамендацыі Амерыканскага рэўматалагічнага каледжа па абследаванні, лячэнні і лячэнні ваўчанкі. Сыход за артрытам Res (Hoboken). 2012; 64 (6): 797-808. PMID: 22556106 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22556106/.

ван Волленховен Р.Ф., Моска М, Берцыяс Г. і інш. Лячэнне да мішэні пры сістэмнай чырвонай ваўчанцы: рэкамендацыі міжнароднай рабочай групы. Эн Рэум Дыс. 2014; 73 (6): 958-967. PMID: 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325/.

Ена EY, Сінгх RR. Кароткая справаздача: ваўчанка - непрызнаная асноўная прычына смерці маладых жанчын: папуляцыйнае даследаванне з выкарыстаннем агульнанацыянальных пасведчанняў аб смерці, 2000-2015 гг. Рэўматол артрыту. 2018; 70 (8): 1251-1255. PMID: 29671279 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29671279/.