IgA-васкуліт - пурпуру Геноха-Шенлейна

IgA-васкуліт - гэта захворванне, якое ўключае фіялетавыя плямы на скуры, болі ў суставах, праблемы з страўнікава-кішачным трактам і гломерулонефрыт (тып нырачнага засмучэнні). Ён таксама вядомы як пурпура Геноха-Шенлейна (HSP).

IgA-васкуліт выкліканы анамальнай рэакцыяй імуннай сістэмы. У выніку адбываецца запаленне ў мікраскапічных сасудах скуры. Таксама могуць пацярпець крывяносныя пасудзіны ў суставах, нырках ці кішачніку. Незразумела, чаму гэта адбываецца.

Сіндром у асноўным назіраецца ў дзяцей ва ўзросце ад 3 да 15 гадоў, але можа назірацца і ў дарослых. Гэта часцей сустракаецца ў хлопчыкаў, чым у дзяўчынак. У многіх людзей, якія развіваюць гэта захворванне, была інфекцыя верхніх дыхальных шляхоў за тыдні да гэтага.

Сімптомы і асаблівасці васкулітаў IgA могуць ўключаць у сябе:

• Фіялетавыя плямы на скуры (пурпуру). Гэта адбываецца амаль ва ўсіх дзяцей, якія пакутуюць гэтым захворваннем. Часцей за ўсё гэта адбываецца на ягадзіцах, галёнках і локцях.
• Боль у жываце.
• Болі ў суставах.
• Анамальная мача (можа не мець сімптомаў).
• Панос, часам крывавы.
• Крапіўніца альбо ацёк Квінке.
• Млоснасць і ваніты.
• Ацёк і боль у машонцы хлопчыкаў.
• Галаўны боль.

Медыцынскі спецыяліст будзе глядзець на ваша цела і на вашу скуру. Фізічны агляд пакажа язвы на скуры (пурпуру, паразы) і хваравітасць суставаў.

Тэсты могуць уключаць:

• Аналіз мачы трэба рабіць ва ўсіх выпадках.
• Поўны аналіз крыві. Трамбацыты могуць быць нармальнымі.
• Тэсты каагуляцыі: яны павінны быць нармальнымі.
• Біяпсія скуры, асабліва ў дарослых.
• Аналізы крыві для пошуку іншых прычын запалення крывяносных сасудаў, такіх як сістэмная чырвоная ваўчанка, васкуліт, звязаны з ANCA, альбо гепатыт.
• У дарослых неабходна зрабіць біяпсію ныркі.
• Візуалізацыя жывата пры наяўнасці болю.

Спецыфічнага лячэння няма. Большасць выпадкаў праходзіць самастойна. Боль у суставах можа палепшыцца пры дапамозе НПВП, такіх як напроксен. Калі сімптомы не знікаюць, вам могуць прызначыць кортікостероідныя прэпараты, такія як преднізон.

Часцей за ўсё хвароба паляпшаецца сама па сабе. Дзве траціны дзяцей з васкулітам IgA маюць толькі адзін эпізод. У траціны дзяцей больш эпізодаў. На працягу 6 месяцаў пасля эпізодаў людзі павінны пільна праходзіць медыцынскае назіранне, каб выявіць прыкметы захворванняў нырак. У дарослых больш рызыка развіцця хранічнай хваробы нырак.

Ўскладненні могуць ўключаць:

• Крывацёк унутры цела
• Блакаванне кішачніка (у дзяцей)
  
• Праблемы з ныркамі (у рэдкіх выпадках)

Патэлефануйце свайму пастаўшчыку, калі:

• У вас развіваюцца сімптомы васкулітаў IgA, і яны працягваюцца больш за некалькі дзён.
• У вас пасля эпізоду ў вас каляровая мача альбо нізкае аддзяленне мачы.

Васкуліт імунаглабуліну А; Лейкацытакластычны васкуліт; Пурпуру Геноха-Шенлейна; HSP

• Пурпура Геноха-Шонлейна на галёнках
• Пурпура Геноха-Шанлейна
• Пурпура Геноха-Шанлейна
• Пурпура Геноха-Шанлейна
• Пурпура Геноха-Шанлейна на назе немаўля
• Пурпура Геноха-Шанлейна на нагах немаўля
• Пурпура Геноха-Шанлейна на нагах немаўля
• Пурпура Геноха-Шонлейна на нагах

Арнтфілд РТ, Хікс СМ. Сістэмная чырвоная ваўчанка і васкуліты. У: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Экстраная медыцына Розэна: паняцці і клінічная практыка. 9-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 108.

Dinulos JGH. Сіндромы гіперчувствітельності і васкулиты. У: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, eds. Скурныя захворванні: дыягностыка і лячэнне. 4-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: кіраўнік 11.

Feehally J, FLoege J. Імунаглабулін A нефрапатыя і васкуліт IgA (пурпура Хеноха-Шенлейна). У: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Комплексная клінічная нефралогія. 6-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 23.

Хан Д, Ходсан Э.М., Уіліс Н.С., Крэйг Дж. Мерапрыемствы па прафілактыцы і лячэнні захворванняў нырак пры пурпуры Геноха-Шёнляйна (HSP). Cochrane Database Syst Rev. 2015; (8): CD005128. PMID: 26258874 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ 26258874.

Лу С, Лю Д, Сяо Дж і інш. Параўнанне дарослых і дзяцей з пурпуральным нефрытам Геноха-Шёнляйна. Педыятр Нефрол. 2015; 30 (5): 791-796. PMID: 25481021 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25481021.

Патэрсан Дж. Васкулапатычная мадэль рэакцыі. У: Patterson JW, рэд. Паталогія скуры Відона. 4-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: глава 8.

Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR і інш. Наменклатура скурных васкулітаў: дэрматалагічнае дадатак да перагледжанай у 2012 г. Міжнароднай кансенсуснай канферэнцыі Чапел-Хіл Наменклатура васкулітаў. Рэўматол артрыту. 2018; 70 (2): 171-184. PMID: 29136340 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29136340.