Множная эндакрынная наватвор (МУЖЧЫНА) I

Множная эндакрынная неоплазія (МОЖ) тыпу I - гэта захворванне, пры якім адна або некалькі залоз унутранай сакрэцыі праяўляюць гіперактыўнасць альбо ўтвараюць пухліну. Ён перадаецца праз сем'і.

Эндакрынныя залозы, якія найбольш часта ўдзельнічаюць, ўключаюць:

• Падстраўнікавая жалеза
• Парашчытападобнай залозы
• Гіпофіз

МУЖЧЫНЫ I выкліканы дэфектам гена, які нясе код бялку, які называецца менін. Стан прымушае пухліны розных залоз з'яўляцца ў аднаго і таго ж чалавека, але не абавязкова адначасова.

Парушэнне можа паўстаць у любым узросце, і яно аднолькава ўплывае на мужчын і жанчын. Сямейная гісторыя гэтага парушэння павялічвае рызыку.

Сімптомы вар'іруюцца ў залежнасці ад чалавека і залежаць ад таго, якая залоза задзейнічана. Яны могуць ўключаць у сябе:

• Боль у жываце
• Неспакой
• Чорныя, смаляныя табурэткі
• Падушэнне ўздуцці пасля ежы
• Паленне, боль ці пачуццё голаду ў верхняй частцы жывата ці ўнізе грудной клеткі, якое здымаецца антацыдамі, малаком або ежай
• Зніжэнне сэксуальнай цікавасці
• Стомленасць
• Галаўны боль
• Адсутнасць менструацый (у жанчын)
• Страта апетыту
• Страта валасоў на целе або на твары (у мужчын)
• Псіхічныя змены або блытаніна
• Боль у цягліцах
• Млоснасць і ваніты
• Адчувальнасць да холаду
• Ненаўмыснае пахуданне
• Праблемы са зрокам
• Слабасць

Медыцынскі спецыяліст правядзе фізічны агляд і задасць пытанні аб вашай гісторыі хваробы і сімптомах. Могуць быць праведзены наступныя тэсты:

• Узровень кортізола ў крыві
• КТ жывата
• КТ галавы
• Цукар у крыві нашча
• Генетычнае тэставанне
• Тэст на інсулін
• МРТ брушной поласці
• МРТ галавы
• Адрэнакартыкатропны гармон у сыроватцы крыві
• Кальцый у сыроватцы крыві
• Стымулюючы гармон фалікула сыроваткі
• Гастрын ў сыроватцы крыві
• Сыроватачны глюкагон
• Лютеинизирующий гармон у сыроватцы крыві
• Паратиреоидный гармон у сыроватцы крыві
• Пролактын ў сыроватцы крыві
• Стымулюючы гармон шчытападобнай залозы
• УГД шыі

Хірургічнае ўмяшанне па выдаленні хворай залозы часта з'яўляецца метадам лячэння. Лек пад назвай бромакрыпцін можа быць выкарыстаны замест хірургічнага ўмяшання пры пухлінах гіпофізу, якія вызваляюць гармон пролактін.

Парашчытападобныя залозы, якія кантралююць выпрацоўку кальцыя, могуць быць выдалены. Аднак арганізму цяжка рэгуляваць узровень кальцыя без гэтых залоз, таму поўнае выдаленне парашчытападобных залоз у большасці выпадкаў робіцца не першым.

Даступны лекі для памяншэння залішняй выпрацоўкі кіслаты ў страўніку, выкліканай некаторымі пухлінамі (гастрыномы), і для памяншэння рызыкі язваў.

Замяшчальная гарманальная тэрапія праводзіцца, калі выдаляюцца цэлыя залозы альбо не выпрацоўваецца дастатковая колькасць гармонаў.

Пухліны гіпофізу і парашчытападобнай залозы звычайна неракавыя (дабраякасныя), але некаторыя пухліны падстраўнікавай залозы могуць стаць ракавымі (злаякаснымі) і распаўсюдзіцца на печань. Гэта можа паменшыць працягласць жыцця.

Сімптомы язвавай хваробы, нізкі ўзровень цукру ў крыві, лішак кальцыя ў крыві і парушэнне функцыі гіпофізу звычайна добра рэагуюць на адпаведнае лячэнне.

Пухліны могуць працягваць вяртацца. Сімптомы і ўскладненні залежаць ад таго, якія залозы задзейнічаны. Рэгулярныя агляды вашага пастаўшчыка неабходныя.

Патэлефануйце свайму пастаўшчыку, калі вы заўважылі сімптомы MEN I альбо ў вас ёсць сямейная гісторыя гэтага захворвання.

Рэкамендуецца абследаванне блізкіх сваякоў людзей, якія пакутуюць гэтым парушэннем.

Сіндром Вермера; МУЖЧЫНЫ I

• Эндакрынныя залозы

Вэб-сайт Нацыянальнай комплекснай сеткі па барацьбе з ракам. Кіраўніцтвы па клінічнай практыцы ў галіне анкалогіі (рэкамендацыі NCCN): нейроэндокринные пухліны. Версія 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Абноўлена 5 сакавіка 2019 г. Праверана 8 сакавіка 2020 г.

Newey PJ, Таккер Р.В. Множная эндакрынная наватвор. У: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Падручнік эндакрыналогіі Уільямса. 14-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 42.

Німан Л.К., Шпігель А.М. Палыгландулярныя засмучэнні. У: Goldman L, Шафер А.І., рэд. Медыцына Голдмана-Сесіла. 26-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 218.

Таккер Р.В. Множныя эндакрынныя наватворы тыпу 1. У: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Эндакрыналогія: дарослы і дзіцячы. 7-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 148.