Склерозуючы халангіт

Склерозіруючым халангіт ставіцца да ацёку (запалення), рубцоў і разбурэння жоўцевых параток ўнутры і звонку печані.

Прычына такога стану ў большасці выпадкаў невядомая.

Хвароба можа назірацца ў людзей, якія маюць:

• Запаленчыя захворванні кішачніка (ВЗК), такія як язвавы каліт і хвароба Крона
  
• Аутоіммунные парушэнні
• Хранічны панкрэатыт (запалёная падстраўнікавая жалеза)
• Саркаідоз (хвароба, якая выклікае запаленне ў розных частках цела)

Генетычныя фактары таксама могуць быць адказнымі. Склерозуючы халангіт сустракаецца часцей у мужчын, чым у жанчын. Гэта парушэнне рэдка сустракаецца ў дзяцей.

Склерозуючы халангіт таксама можа быць выкліканы:

• Холедохолитиаз (камяні ў жоўцевай пратоцы)
• Інфекцыі печані, жоўцевай бурбалкі і жоўцевых параток

Першыя сімптомы звычайна:

• Стомленасць
• Сверб
• Пажаўценне скуры і вачэй (жаўтуха)

Аднак у некаторых людзей адсутнічаюць сімптомы.

Іншыя сімптомы могуць ўключаць:

• Павелічэнне печані
• Павелічэнне селязёнкі
• Страта апетыту і страта вагі
• Паўтарыць эпізоды халангіту

Нягледзячы на ​​тое, што ў некаторых людзей адсутнічаюць сімптомы, аналізы крыві паказваюць, што ў іх парушаецца праца печані. Ваш медыцынскі работнік будзе шукаць:

• Захворванні, якія выклікаюць падобныя праблемы
• Захворванні, якія часта ўзнікаюць пры гэтым стане (асабліва ВЗК)
• Камяні ў жоўцевай бурбалцы

Тэсты, якія паказваюць халангіт, ўключаюць:

• КТ брушной поласці
• УГД брушной поласці
• Эндаскапічная рэтраградная холангиопанкреатография (ERCP)
• Біяпсія печані
• Магнітна-рэзанансная холангиопанкреатография (MRCP)
• Чрескожная чреспеченочная холангіёграма (ПТК)

Аналізы крыві ўключаюць ферменты печані (тэсты функцыі печані).

Лекі, якія могуць быць выкарыстаны, ўключаюць:

• Холестірамін (напрыклад, прэваліт) для лячэння свербу
• Урсодезоксихолевая кіслата (урсодиол) для паляпшэння працы печані
• Тлушчараспушчальныя вітаміны (D, E, A, K), каб замяніць страчанае ад самой хваробы
• Антыбіётыкі для лячэння інфекцый у жоўцевых пратоках

Гэтыя хірургічныя працэдуры могуць быць зроблены:

• Устаўце доўгую тонкую трубку з балонам на канцы, каб адкрыць звужэнне (эндаскапічнае балоннае пашырэнне стрыктур)
• Размяшчэнне дрэнажу або трубкі для асноўнага звужэння (стрыктуры) жоўцевых параток
• Проктоколактомия (выдаленне тоўстай кішкі і прамой кішкі для тых, хто пакутуе як язвавым калітам, так і склерозуючым халангітам) не ўплывае на прагрэсаванне першаснага склерозуючага халангіту (ПСК)
• Перасадка печані

Наколькі добра людзі робяць, адрозніваецца. Хвароба, як правіла, пагаршаецца з цягам часу. Часам людзі развіваюцца:

• Асцыт (назапашванне вадкасці ў прасторы паміж слізістай абалонкай жывата і органаў брушной поласці) і варыкоз (пашырэнне вен)
• Біліарны цыроз (запаленне жоўцевых параток)
• Недастатковасць печані
• Ўстойлівая жаўтуха

У некаторых людзей развіваюцца інфекцыі жоўцевых параток, якія працягваюць вяртацца.

У людзей з такім захворваннем высокі рызыка развіцця рака жоўцевых параток (холангіякарцынома). Іх варта рэгулярна правяраць пры дапамозе тэсту візуалізацыі печані і аналізаў крыві. У людзей, якія таксама пакутуюць ВЗК, можа павышацца рызыка развіцця рака тоўстай кішкі ці прамой кішкі, і яны павінны перыядычна праводзіць калонаскапію.

Ўскладненні могуць ўключаць:

• Крывацёк варыкозу стрававода
• Рак у жоўцевых пратоках (холангіякарцынома)
• Цыроз і пячоначная недастатковасць
• Інфекцыя жоўцевай сістэмы (халангіт)
• Звужэнне жоўцевых параток
• Недахоп вітамінаў

Першасны склерозіруючы халангіт; PSC

• Стрававальная сістэма
• Жоўцевы шлях

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. Першасны і другасны склерозіруючы халангіт. У: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, eds. Гепаталогія Закіма і Боера. 7-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 43.

Рос А.С., Каўдлей К.В. Першасны склерозіруючы халангіт і перыядычны піягенны халангіт. У: Фельдман М, Фрыдман Л.С., Брандт ЖЖ, рэд. Захворванні страўнікава-кішачнага гасцінца і печані Слейзенгера і Фордтрана: патафізіялогія / дыягностыка / кіраванне. 10-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: кіраўнік 68.

Жыромскі Нью-Джэрсі, Піт Х.А. Лячэнне першаснага склерозуючага халангіту. У: Cameron JL, Cameron AM, eds. Сучасная хірургічная тэрапія. 12-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: 453-458.