Лёгачны альвеалярны пратэіноз

Лёгачны альвеалярны пратэіноз (РАР) - рэдкае захворванне, пры якім у паветраных мяшках (альвеолах) лёгкіх назапашваецца тып бялку, што абцяжарвае дыханне. Лёгачныя сродкі, звязаныя з лёгкімі.

У некаторых выпадках прычына ПАП невядомая. У іншых гэта адбываецца пры лёгачнай інфекцыі альбо пры імуннай праблеме. Гэта таксама можа адбыцца пры раку сістэмы крыві і пасля ўздзеяння высокага ўзроўню экалагічных рэчываў, такіх як дыяксід крэмнія або алюмініевай пылу.

Часцей за ўсё пакутуюць людзі ад 30 да 50 гадоў. ПАП назіраецца ў мужчын часцей, чым у жанчын. Форма парушэння прысутнічае пры нараджэнні (прыроджаная).

Сімптомы PAP могуць ўключаць у сябе любое з наступнага:

• Дыхавіца
• Кашаль
• Стомленасць
• Ліхаманка, калі ёсць лёгачная інфекцыя
• Сіняватая скура (цыяноз) у цяжкіх выпадках
• Страта вагі

Часам сімптомаў няма.

Медыцынскі праслухоўвае лёгкія пры дапамозе стетоскопа і можа пачуць патрэскванне (хрыпы) у лёгкіх. Часцяком фізічнае абследаванне з'яўляецца нармальным.

Могуць быць праведзены наступныя тэсты:

• Бранхаскапія салёным растворам лёгкіх (прамыванне)
• Рэнтген грудной клеткі
• КТ грудной клеткі
• Тэсты функцыі лёгкіх
• Адкрытая біяпсія лёгкага (хірургічная біяпсія)

Лячэнне ўключае час ад часу вымыванне бялковага рэчыва з лёгкіх (прамыванне ўсёй лёгкай). Некаторым людзям можа спатрэбіцца перасадка лёгкіх. Таксама рэкамендуецца пазбягаць пылу, які мог стаць прычынай гэтага захворвання.

Іншым спосабам лячэння, які можна паспрабаваць, з'яўляецца стымулюючы кроў прэпарат, які называецца гранулацыта-макрофагальный фактар ​​стымуляцыі калоніі (GM-CSF), якога не хапае ў некаторых людзей з альвеалярным пратэінозам.

Гэтыя рэсурсы могуць даць больш інфармацыі пра PAP:

• Нацыянальная арганізацыя па рэдкіх парушэннях - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• Фонд PAP - www.papfoundation.org

Некаторыя людзі з ПАП пераходзяць у стадыю рэмісіі. У іншых пагаршаецца лёгачная інфекцыя (дыхальная недастатковасць), і ім можа спатрэбіцца трансплантацыя лёгкіх.

Звярніцеся да ўрача, калі ў вас узнікаюць сур'ёзныя сімптомы дыхання. Дыханне, якое з часам пагаршаецца, можа сігналізаваць пра тое, што ваш стан перарастае ў надзвычайную медыцынскую сітуацыю.

ПАП; Альвеалярны пратэіноз; Лёгачны альвеалярны фасфаліпапратэіноз; Альвеалярны ліпапратэіноз фасфаліпідоз

• Хвароба лёгкіх міжсцення - у дарослых - выдзялення

• Дыхальная сістэма

Левін С.М. Парушэнні альвеалярнага напаўнення. У: Goldman L, Шафер А.І., рэд. Медыцына Голдмана-Сесіла. 26-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 85.

Trapnell BC, Luisetti M. Сіндром лёгачнага альвеалярнага пратэінозу. У: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Падручнік рэспіраторнай медыцыны Мюрэя і Надэля. 6-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 70.