Сіндром Элерса-Данласа: што гэта такое, сімптомы і лячэнне

Задаволены

• Якія прыкметы і сімптомы
• Магчымыя прычыны
• Якія тыпы
• Які дыягназ
• Як праводзіцца лячэнне

Сіндром Элерса-Данласа, больш вядомы як эластычная мужчынская хвароба, характарызуецца групай генетычных парушэнняў, якія дзівяць злучальную тканіну скуры, суставаў і сценкі сасудаў.

Як правіла, у людзей з гэтым сіндромам суставы, сценкі сасудаў і скура больш расцягваюцца, чым звычайна, а таксама больш далікатныя, бо менавіта злучальная тканіна мае функцыю надаць ім супраціў і гнуткасць, а ў некаторых выпадках можа мець сур'ёзныя пасудзіны адбываецца шкода.

Гэты сіндром, які перадаецца ад бацькоў дзецям, не мае лячэння, але яго можна лячыць, каб знізіць рызыку ускладненняў. Лячэнне складаецца з прыёму абязбольвальных і антыгіпертэнзіўных прэпаратаў, фізіятэрапіі і, у некаторых выпадках, хірургічнага ўмяшання.

Якія прыкметы і сімптомы

Прыкметамі і сімптомамі, якія могуць узнікаць у людзей з сіндромам Элерса-Данласа, з'яўляюцца большая расцяжымасць суставаў, што прыводзіць да больш шырокіх рухаў, чым звычайна, і, як следства, лакальная боль і ўзнікненне траўмаў, большая эластычнасць скуры, якая робіць яе больш далікатнай і больш млявы і з ненармальнымі рубцамі.

Акрамя таго, у больш цяжкіх выпадках, калі сіндром Элерса-Данласа з'яўляецца сасудзістым, у людзей можа быць больш тонкі нос і верхняя губа, выбітыя вочы і нават больш тонкая скура, якую лёгка параніць. Артэрыі ў целе таксама вельмі далікатныя, і ў некаторых людзей артэрыя аорты таксама можа быць вельмі слабой, што можа разарвацца і прывесці да смерці. Сценкі маткі і кішачніка таксама вельмі тонкія і могуць лёгка разбіцца.

Іншыя сімптомы, якія могуць узнікнуць:

• Вельмі частыя вывіхі і вывіхі з-за нестабільнасці суставаў;
• Кантузія цягліц;
• Хранічная стомленасць;
• Артроз і артрыт яшчэ ў маладосці;
• Цягліцавая слабасць;
• Боль у цягліцах і суставах;
• Большая ўстойлівасць да болю.

Як правіла, гэта захворванне дыягнастуецца ў дзіцячым ці юнацкім узросце з-за частых вывіхаў, расцяжэнняў і павышанай эластычнасці пацыентаў, што ў выніку прыцягвае ўвагу сям'і і педыятра.

Магчымыя прычыны

Сіндром Элерса-Данласа - спадчыннае генетычнае захворванне, якое ўзнікае з прычыны мутацый генаў, якія кадуюць розныя віды калагена альбо ферментаў, якія змяняюць калаген, і можа перадавацца ад бацькоў дзецям.

Якія тыпы

Сіндром Элерса-Данласа класіфікуецца на 6 асноўных тыпаў, якія з'яўляюцца тыпам 3, альбо гіпермабільнасцю, найбольш распаўсюджанай, якая характарызуецца большым дыяпазонам рухаў, за якой ідуць тыпы 1 і 2, альбо класічнай, змяненне якой дае калаген тыпу I і тып IV і якія больш уплываюць на структуру скуры.

Тып 4 альбо сасудзістыя сустракаюцца больш рэдка, чым папярэднія, і ўзнікаюць з-за змены калагена III тыпу, які дзівіць крывяносныя пасудзіны і органы, і які можа вельмі лёгка разарвацца.

Які дыягназ

Каб паставіць дыягназ, дастаткова правесці фізікальны агляд і ацаніць стан суставаў. Акрамя таго, лекар можа таксама правесці генетычнае абследаванне і біяпсію скуры, каб выявіць наяўнасць змененых коллагеновых валокнаў.

Як праводзіцца лячэнне

Сіндром Элерса-Данласа не можа вылечыць, але лячэнне можа палегчыць сімптомы і прадухіліць ўскладненні хваробы. Лекар можа прапісаць абязбольвальныя прэпараты, такія як парацэтамол, ібупрофен або напроксен, напрыклад, для зняцця болю і лекі для зніжэння артэрыяльнага ціску, бо сценкі сасудаў слабейшыя і неабходна паменшыць сілу, з якой кроў праходзіць.

Акрамя таго, фізіятэрапія таксама вельмі важная, бо дапамагае ўмацаваць мышцы і стабілізаваць суставы.

У больш цяжкіх выпадках, у якіх неабходна аднавіць пашкоджаны сустаў, пры якім адбываецца разрыў крывяноснай пасудзіны або органа, можа спатрэбіцца хірургічнае ўмяшанне.