Сіндром Сезары: сімптомы і працягласць жыцця

Задаволены

• Якія прыкметы і сімптомы?
• Малюнак эрытрадэрміі
• Хто рызыкуе?
• Што выклікае гэта?
• Як гэта дыягнастуецца?
• Як ставяць сіндром Сезары?
• Як гэта лечыцца?
• Псорален і UVA (PUVA)
• Экстракарпаральная фотахіміятэрапія / фотаферэз (ЭКП)
• Прамянёвая тэрапія
• Хіміятэрапія
• Імунатэрапія (біялагічная тэрапія)
• Клінічныя выпрабаванні
• Перспектыва

Што такое сіндром Сезары?

Сіндром Сезары - гэта форма скурнай Т-клетачнай лімфа. Клеткі Сезары - гэта асаблівы тып лейкацытаў. У гэтым стане ракавыя клеткі могуць выяўляцца ў крыві, скуры і лімфатычных вузлах. Рак можа распаўсюджвацца і на іншыя органы.

Сіндром Сезары не вельмі распаўсюджаны, але ён складае ад 3 да 5 адсоткаў скурных Т-клеткавых лімфа. Вы таксама можаце пачуць, што гэта называецца эрытрадэрмія Сезары альбо лімфома Сезары.

Якія прыкметы і сімптомы?

Адметнай прыкметай сіндрому Сезары з'яўляецца эрытрадэрмія, чырвоная свербная сып, якая з часам можа ахапіць да 80 адсоткаў цела. Іншыя прыкметы і сімптомы ўключаюць:

• ацёк скуры
• бляшкі скуры і пухліны
• павелічэнне лімфатычных вузлоў
• патаўшчэнне скуры на далонях і падэшвах
• анамаліі пазногцяў і ног
• ніжнія павекі, якія паварочваюцца вонкі
• выпадзенне валасоў
• праблемы з рэгуляваннем тэмпературы цела

Сіндром Сезары таксама можа выклікаць павелічэнне селязёнкі альбо праблемы з лёгкімі, печанню і страўнікава-кішачным трактам. Наяўнасць гэтай агрэсіўнай формы рака павялічвае рызыку развіцця іншых відаў раку.

Малюнак эрытрадэрміі

Хто рызыкуе?

У кожнага можа развіцца сіндром Сезары, але гэта, хутчэй за ўсё, закранае людзей ва ўзросце старэйшыя за 60 гадоў.

Што выклікае гэта?

Дакладная прычына не ясная. Але большасць людзей з сіндромам Сезары маюць храмасомныя парушэнні ў ДНК ракавых клетак, але не ў здаровых клетках. Гэта не спадчынныя дэфекты, а змены, якія адбываюцца на працягу жыцця.

Самыя распаўсюджаныя адхіленні - гэта страта ДНК з храмасом 10 і 17 альбо даданне ДНК у храмасомы 8 і 17. Тым не менш, невядома, што гэтыя адхіленні выклікаюць рак.

Як гэта дыягнастуецца?

Фізічны агляд скуры можа папярэдзіць лекара аб магчымасці сіндрому Сезары. Дыягнастычнае тэсціраванне можа ўключаць аналізы крыві для ідэнтыфікацыі маркераў (антыгенаў) на паверхні клетак крыві.

Як і пры іншых відах рака, біяпсія - лепшы спосаб паставіць дыягназ. Для біяпсіі лекар возьме невялікі ўзор тканіны скуры. Патолагаанатам вывучыць ўзор пад мікраскопам, каб знайсці ракавыя клеткі.

Лімфавузлы і касцяны мозг таксама могуць быць біяпсіяй. Тэсты візуалізацыі, такія як КТ, МРТ альбо ПЭТ-сканіраванне, могуць дапамагчы вызначыць, распаўсюдзіўся Ці рак на лімфатычныя вузлы ці іншыя органы.

Як ставяць сіндром Сезары?

Пастаноўка распавядае, як далёка распаўсюдзіўся рак і якія лепшыя спосабы лячэння.Сіндром Сезары ставіцца наступным чынам:

• 1А: Менш за 10 адсоткаў скуры пакрыта чырвонымі плямамі або бляшкамі.
• 1В: Больш за 10 адсоткаў скуры чырвоныя.
• 2А: Уцягнута любая колькасць скуры. Лімфавузлы павялічаны, але не ракавыя.
• 2B: На скуры ўтварылася адна або некалькі пухлін памерам больш за 1 сантыметр. Лімфавузлы павялічаны, але не ракавыя.
• 3А: Большая частка скуры чырвоная і можа мець пухліны, бляшкі ці ўчасткі. Лімфатычныя вузлы ў норме або павялічаны, але не ракавыя. Кроў можа ўтрымліваць ці не ўтрымліваць некалькі клетак Сезары.
• 3B: Ёсць паразы на большай частцы скуры. Лімфавузлы могуць быць павялічаны, а могуць і не. Колькасць клетак Сезары ў крыві нізкая.
• 4А (1): Паразы скуры ахопліваюць любую частку паверхні скуры. Лімфавузлы могуць быць павялічаны, а могуць і не. Колькасць клетак Сезары ў крыві высокая.
• 4А (2): Паразы скуры ахопліваюць любую частку паверхні скуры. Ёсць павялічаныя лімфатычныя вузлы, і пры мікраскапічным даследаванні клеткі выглядаюць вельмі анамальна. Клеткі сезары могуць знаходзіцца ў крыві, а могуць і не быць.
• 4B: Паразы скуры ахопліваюць любую частку паверхні скуры. Лімфатычныя вузлы могуць быць нармальнымі або анамальнымі. Клеткі сезары могуць знаходзіцца ў крыві, а могуць і не быць. Клеткі лімфомы распаўсюдзіліся на іншыя органы ці тканіны.

Як гэта лечыцца?

Шэраг фактараў уплывае на тое, якое лячэнне можа быць лепш для вас. Сярод іх:

• стадыя пры пастаноўцы дыягназу
• узрост
• іншыя праблемы са здароўем

Далей прыведзены некаторыя метады лячэння сіндрому Сезары.

Псорален і UVA (PUVA)

У вену ўводзіцца прэпарат пад назвай псорален, які, як правіла, збіраецца ў ракавых клетках. Ён актывуецца пры ўздзеянні ўльтрафіялетавага святла A (UVA), накіраванага на скуру. Гэты працэс знішчае ракавыя клеткі, наносячы толькі мінімальны шкоду здаровай тканіны.

Экстракарпаральная фотахіміятэрапія / фотаферэз (ЭКП)

Пасля атрымання спецыяльных прэпаратаў некаторыя клеткі крыві выдаляюцца з вашага арганізма. Іх апрацоўваюць UVA-святлом перад тым, як зноў уводзіць у ваша цела.

Прамянёвая тэрапія

Рэнтген высокай энергіі выкарыстоўваецца для знішчэння ракавых клетак. Пры знешнім прамяні выпраменьванне адпраўляе прамяні ў мэтавыя ўчасткі вашага цела. Прамянёвая тэрапія можа зняць боль і іншыя сімптомы. Прамянёвая тэрапія агульнага электроннага прамяня скуры (TSEB) выкарыстоўвае апарат знешняга выпраменьвання для навядзення электронаў на скуру ўсяго цела.

Вы таксама можаце прайсці прамянёвую тэрапію UVA і ультрафіялетам B (UVB), выкарыстоўваючы спецыяльнае святло, накіраванае на вашу скуру.

Хіміятэрапія

Хіміятэрапія - гэта сістэмнае лячэнне, пры якім магутныя прэпараты выкарыстоўваюцца для знішчэння ракавых клетак альбо спынення іх дзялення. Некаторыя хіміятэрапеўтычныя прэпараты выпускаюцца ў форме таблетак, а іншыя неабходна ўводзіць нутравенна.

Імунатэрапія (біялагічная тэрапія)

Такія прэпараты, як інтэрфероны, выкарыстоўваюцца для падштурхоўвання ўласнай імуннай сістэмы да барацьбы з ракам.

Прэпараты, якія выкарыстоўваюцца для лячэння сіндрому Сезары, ўключаюць:

• алемтузумаб (Campath), моноклональное антыцела
• бексаротен (таргрэцін), рэтыноід
• брэнтуксімаб ведацін (Adcetris), кан'югат антыцелы-лекі
• хлорамбуцыл (Лейкеран), хіміятэрапеўтычны прэпарат
• кортікостероіды для зняцця скурных сімптомаў
• циклофосфамид (Cytoxan), хіміятэрапеўтычны прэпарат
• динилексин денилейкина (Антак), мадыфікатар біялагічнай рэакцыі
• гемцытабін (Гемзар), антыметабалітавая хіміятэрапія
• інтэрферон альфа альбо інтэрлейкін-2, імунастымулятары
• леналідамід (Revlimid), інгібітар ангіягенезу
• липосомальный доксарубіцын (Doxil), хіміятэрапеўтычны прэпарат
• метатрэксат (Trexall), антыметабалітавая хіміятэрапія
• пентостатин (Nipent), хіміятэрапія антыметабалітамі
• ромідэпсін (Istodax), інгібітар гістон-дэацэтылазы
• вориностат (Zolinza), інгібітар гистондеацетилазы

Лекар можа прызначыць камбінацыі лекаў альбо наркотыкаў плюс іншыя метады лячэння. Гэта будзе залежаць ад стадыі рака і ад таго, наколькі добра вы рэагуеце на пэўнае лячэнне.

Лячэнне 1 і 2 стадыі, верагодна, уключае:

• мясцовыя кортікостероіды
• рэтыноіды, леналідамід, інгібітары гистондеацетилазы
• ПУВА
• выпраменьванне з TSEB або UVB
• біялагічная тэрапія сама па сабе альбо з дапамогай скурнай тэрапіі
• мясцовая хіміятэрапія
• сістэмная хіміятэрапія, магчыма ў спалучэнні з тэрапіяй скуры

3 і 4 стадыі можна лячыць:

• мясцовыя кортікостероіды
• леналідамід, бексаротен, інгібітары гистондеацетилазы
• ПУВА
• ECP асобна альбо з TSEB
• выпраменьванне пры дапамозе TSEB альбо UVB і UVA выпраменьвання
• біялагічная тэрапія сама па сабе альбо з дапамогай скурнай тэрапіі
• мясцовая хіміятэрапія
• сістэмная хіміятэрапія, магчыма ў спалучэнні з тэрапіяй скуры

Калі лячэнне больш не працуе, магчымая трансплантацыя ствалавых клетак.

Клінічныя выпрабаванні

Даследаванні лячэння рака працягваюцца, і клінічныя выпрабаванні з'яўляюцца часткай гэтага працэсу. У клінічным выпрабаванні вы можаце атрымаць доступ да наватарскіх метадаў лячэння, недаступных нідзе. Для атрымання дадатковай інфармацыі аб клінічных выпрабаваннях звярніцеся да анколага альбо наведайце ClinicalTrials.gov.

Перспектыва

Сіндром Сезары - асабліва агрэсіўны рак. З лячэннем вы можаце запаволіць прагрэсаванне хваробы альбо нават пайсці на стадыю рэмісіі. Але аслабленая імунная сістэма можа зрабіць вас уразлівымі да ўмоўна-патагеннай інфекцыі і іншых відаў раку.

Сярэдняя выжывальнасць складае ад 2 да 4 гадоў, але гэты паказчык паляпшаецца з выкарыстаннем новых метадаў лячэння.

Звярніцеся да ўрача і пачніце лячэнне як мага хутчэй, каб забяспечыць найбольш спрыяльны прагноз.