Усё, што трэба ведаць пра лёгачную артэрыяльную гіпертэнзію

Задаволены

• Сімптомы лёгачнай артэрыяльнай гіпертэнзіі
• Прычыны лёгачнай артэрыяльнай гіпертэнзіі
• Дыягностыка лёгачнай артэрыяльнай гіпертэнзіі
• Лячэнне лёгачнай артэрыяльнай гіпертэнзіі
• Лекі
• Хірургічнае ўмяшанне
• Змены ладу жыцця
• Працягласць жыцця пры лёгачнай артэрыяльнай гіпертэнзіі
• Стадыі лёгачнай артэрыяльнай гіпертэнзіі
• Іншыя віды лёгачнай гіпертэнзіі
• Прагноз лёгачнай артэрыяльнай гіпертэнзіі
• Лёгачная гіпертэнзія ў нованароджаных дзяцей
• Рэкамендацыі па лёгачнай артэрыяльнай гіпертэнзіі
• Пытанне:
• A:

Што такое першасная артэрыяльная гіпертэнзія?

Лёгачная артэрыяльная гіпертэнзія (ПАГ), раней вядомая як першасная лёгачная гіпертэнзія, з'яўляецца рэдкім тыпам высокага крывянага ціску. Гэта ўплывае на лёгачныя артэрыі і капіляры. Гэтыя крывяносныя пасудзіны пераносяць кроў з ніжняй правай камеры сэрца (правага страўнічка) у лёгкія.

Паколькі ціск у лёгачных артэрыях і меншых крывяносных пасудзінах нарастае, ваша сэрца павінна больш актыўна працаваць, каб перапампоўваць кроў у лёгкія. З часам гэта аслабляе сардэчную цягліцу. У рэшце рэшт, гэта можа прывесці да сардэчнай недастатковасці і смерці.

Лекі ад ПАГ невядома, але магчымыя спосабы лячэння. Калі ў вас PAH, лячэнне можа палегчыць сімптомы, паменшыць верагоднасць ускладненняў і падоўжыць жыццё.

Сімптомы лёгачнай артэрыяльнай гіпертэнзіі

На ранніх стадыях ПАУ ў вас можа не быць прыкметных сімптомаў. Па меры пагаршэння стану сімптомы стануць больш прыкметнымі. Агульныя сімптомы ўключаюць:

• цяжкасці з дыханнем
• стомленасць
• галавакружэнне
• непрытомнасці
• ціск у грудзях
• боль у грудзях
• пачашчаны пульс
• сэрцабіцце сэрца
• сіняватае адценне вуснаў ці скуры
• ацёк шчыкалаткі або ног
• ацёк вадкасцю ўнутры жывата, асабліва на позніх стадыях захворвання

Вам можа быць цяжка дыхаць падчас фізічных нагрузак ці іншых відаў фізічнай актыўнасці. У рэшце рэшт, дыханне можа ўскладніцца і ў перыяды адпачынку. Даведайцеся, як распазнаць сімптомы ПАУ.

Прычыны лёгачнай артэрыяльнай гіпертэнзіі

ЛАГ развіваецца, калі лёгачныя артэрыі і капіляры, якія нясуць кроў ад сэрца да лёгкіх, звужаюцца альбо руйнуюцца. Мяркуецца, што гэта выклікана мноствам звязаных з гэтым захворванняў, але дакладная прычына ўзнікнення ПАУ невядомая.

Прыблізна ад 15 да 20 працэнтаў выпадкаў ПАГ перадаецца па спадчыне, паведамляе Нацыянальная арганізацыя па рэдкіх засмучэннях (NORD). Гэта ўключае генетычныя мутацыі, якія могуць узнікаць у BMPR2 ген або іншыя гены. Затым мутацыі могуць перадавацца сем'ямі, што дазваляе чалавеку з адной з гэтых мутацый пазней развіць ПАУ.

Іншыя патэнцыйныя ўмовы, якія могуць быць звязаны з развіццём ПАУ, ўключаюць:

• хранічныя захворванні печані
• прыроджаныя парокі сэрца
• некаторыя парушэнні злучальнай тканіны
• некаторыя інфекцыі, такія як ВІЧ-інфекцыя або шыстасомаз
• некаторыя таксіны і наркотыкі, уключаючы некаторыя рэкрэацыйныя наркотыкі (метамфетаміны) альбо якія не прадаюцца ў цяперашні час сродкі для падаўлення апетыту

У некаторых выпадках ПАГ развіваецца без вядомых звязаных прычын. Гэта вядома як ідыяпатычная ПАУ. Даведайцеся, як дыягнастуецца і лечыцца ідыяпатычная ПАУ.

Дыягностыка лёгачнай артэрыяльнай гіпертэнзіі

Калі ваш лекар падазрае, што ў вас можа быць ПАГ, ён, верагодна, прызначыць адзін або некалькі аналізаў для ацэнкі лёгачных артэрый і сэрца.

Тэсты для дыягностыкі ПАУ могуць ўключаць:

• электракардыяграма для праверкі наяўнасці ў сэрца прыкмет напружання альбо парушэння рытму
• эхакардыяграма для вывучэння структуры і функцый сэрца і вымярэння ціску ў лёгачнай артэрыі
• рэнтген грудной клеткі, каб даведацца, павялічаныя Ці лёгачныя артэрыі ці правая ніжні аддзел сэрца
• КТ або МРТ для выяўлення тромбаў, звужэння альбо пашкоджанняў у лёгачных артэрыях
• катэтэрызацыя правага сэрца для вымярэння артэрыяльнага ціску ў лёгачных артэрыях і правым страўнічку сэрца
• тэст лёгачнай функцыі для ацэнкі ёмістасці і патоку паветра ў лёгкія і з іх
• аналізы крыві для праверкі на наяўнасць рэчываў, звязаных з ПАУ або іншымі захворваннямі

Ваш лекар можа выкарыстоўваць гэтыя тэсты для праверкі наяўнасці прыкмет ПАУ, а таксама іншых патэнцыйных прычын вашых сімптомаў. Яны паспрабуюць выключыць іншыя магчымыя прычыны перад дыягностыкай ПАУ. Атрымайце дадатковую інфармацыю пра гэты працэс.

Лячэнне лёгачнай артэрыяльнай гіпертэнзіі

У цяперашні час няма вядомых лекаў ад ПАГ, але лячэнне можа палегчыць сімптомы, знізіць рызыку ускладненняў і падоўжыць жыццё.

Лекі

Для палягчэння вашага стану лекар можа прапісаць адзін ці некалькі з наступных лекаў:

• тэрапія простацыклінам для пашырэння сасудаў
• растваральныя стымулятары гуанілатцыклазы для пашырэння сасудаў
• антаганісты рэцэптараў эндатэлю для блакавання актыўнасці эндатэліну, рэчыва, якое можа выклікаць звужэнне сасудаў
• антыкаагулянты для прадухілення адукацыі тромбаў

Калі PAH звязаны з іншым захворваннем у вашым выпадку, лекар можа прапісаць іншыя лекі для лячэння гэтага захворвання. Яны таксама могуць скарэктаваць любыя лекі, якія вы зараз прымаеце. Даведайцеся больш пра лекі, якія можа прапісаць лекар.

Хірургічнае ўмяшанне

У залежнасці ад таго, наколькі цяжкі ваш стан, лекар можа парэкамендаваць хірургічнае лячэнне. Септастомія перадсэрдзя можа быць зроблена, каб паменшыць ціск на правы бок сэрца, а лёгкае або сэрца і трансплантацыя лёгкіх могуць замяніць пашкоджаныя органы.

Пры перадсардэчна сэптостоміі лекар, верагодна, правядзе катетер праз адну з цэнтральных вен да правай верхняй камеры сэрца. У перагародцы верхняй камеры (палоска тканіны паміж правым і левым бакамі сэрца), праходзячы справа налева ў верхнюю камеру, яны ствараюць адтуліну. Далей яны надзьмуць маленькі балончык на кончыку катетера, каб пашырыць адтуліну і прымусіць кроў цячы паміж верхнімі камерамі сэрца, здымаючы ціск на правы бок сэрца.

Калі ў вас сур'ёзны выпадак ПАГ, звязаны з цяжкімі захворваннямі лёгкіх, можа быць рэкамендавана перасадка лёгкіх. У гэтай працэдуры лекар выдаліць адно або абедзве лёгкія і заменіць лёгкія ў донара органа.

Калі ў вас таксама цяжкія захворванні сэрца альбо сардэчная недастатковасць, лекар можа рэкамендаваць трансплантацыю сэрца ў дадатак да трансплантацыі лёгкіх.

Змены ладу жыцця

Змены ў стылі жыцця з улікам рэжыму харчавання, рэжыму заняткаў альбо іншых паўсядзённых звычак могуць дапамагчы знізіць рызыку развіцця ўскладненняў ЛАГ. Сюды ўваходзяць:

• харчаванне здаровай ежай
• рэгулярна займацца спортам
• пахуданне або падтрыманне здаровага вагі
• адмова ад курэння тытуню

Прытрымліванне рэкамендаванага лекарам плана лячэння можа палегчыць сімптомы, паменшыць рызыка ускладненняў і падоўжыць жыццё. Даведайцеся больш пра магчымасці лячэння ПАУ.

Працягласць жыцця пры лёгачнай артэрыяльнай гіпертэнзіі

ЛАГ - гэта прагрэсавальнае захворванне, якое азначае, што з часам яно пагаршаецца. У некаторых людзей сімптомы пагаршаюцца хутчэй, чым у іншых.

Даследаванне 2015 года, апублікаванае ў даследаванні пяцігадовай выжывальнасці для людзей з рознымі стадыямі ЛАГ, паказала, што па меры прагрэсавання захворвання пяцігадовая выжывальнасць памяншаецца.

Вось пяцігадовы ўзровень выжывальнасці, знойдзены для кожнага этапу.

• Клас 1: ад 72 да 88 адсоткаў
• Клас 2: ад 72 да 76 адсоткаў
• Клас 3: ад 57 да 60 адсоткаў
• Клас 4: ад 27 да 44 адсоткаў

Хоць лекі не існуе, нядаўнія дасягненні ў лячэнні дапамаглі палепшыць светапогляд людзей з ПАГ. Даведайцеся больш пра паказчыкі выжывальнасці людзей з ПАГ.

Стадыі лёгачнай артэрыяльнай гіпертэнзіі

ЛАГ дзеліцца на чатыры стадыі ў залежнасці ад ступені выяўленасці сімптомаў.

У адпаведнасці з крытэрыямі, устаноўленымі Сусветнай арганізацыяй аховы здароўя (СААЗ), ЛАГ класіфікуецца на чатыры функцыянальныя стадыі:

• Клас 1. Умова не абмяжоўвае вашай фізічнай актыўнасці. Вы не адчуваеце прыкметных сімптомаў у перыяды звычайных фізічных нагрузак або адпачынку.
• 2 клас. Стан трохі абмяжоўвае вашу фізічную актыўнасць. Вы адчуваеце прыкметныя сімптомы падчас звычайных фізічных нагрузак, але не падчас адпачынку.
• 3 клас. Стан значна абмяжоўвае вашу фізічную актыўнасць. Вы адчуваеце сімптомы ў перыяды невялікіх фізічных нагрузак і звычайных фізічных нагрузак, але не ў перыяды адпачынку.
• 4 клас. Вы не ў стане ажыццяўляць любы від фізічнай актыўнасці без сімптомаў. Вы адчуваеце прыкметныя сімптомы нават у перыяды адпачынку. На гэтай стадыі, як правіла, узнікаюць прыкметы правабаковай сардэчнай недастатковасці.

Калі ў вас PAH, стадыя вашага захворвання паўплывае на рэкамендаваны лекарам падыход да лячэння. Атрымайце неабходную інфармацыю, каб зразумець, як прагрэсуе гэты стан.

Іншыя віды лёгачнай гіпертэнзіі

ЛАГ - адзін з пяці відаў лёгачнай гіпертэнзіі (РГ). Ён таксама вядомы як група 1 PAH.

Іншыя тыпы PH ўключаюць:

• Група 2 PH, якая звязана з пэўнымі захворваннямі, якія тычацца левага боку сэрца
• Група 3 РН, якая звязана з пэўнымі ўмовамі дыхання ў лёгкіх
• Група 4 РН, якая можа быць выклікана хранічнымі тромбамі ў сасудах лёгкіх
• Група 5 РН, якая можа паўстаць у выніку мноства іншых захворванняў

Некаторыя тыпы РН больш паддаюцца лячэнню, чым іншыя. Знайдзіце час, каб даведацца больш пра розныя тыпы PH.

Прагноз лёгачнай артэрыяльнай гіпертэнзіі

У апошнія гады магчымасці лячэння для людзей з ПАГ палепшыліся. Але лекі ад гэтага захворвання ўсё яшчэ няма.

Ранняя дыягностыка і лячэнне могуць дапамагчы лепш палегчыць сімптомы, знізіць рызыку ускладненняў і падоўжыць жыццё з ПАГ. Даведайцеся больш пра наступствы, якія лячэнне можа аказаць на ваш погляд на гэта захворванне.

Лёгачная гіпертэнзія ў нованароджаных дзяцей

У рэдкіх выпадках ПАУ дзівіць нованароджаных дзяцей. Гэта вядома як пастаянная лёгачная гіпертэнзія нованароджанага (PPHN). Гэта адбываецца, калі крывяносныя пасудзіны, якія ідуць у лёгкія дзіцяці, не нарастаюць належным чынам пасля нараджэння.

Фактары рызыкі ўзнікнення PPHN ўключаюць:

• інфекцыі плёну
• моцны дыстрэс падчас родаў
• праблемы з лёгкімі, такія як слабаразвітыя лёгкія альбо рэспіраторны дыстрэс-сіндром

Калі вашаму дзіцяці пастаўлены дыягназ PPHN, лекар паспрабуе пашырыць крывяносныя пасудзіны ў лёгкіх дадатковым кіслародам. Лекару таксама можа спатрэбіцца выкарыстанне механічнага вентылятара лёгкіх для падтрымкі дыхання дзіцяці.

Правільнае і своечасовае лячэнне можа дапамагчы знізіць рызыку затрымкі развіцця і функцыянальных парушэнняў у вашага дзіцяці, палепшыўшы шанец на выжыванне.

Рэкамендацыі па лёгачнай артэрыяльнай гіпертэнзіі

У 2014 годзе Амерыканскі каледж грудных лекараў выпусціў для лячэння ПАГ. У дадатак да іншых рэкамендацый гэтыя рэкамендацыі раяць:

• Людзі, якія схільныя рызыцы развіцця ЛАГ, і тыя, хто пакутуе ЛАГ класу 1, павінны знаходзіцца пад наглядам на прадмет развіцця сімптомаў, якія могуць запатрабаваць лячэння.
• Па магчымасці людзей з ПАГ неабходна прайсці агляд у медыцынскім цэнтры, які мае досвед у дыягностыцы ПАГ, аптымальна перад пачаткам лячэння.
• Людзям з ПАГ неабходна лячыць любыя захворванні, якія могуць спрыяць захворванню.
• Людзям з ПАГ варта рабіць прышчэпкі супраць грыпу і пнеўмакокавай пнеўманіі.
• Людзям з ПАГ варта пазбягаць цяжарнасці. Калі яны сапраўды зацяжараюць, яны павінны атрымаць дапамогу ад міждысцыплінарнай брыгады аховы здароўя, якая ўключае спецыялістаў, якія валодаюць вопытам лёгачнай гіпертэнзіі.
• Людзям з ПАГ варта пазбягаць непатрэбных аперацый. Калі ім давядзецца прайсці аперацыю, яны павінны атрымаць дапамогу ад міждысцыплінарнай брыгады аховы здароўя, якая ўключае спецыялістаў, якія ведаюць лёгачную гіпертэнзію.
• Людзям з PAH варта пазбягаць знаходжання на вялікай вышыні, уключаючы авіяпералёты. Калі яны павінны падвяргацца ўздзеянню вялікай вышыні, яны павінны выкарыстоўваць дадатковы кісларод па меры неабходнасці.

Гэтыя рэкамендацыі даюць агульную схему, як даглядаць людзей з ПАГ. Ваша індывідуальнае лячэнне будзе залежаць ад вашай гісторыі хваробы і сімптомаў, якія вы адчуваеце.

Пытанне:

Ці ёсць нейкія крокі для прадухілення развіцця ПАУ?

A:

Лёгачную артэрыяльную гіпертэнзію не заўсёды можна прадухіліць. Аднак некаторыя ўмовы, якія могуць прывесці да ўзнікнення ПАУ, можна прадухіліць альбо кантраляваць, каб знізіць рызыку развіцця ПАУ. Гэтыя захворванні ўключаюць ішэмічную хваробу, гіпертанію, хранічныя захворванні печані (часцей за ўсё звязаныя з тлушчавай печанню, алкаголем і віруснымі гепатытамі), ВІЧ і хранічныя захворванні лёгкіх, асабліва звязаныя з курэннем і ўздзеяннем навакольнага асяроддзя.