Некратычны васкуліт

Задаволены

• Што такое некратычны васкуліт?
• Што выклікае некратычны васкуліт?
• Як некратычны васкуліт ўплывае на дзяцей?
• Якія сімптомы некротизирующего васкуліту?
• Як дыягнастуецца некротизирующий васкуліт?
• Як лечыцца некротизирующий васкуліт?
• Ці можна прадухіліць некротизирующий васкуліт?
• Які прагноз для людзей з некратычным васкулітам?

Што такое некратычны васкуліт?

Некратычны васкуліт, альбо сістэмны некратычны васкуліт (СНВ), - гэта запаленне сценак крывяносных сасудаў. Звычайна дзівіць малыя і сярэднія крывяносныя пасудзіны.

Гэта запаленне можа перапыніць ваш звычайны крывацёк. Гэта прыводзіць да пашкоджання скуры і цягліц, уключаючы некроз. Некроз - гэта гібель тканін і органаў. Запаленне таксама можа прывесці да таго, што крывяносныя пасудзіны патаўшчаюцца і рубяцца, і, магчыма, з часам паміраюць.

Здзіўленыя крывяносныя пасудзіны могуць знаходзіцца ў любой частцы вашага цела. Эфект некратычнага васкуліту залежыць ад таго, дзе знаходзяцца здзіўленыя крывяносныя пасудзіны і колькі шкоды яны наносяць.

Што выклікае некратычны васкуліт?

Гэта рэдкая хвароба, і лекары не ведаюць, што гэта выклікае. Аднак аутоімунітэт, як мяркуюць, гуляе ролю ў гэтым засмучэнні. Аўтаімунітэт узнікае, калі ваша цела ўтварае антыцелы і атакуе вашы ўласныя тканіны і органы.

З большай верагоднасцю развіцца гэта захворванне, калі ў вас ёсць аутоіммунные стану, такія як рэўматоідны артрыт (РА) або чырвоная чырвоная ваўчанка (СКВ).

Іншыя ўмовы, звязаныя з SNV, ўключаюць:

• гепатыт У
• вузельчыкавы поліартэрыт
• Хвароба Кавасакі, альбо сіндром слізістай-лімфатычных вузлоў
• склерадэрмія
• гранулематоз з полиангиитом

Многія з гэтых спадарожных станаў могуць закрануць і артэрыі, і крывяносныя пасудзіны.

Як некратычны васкуліт ўплывае на дзяцей?

SNV вельмі рэдка сустракаецца ў дзяцей, але ўсё ж сустракаецца. Паводле даследавання 2016 года, дзеці з дыягназам хвароба Кавасакі падвяргаюцца павышанаму рызыцы ўзнікнення СН. Хвароба Кавасакі з'яўляецца вядучай прычынай захворванняў сэрца ў дзяцей у частцы развітых краін свету, у тым ліку ў ЗША і Японіі.

Якія сімптомы некротизирующего васкуліту?

Паколькі гэты стан ўплывае на вашы крывяносныя пасудзіны, сімптомы могуць узнікаць у розных частках вашага цела. Не існуе адзінага набору сімптомаў, які дакладна можа паказваць на некратычны васкуліт.

Вы можаце заўважыць пачатковыя сімптомы самастойна без медыцынскага тэсту. Сюды ўваходзяць:

• дрыжыкі
• стомленасць
• Гарачка
• страта вагі

Іншыя раннія сімптомы выяўляюцца толькі з дапамогай аналізу крыві. Сюды ўваходзіць лейкацытоз, які прадугледжвае наяўнасць вялікай колькасці лейкацытаў (АБС) і анемію.

Па меры прагрэсавання хваробы сімптомы могуць пагаршацца і станавіцца больш разнастайнымі. Вашы спецыфічныя сімптомы залежаць ад таго, якія часткі вашага цела пакутуюць. Вы можаце:

• боль
• абескаляроўванне скуры
• паразы, якія звычайна бачныя на нагах
• язвы на скуры або палавых органах, альбо ў роце

У некаторых выпадках стан можа быць абмежаваны на вашай скуры. У іншых выпадках у вас могуць узнікнуць пашкоджанні нырак альбо крывацёк у лёгкіх. Калі ваш мозг пацярпеў, у вас могуць узнікнуць праблемы з глытаннем, размовай або рухам.

Як дыягнастуецца некротизирующий васкуліт?

У большасці выпадкаў ваш лекар спачатку возьме ўзор вашай крыві. Гэты ўзор будзе пратэставаны на антынейтрафільныя цытаплазматычныя антыцелы (ANCA). Калі гэтыя антыцелы знойдзены ў вашым узоры крыві, у вас можа паўстаць SNV.

Ваш лекар можа падазраваць, што ў вас гэты стан, калі ваш аналіз ANCA вернецца станоўчым і вашы сімптомы ўплываюць як мінімум на два органы ці іншыя часткі вашага цела.

Ваш лекар можа правесці дадатковыя аналізы, якія дапамогуць пацвердзіць дыягназ. Гэтыя тэсты могуць ўключаць у сябе біяпсію здзіўленага ўчастку альбо рэнтген. Таксама можа быць праведзены аналіз крыві на гепатыт і аналіз мачы. У некаторых выпадках рэнтген грудной клеткі дапаможа ім вызначыць, ці ёсць у вашым целе праблемы з крывацёкам.

Як лечыцца некротизирующий васкуліт?

Пасля пацверджання дыягназу галоўнай мэтай лекара будзе паменшыць запаленне, якое можа прывесці да пашкоджання сасудаў. Пасля таго, як васкуліт знаходзіцца ў стане рэмісіі (гэта значыць, ён знаходзіцца пад кантролем), лекар прызначыць падтрымлівае тэрапію, каб захаваць гэты стан.

Першапачаткова некротизирующий васкуліт лечаць тыпам пазіцыі, метадалагічнай пад назвай кортікостероід. Гэты тып лекі дапамагае зняць запаленне. Корцікастэроіды спачатку прызначаюць у вялікіх дозах.

Калі хвароба становіцца менш цяжкай, лекар можа паступова зніжаць дазоўку лекаў.Преднізолон (Pred Mild) і метилпреднизолон (Medrol) - два прыклады гэтых кортікостероідаў.

Вам таксама можа спатрэбіцца прымаць циклофосфамид, калі вашы сімптомы не паляпшаюцца ці вельмі моцныя. Гэта хіміятэрапеўтычны прэпарат, які выкарыстоўваецца для лячэння рака. Циклофосфамид даказаў сваю эфектыўнасць пры лячэнні некаторых формаў васкуліта.

Вы будзеце працягваць прымаць гэтыя лекі нават пасля таго, як сімптомы пройдуць. Вы павінны прымаць іх не менш за год пасля таго, як вы перастанеце мець сімптомы.

Ваш лекар можа таксама прызначыць біялагічную тэрапію, калі звычайнае лячэнне не з'яўляецца эфектыўным. Гэты тып тэрапіі накіраваны на пэўныя часткі імуннай сістэмы. Прыкладам лекі з'яўляецца ритуксимаб (ритуксан).

Пасля таго, як вы ўвялі рэмісію, ваш лекар прызначыць лекі для падтрымлівае тэрапіі, адначасова звужаючы стэроідныя прэпараты. Магчымыя лекі, якія выкарыстоўваюцца для падтрымлівае тэрапіі, ўключаюць азатыёпрын (Имуран, Азасан) і метотрексат. Абодва імунасупрэсіўных прэпарата.

За іншымі ўчасткамі вашага цела неабходна пільнае назіранне падчас лячэння СНВ:

• нервовая сістэма
• сэрца
• лёгкія
• ныркі

Калі ўзнікаюць якія-небудзь ўмовы, якія закранаюць гэтыя вобласці, ваш лекар можа прызначыць адпаведнае лячэнне і для іх.

Ці можна прадухіліць некротизирующий васкуліт?

Паколькі гэта аутоіммунные засмучэнні з невядомай прычынай, невядомы спосаб прадухіліць узнікненне СН.

Які прагноз для людзей з некратычным васкулітам?

Гэты рэдкі стан паддаецца лячэнню. Аднак пашкоджанне любой вобласці, на якую пацярпеў SNV, не можа быць адменена.

Прагноз для людзей з такім дыягназам розны і залежыць ад цяжару пашкоджанняў тканіны да пачатку лячэння.

Да магчымых ускладненняў адносяцца інфекцыі, звязаныя з падаўленай імуннай сістэмай падчас лячэння і другаснымі інфекцыямі некратызаванай тканіны.

Даследаванне 2015 года таксама паказвае, што тыя, хто мае SNV, падвяргаюцца больш высокаму рызыцы развіцця злаякаснага наватворы і рака.