Міястэнічны сіндром Ламберта-Ітана

Задаволены

• Якія сімптомы міястэнічнага сіндрому Ламберта-Ітона?
• Што выклікае міястэнічны сіндром Ламберта-Ітана?
• Дыягнаставанне міястэнічнага сіндрому Ламберта-Ітона
• Лячэнне міястэнічнага сіндрому Ламберта-Ітона
• Што такое доўгатэрміновы прагноз?

Што такое міястэнічны сіндром Ламберта-Ітана?

Міястэнічны сіндром Ламберта-Ітана (LEMS) - рэдкае аутоіммунных захворванне, якое ўплывае на вашу здольнасць рухацца. Ваша імунная сістэма атакуе цягліцавую тканіну, што прыводзіць да цяжкасцей пры хадзе і іншых цягліцавых праблем.

Хвароба нельга вылечыць, але сімптомы могуць часова паменшыць, калі вы прыкладаеце намаганні. Вы можаце кіраваць станам з дапамогай лекаў.

Якія сімптомы міястэнічнага сіндрому Ламберта-Ітона?

Асноўнымі сімптомамі LEMS з'яўляюцца слабасць ног і цяжкасці пры хадзе. Па меры развіцця хваробы вы таксама будзеце адчуваць:

• слабасць цягліц асобы
• міжвольныя мышачныя сімптомы
• завала
• сухасць у роце
• імпатэнцыя
• праблемы з мачавой бурбалкай

Слабасць ног часта часова паляпшаецца пры нагрузцы. Падчас трэніровак ацэтылхалін назапашваецца ў досыць вялікіх колькасцях, каб сілы палепшыліся на кароткі час.

З LEMS звязана некалькі ўскладненняў. Сюды ўваходзяць:

• праблемы з дыханнем і глытаннем
• інфекцыі
• траўмы з-за падзення альбо праблемы з каардынацыяй рухаў

Што выклікае міястэнічны сіндром Ламберта-Ітана?

Пры аутоіммунных захворваннях імунная сістэма вашага арганізма прымае ўласнае цела за іншародны прадмет. Ваша імунная сістэма выпрацоўвае антыцелы, якія атакуюць ваш арганізм.

У LEMS ваша цела атакуе нервовыя канчаткі, якія кантралююць колькасць выкідаў ацэтылхаліну ў вашым целе. Ацэтылхалін - гэта нейрамедыятар, які выклікае скарачэнне цягліц. Скарачэнне цягліц дазваляе здзяйсняць самавольныя руху, такія як хада, варушэнне пальцамі і пацісканне плячыма.

У прыватнасці, ваша цела атакуе бялок, які называецца кальцыевым каналам (VGCC). VGCC неабходны для вызвалення ацэтылхаліну. Вы не вырабляеце дастатковую колькасць ацэтылхаліну пры нападзе на ВГКЦ, таму вашы мышцы не могуць працаваць належным чынам.

Шмат выпадкаў LEMS звязана з ракам лёгкіх. Даследчыкі мяркуюць, што ракавыя клеткі выпрацоўваюць бялок VGCC. Гэта прымушае вашу імунную сістэму выпрацоўваць антыцелы супраць VGCC. Затым гэтыя антыцелы атакуюць як ракавыя клеткі, так і цягліцавыя клеткі. Любы чалавек можа развіць LEMS на працягу ўсяго жыцця, але рак лёгкіх можа павялічыць рызыку развіцця захворвання. Калі ў вашай сям'і ёсць аутоіммунные захворванні, у вас можа быць больш высокі рызыка развіцця ЛЭМС.

Дыягнаставанне міястэнічнага сіндрому Ламберта-Ітона

Для дыягностыкі LEMS ваш лекар правядзе падрабязны анамнез і правядзе фізікальны агляд. Ваш лекар будзе шукаць:

• зніжэнне рэфлексаў
• страта мышачнай тканіны
• слабасць або праблемы з рухам, якія паляпшаюцца з актыўнасцю

Ваш лекар можа прызначыць некалькі аналізаў для пацверджання стану. Аналіз крыві будзе шукаць антыцелы супраць VGCC (антыцелы супраць VGCC). Электраміёграфія (ЭМГ) правярае вашыя цягліцавыя валокны, бачачы, як яны рэагуюць на стымуляцыю. Невялікая іголка ўводзіцца ў цягліцу і злучаецца з метрам. Вас папросяць скараціць гэтую цягліцу, і глюкометр прачытае, наколькі вашыя мышцы рэагуюць.

Іншы магчымы тэст - тэст хуткасці нервовай праводнасці (NCV). Для гэтага тэсту лекар размесціць электроды на паверхні скуры, якія ахопліваюць асноўную цягліцу. Пластыры выдаюць электрычны сігнал, які стымулюе працу нерваў і цягліц. Актыўнасць, якая ўзнікае ў выніку працы нерваў, рэгіструецца іншымі электродамі і выкарыстоўваецца для высвятлення таго, як хутка нервы рэагуюць на стымуляцыю.

Лячэнне міястэнічнага сіндрому Ламберта-Ітона

Гэты стан нельга вылечыць. Вы будзеце працаваць са сваім лекарам для лячэння любых іншых захворванняў, такіх як рак лёгкіх.

Лекар можа парэкамендаваць нутравенныя лячэнне імунаглабулінам (IVIG). Для гэтага лячэння лекар ўвядзе неспецыфічныя антыцелы, якія супакойваюць імунітэт. Іншае магчымае лячэнне - плазмаферэз. Кроў выдаляецца з арганізма, а плазма аддзяляецца. Антыцелы выдаляюцца, і плазма вяртаецца ў арганізм.

Лекі, якія працуюць з вашай мышачнай сістэмай, часам могуць палегчыць сімптомы. Сюды адносяцца местінон (пірыдастыгмін) і 3,4 амінамінапірыдын (3, 4-DAP).

Гэтыя лекі цяжка атрымаць, і вам варта паразмаўляць са сваім лекарам, каб даведацца больш інфармацыі.

Што такое доўгатэрміновы прагноз?

Сімптомы могуць палепшыцца пры лячэнні іншых асноўных захворванняў, падаўленні імуннай сістэмы або выдаленні антыцелаў з крыві. Не ўсе добра рэагуюць на лячэнне. Працуйце са сваім лекарам, каб скласці адпаведны план лячэння.