Першасны імунадэфіцыт: што гэта такое, сімптомы і лячэнне

Задаволены

• Асноўныя сімптомы
• Як ставіцца дыягназ
• Лячэнне першаснага імунадэфіцыту

Першасны імунадэфіцыт (ІМП) - гэта сітуацыя, пры якой адбываюцца змены ў кампанентах імуннай сістэмы, што робіць чалавека больш успрымальным да розных захворванняў, бо імунная сістэма не працуе належным чынам. Асноўнай прыкметай ПІД з'яўляецца ўзнікненне паўторных бактэрыяльных інфекцый, галоўным чынам сінусітаў, атытаў і пнеўманій.

Першасны імунадэфіцыт - гэта генетычнае і прыроджанае захворванне і часцей сустракаецца ў выпадках сваяцтва, якое заключаецца ў шлюбе паміж людзьмі адной сям'і, і дыягназ звычайна не ставіцца неўзабаве пасля нараджэння з-за недахопу ведаў пра гэта захворванне. Аднак ранняя дыягностыка мае важнае значэнне для забеспячэння дабрабыту і якасці жыцця дзіцяці, акрамя таго, каб пазбегнуць сур'ёзных ускладненняў, якія могуць прывесці да смерці, напрыклад.

Асноўныя сімптомы

Сімптомы першаснага імунадэфіцыту звычайна выяўляюцца ў першыя месяцы жыцця, аднак у некаторых выпадках сімптомы могуць выяўляцца толькі ў дарослым узросце, бо гэта залежыць ад выгляду і ступені генетычных змен.

Сімптомы можна заўважыць у любой частцы цела, бо яна можа дабрацца да любога органа або сістэмы, аднак у асноўным заўважаюцца сімптомы, звязаныя з дыхальнай сістэмай, што можа прывесці да таго, што першасны імунадэфіцыт блытаюць з дзіцячымі рэспіраторнымі і інфекцыйнымі захворваннямі.

Такім чынам, для ўліку першаснага імунадэфіцыту падчас пастаноўкі дыягназу важна ведаць некаторыя прыкметы і сімптомы, такія як:

• 4 і больш вушных інфекцый менш чым за 1 год;
• 2 і больш інфекцый дыхальных шляхоў менш чым за 1 год;
• Прымяненне антыбіётыкаў больш за 2 месяцы без эфекту;
• Больш за два выпадкі пнеўманіі менш чым за 1 год;
• Затрымка ў развіцці дзіцяці;
• Паўторныя кішачныя інфекцыі;
• З'яўленне ускладненняў вакцыны;
• Частае з'яўленне гнайнікоў на скуры.

Акрамя таго, калі ў сям'і ў анамнезе маецца першасны імунадэфіцыт альбо дзіця з'яўляецца дачкой па крыві, ёсць вялікая верагоднасць першаснага імунадэфіцыту.

Бацькам важна ведаць пра сімптомы, якія праяўляюцца ў дзіцяці, і пра ўзнікненне паўторных інфекцый, каб як мага хутчэй паставіць дыягназ і пачаць лячэнне, каб пазбегнуць сур'ёзных ускладненняў, такіх як цяжкія парушэнні дыхання і сэптыцэмія, якія могуць быць смяротным.

Як ставіцца дыягназ

Дыягназ можна паставіць з дапамогай аналізаў крыві і спецыфічных генетычных тэстаў, бо існуе больш за 100 тыпаў першасных імунадэфіцытаў.

Важна, каб дыягназ першасных імунадэфіцытаў праводзіўся да першага года жыцця, каб можна было пракансультаваць сям'ю адносна лячэння і догляду, неабходных для падтрымання дабрабыту дзіцяці і пазбягання ускладненняў. Нягледзячы на ​​тое, што ён з'яўляецца фундаментальным экзаменам, тэст першаснага дыягназу імунадэфіцыту не даступны праз Адзіную сістэму аховы здароўя толькі ў прыватных клініках.

Лячэнне першаснага імунадэфіцыту

Лячэнне першаснага імунадэфіцыту павінна праводзіцца ў адпаведнасці з рэкамендацыямі педыятра і вар'іруецца ў залежнасці ад сімптомаў дзіцяці, ступені цяжкасці і стадыі ідэнтыфікацыі.

Калі ПІД вызначаецца неадкладна альбо сімптомы выяўляюцца слаба, педыятр можа парэкамендаваць тэрапію імунаглабулінамі, пры якой уводзяцца антыцелы, якія адсутнічаюць у арганізме, паляпшаючы актыўнасць імуннай сістэмы. Акрамя таго, для барацьбы з перыядычнымі інфекцыямі можа быць рэкамендавана ўвядзенне антыбіётыкаў непасрэдна ў вену.

Аднак, калі гаворка ідзе пра цяжкі ПІД, які можа быць звязаны з пазнейшай дыягностыкай альбо наяўнасцю мутацый, якія больш парушаюць імунітэт, можа спатрэбіцца трансплантацыя касцявога мозгу. Паглядзіце, як робіцца перасадка касцявога мозгу.