Што вы павінны ведаць пра гранулематоз пры поліангііце (ГПД)

Задаволены

• Што гэта за ўмова?
• Якія сімптомы?
• Што выклікае гэты стан?
• Як часта гэта адбываецца?
• Як дыягнастуецца?
• Аналізы крыві і мачы
• Тэсты візуалізацыі
• Біяпсія
• Як гэта лечыцца?
• Ці магчымыя ўскладненні?
• Які прагноз?

Што гэта за ўмова?

Гранулематоз пры поліангііце (ГПД) - рэдкае захворванне, якое запаляе і пашкоджвае дробныя крывяносныя пасудзіны ў многіх органах, уключаючы ныркі, лёгкія і пазухі. Запаленне абмяжоўвае крывацёк і перашкаджае трапленню да кіслароду дастатковай колькасці кіслароду. Гэта ўплывае на тое, наколькі добра яны працуюць.

Запалёныя камячкі тканіны, званыя гранулёмы, утвараюцца каля крывяносных сасудаў. Гранулёмы могуць пашкодзіць органы.

ГПД - адзін з некалькіх тыпаў васкулітаў, засмучэнні, якое выклікае запаленне ў сасудах.

Раней сярэдні бал быў вядомы як гранулематоз Вегенера.

Якія сімптомы?

ГПД часам не выклікае сімптомаў у пачатку захворвання. Звычайна першыя зоны дзівяцца нос, пазухі і лёгкія.

Сімптомы, якія вы развіваеце, залежаць ад органаў, якія ўдзельнічаюць:

• Нос. Сімптомы могуць ўключаць насавое крывацёк і скарыначкі.
• Пазухі. Могуць развіцца сінусовые інфекцыі альбо набіты ці насмарк.
• Лёгкія. Можа ўключаць кашаль, крывяністую мокроту, дыхавіцу або хрыпы.
• Вушы Вушныя інфекцыі, боль і страта слыху могуць адчувацца.
• Вочы. Сімптомы могуць ўключаць пачырваненне, боль або змены зроку.
• Скура. Могуць развіцца язвы, сінякі альбо высыпанні.
• Ныркі. У вас можа з'явіцца кроў у мачы.
• Суставы. Могуць узнікнуць азызласць і боль у суставах.
• Нервы. Можа ўключаць у сябе здранцвенне, паколванне або страляючыя болі ў руках, нагах, руках ці нагах.

Больш агульныя сімптомы ўключаюць:

• Гарачка
• стомленасць
• агульнае дрэннае самаадчуванне, званае недамаганнем
• ноч пацее
• болі і болі
• страта вагі

Што выклікае гэты стан?

ГПД з'яўляецца аутоіммунных захворваннем. Гэта азначае, што імунная сістэма арганізма памылкова атакуе ўласныя здаровыя тканіны. У выпадку ГПД імунная сістэма атакуе крывяносныя пасудзіны.

Лекары не ведаюць, што выклікае аутоіммунный прыступ. Гены, здаецца, не ўдзельнічаюць, і сярэдні бал рэдка бывае ў сем'ях.

Інфекцыі могуць быць уцягнутыя ў правакаванне захворвання. Калі вірусы ці бактэрыі трапляюць у ваш арганізм, ваша імунная сістэма рэагуе, адсылаючы клеткі, якія выклікаюць запаленне. Імунная рэакцыя можа пашкодзіць здаровыя тканіны.

У выпадку ГПД крывяносныя пасудзіны пашкоджваюцца. Аднак ні адзін тып бактэрый, вірусаў ці грыбоў не быў канчаткова звязаны з хваробай.

Вы можаце заразіцца гэтай хваробай у любым узросце, але яна найбольш часта сустракаецца ў людзей ва ўзросце ад 40 да 65 гадоў.

Як часта гэта адбываецца?

ГПД - вельмі рэдкае захворванне. Па дадзеных ЗША, Нацыянальная медыцынская бібліятэка атрымае толькі 3 з 100 000 чалавек у Злучаных Штатах.

Як дыягнастуецца?

Ваш лекар спачатку пацікавіцца вашымі сімптомамі і гісторыяй хваробы. Тады вы будзеце мець экзамен.

Ёсць некалькі тыпаў аналізаў, якія ваш лекар можа выкарыстаць, каб дапамагчы яму паставіць дыягназ.

Аналізы крыві і мачы

Ваш лекар можа выкарыстоўваць любы з наступных аналізаў крыві і мачы:

• Цытаплазматычныя антыцеўтрофільныя антыцелы (ANCA). Гэты аналіз крыві шукае вавёркі, званыя антыцелы, якія маюць большасць людзей з ГПД.Аднак гэта не можа дакладна пацвердзіць, што ў вас ёсць сярэдні бал. Каля 20 адсоткаў людзей, якія маюць сярэдні бал, маюць адмоўны вынік ANCA.
• З хуткасцю ссядання бялку і эрытрацытаў (хуткасць ссядання). Гэтыя аналізы крыві можна выкарыстоўваць для выяўлення запалення ў вашым целе.
• Поўны аналіз крыві (ТГС). Агульны аналіз крыві на агульны аналіз крыві, які вымярае колькасць крывяных клетак. Нізкі ўзровень эрытрацытаў з'яўляецца прыкметай анеміі, якая часта сустракаецца ў людзей з ГПД, ныркі якіх пакутуюць.
• Мача або креатініна ў крыві. Гэтыя тэсты вымяраюць ўзровень адпрацаванага прадукту креатініна ў мачы ці крыві. Высокі ўзровень креатініна - знак таго, што ныркі не працуюць дастаткова добра, каб фільтраваць адходы з крыві.

Тэсты візуалізацыі

Гэтыя тэсты робяць здымкі знутры вашага цела, каб знайсці пашкоджанні органа:

• Рэнтген. Рэнтген грудной клеткі выкарыстоўвае невялікую колькасць радыяцыі для фатаграфіі здзіўленай вобласці, напрыклад, лёгкіх і сасудаў.
• КТ. Гэты тэст выкарыстоўвае камп'ютэры і верціцца рэнтгенаўскія апараты, каб зрабіць больш падрабязныя здымкі здзіўленай вобласці.
• МРТ. МРТ выкарыстоўвае магніты і радыёхвалі для атрымання падрабязных малюнкаў у папярочным перасеку разгляданай вобласці без касцей, якія перашкаджаюць агляду тканін і органаў.

Біяпсія

Адзіны спосаб пацвердзіць, што ў вас сярэдні бал - гэта біяпсія. Падчас гэтай хірургічнай працэдуры лекар выдаляе невялікі ўзор тканіны з здзіўленага органа, напрыклад, з лёгкіх або нырак, і адпраўляе яго ў лабараторыю. Лабарант праглядае ўзор пад мікраскопам, каб даведацца, ці падобны ён на сярэдні бал.

Біяпсія - інвазівная працэдура. Лекар можа парэкамендаваць правядзенне біяпсіі, калі вынікі аналізаў крыві, мачы або візуалізацыі анамальныя, і яны падазраюць сярэдні бал.

Як гэта лечыцца?

GPA можа назаўсёды пашкодзіць органы, але гэта паддаецца лячэнню. Магчыма, вам трэба будзе працягваць прымаць лекі, каб пазбегнуць вяртання хваробы.

Прэпараты, якія можа прызначыць лекар, ўключаюць:

• супрацьзапаленчыя прэпараты, такія як кортікостероіды (праднізон)
• прэпараты, якія душаць імунітэт, такія як циклофосфамид, азатиоприн (Азасан, Имуран) і метотрексат
• прэпарат хіміятэрапіі ритуксимаб (ритуксан)

Ваш лекар можа спалучаць такія прэпараты, як циклофосфамид і преднізолон, каб больш эфектыўна зняць запаленне. Больш за 90 працэнтаў людзей паляпшаюць гэты метад лячэння.

Калі ваш сярэдні бал не з'яўляецца сур'ёзным, лекар можа парэкамендаваць лячыць яго праднізонам і метотрэксатам. Гэтыя лекі маюць менш пабочных эфектаў, чым циклофосфамид і преднізолон.

Прэпараты, якія выкарыстоўваюцца для лячэння ГПД, могуць выклікаць пабочныя эфекты. Некаторыя пабочныя эфекты сур'ёзныя. Напрыклад, яны могуць знізіць здольнасць вашага арганізма змагацца з інфекцыяй альбо аслабіць косці. Лекар павінен назіраць за наяўнасцю такіх пабочных эфектаў.

Калі хвароба закранае лёгкія, лекар можа прызначыць камбінаваны антыбіётык, напрыклад, сульфаметоксазол-тримпетоприм (Bactrim, Septra), каб прадухіліць заражэнне.

Ці магчымыя ўскладненні?

Сярэдні бал можа быць вельмі сур'ёзным, калі яго не лячыць, і ён можа хутка пагоршыцца. Да магчымых ускладненняў адносяцца:

• нырачная недастатковасць
• лёгачная недастатковасць
• зніжэнне слыху
• хвароба сэрца
• анемія
• рубцы на скуры
• пашкоджанне носа
• трамбоз глыбокіх вен (ТГВ), згустак крыві ў глыбокай вене нагі

Вам трэба будзе працягваць прымаць лекі, каб пазбегнуць рэцыдыву. ГПД вяртаецца прыблізна ў паловы людзей на працягу двух гадоў пасля таго, як яны спыняюць лячэнне.

Які прагноз?

Прагноз для людзей з ГПД залежыць ад таго, наколькі цяжкая ваша хвароба і якія органы ўдзельнічаюць. Лекі можа эфектыўна лячыць гэты стан. Аднак рэцыдывы распаўсюджаныя. Вам трэба будзе звяртацца да ўрача для наступных тэстаў, каб пераканацца, што сярэдні бал не вяртаецца і прадухіляе ўскладненні.