Што такое і як лячыць мышачную дыстрафію Бекера

Задаволены

• Як праводзіцца лячэнне
• Асноўныя сімптомы
• Як ставіцца дыягназ
• Што можа выклікаць дыстрафію

Мышачная дыстрафія Бекера - гэта генетычнае захворванне, якое выклікае паступовае разбурэнне некалькіх добраахвотных цягліц, гэта значыць цягліц, якімі мы можам кіраваць, напрыклад, сцёгнаў, плячэй, ног ці рук.

Звычайна гэта часцей сустракаецца ў мужчын, і першыя сімптомы выяўляюцца ў дзяцінстве альбо ў падлеткавым узросце, пачынаючы з невялікай і паступовай страты сіл практычна ва ўсіх цягліцах цела, але асабліва ў плячах і сцёгнах.

Нягледзячы на ​​тое, што дадзенае захворванне не мае лячэння, можна аказаць медыкаментознае лячэнне для палягчэння сімптомаў і забяспечыць добрае жыццё і працягласць жыцця да 50 гадоў.

Як праводзіцца лячэнне

Лячэнне мышачнай дыстрафіі Бекера праводзіцца для палягчэння сімптомаў у кожнага чалавека, і, такім чынам, яно можа вар'іравацца ў кожным канкрэтным выпадку. Аднак найбольш распаўсюджаныя формы лячэння ўключаюць:

• Кортикоидные сродкі, такія як Бетаметазон або Преднізон: дапамагаюць паменшыць цягліцавае запаленне, абараняючы цягліцавыя валокны і іх аб'ём. Такім чынам можна даўжэй падтрымліваць функцыю мышцы;
• Фізіятэрапія: дапамагае трымаць мышцы ў руху, расцягваючы іх і не даючы ім занадта напружвацца. Такім чынам, можна паменшыць колькасць траўмаў цягліцавых валокнаў і суставаў;
• Працатэрапія: гэта заняткі, якія вучаць жыць з новымі абмежаваннямі, выкліканымі хваробай, навучанне новым спосабам выканання асноўных паўсядзённых дзеянняў, напрыклад, прыёму ежы, хады ці пісьма.

Акрамя таго, усё роўна можа спатрэбіцца аперацыя, асабліва калі мышцы становяцца карацейшымі альбо вельмі напружанымі, каб паслабіць іх і выправіць скарачэнне. Калі кантрактуры з'яўляюцца ў цягліцах плячэй або спіны, яны могуць выклікаць дэфармацыі пазваночніка, якія таксама трэба выправіць хірургічным шляхам.

У самай цяжкай фазе хваробы звычайна з'яўляюцца больш сур'ёзныя ўскладненні, такія як праблемы з сэрцам і цяжкасці дыхання, звязаныя з разбурэннем сардэчнай мышцы і дыхальных цягліц. У такіх выпадках могуць быць прызначаныя кардыёлаг і пульманолаг, якія дапамогуць адаптаваць лячэнне.

Асноўныя сімптомы

Першыя сімптомы мышачнай дыстрафіі Бекера звычайна з'яўляюцца паміж 5 і 15 гадамі і могуць ўключаць такія прыкметы, як:

• Паступовыя цяжкасці пры хадзе і ўздыме па лесвіцы;
• Частыя падзення без бачных прычын;
• Страта мышачнай масы;
• Паслабленне цягліц шыі і рук;
• Празмерная стомленасць;
• Страта раўнавагі і каардынацыі рухаў;

У большасці выпадкаў дзіця можа спыніць хаду да 16 гадоў, бо хвароба хутчэй прагрэсуе ў ніжніх канечнасцях. Аднак калі сімптомы выяўляюцца пазней, чым звычайна, здольнасць хадзіць можа захоўвацца нават ва ўзросце ад 20 да 40 гадоў.

Як ставіцца дыягназ

У большасці выпадкаў педыятр можа западозрыць гэты тып дыстрафіі, толькі ацаніўшы сімптомы і назіраючы, напрыклад, страту мышачнай тканіны. Аднак некаторыя дыягнастычныя тэсты, такія як біяпсія цягліц, сардэчныя тэсты і рэнтген, могуць дапамагчы пацвердзіць наяўнасць мышачнай дыстрафіі Бекера.

Што можа выклікаць дыстрафію

Цягліцавая дыстрафія Бекера ўзнікае з-за генетычных змен, якія перашкаджаюць выпрацоўцы бялку дыстрафіну - вельмі важнага рэчыва, якое дазваляе захаваць цягліцавыя клеткі ў цэласці. Такім чынам, калі гэты бялок знаходзіцца ў невялікай колькасці ў арганізме, мышцы не могуць нармальна функцыянаваць, пачынаючы з'яўляцца паразы, якія руйнуюць цягліцавыя валокны.

Паколькі гэта генетычнае захворванне, гэты тып дыстрафіі можа перадавацца ад бацькоў дзецям альбо ўзнікнуць з-за мутацыі падчас цяжарнасці.