Астэапетроз: што гэта такое, сімптомы і лячэнне
![Жители деревни избили этого беднягу, думая, что перед ними инопланетянин!!!](https://i.ytimg.com/vi/Z3W2QN5UUkU/hqdefault.jpg)
Задаволены
Астэапетроз - рэдкае спадчыннае остеометаболическое захворванне, пры якім косці шчыльней, чым звычайна, што звязана з дысбалансам клетак, адказных за працэс фарміравання і разбурэння касцей, што спрыяе генералізаванаму павелічэнню шчыльнасці касцяной тканіны і прыводзіць да з'яўлення такіх сімптомаў, як напрыклад, далікатнасць костак, цяжкасці слыху і змены ў развіцці нейронаў.
Лячэнне астэапетрозу павінна рэкамендаваць медыцынская група, якая ўключае педыятра, гематолага і артапеда, а трансплантацыя касцявога мозгу звычайна рэкамендуецца для паляпшэння функцыянавання клетак, звязаных з фарміраваннем касцей.
![](https://a.svetzdravlja.org/healths/osteopetrose-o-que-sintomas-e-tratamento.webp)
Сімптомы астэапетрозу
Прыкметы і сімптомы астэапетрозу можна вызначыць неўзабаве пасля нараджэння, бо гэта прыроджанае захворванне, альбо прыкметы і сімптомы могуць быць толькі ў дарослым узросце. Асноўнай характарыстыкай астэапетрозу з'яўляецца павелічэнне шчыльнасці касцяной тканіны, што можна заўважыць пры даследаванні денсітаметрыі косткі.
Акрамя таго, таксама большая верагоднасць пераломаў, так як з-за парушэння рэгуляцыі клетак, якія адказваюць за працэс фарміравання і разбурэння касцей, косці становяцца больш далікатнымі.
Сімптомы астэапетрозу звязаны з тым, што ў арганізме адбываецца большае адкладанне касцявога матэрыялу, што можа прывесці да змен ва ўсім целе, асноўныя сімптомы:
- Невыразнасць гледжання;
- Цяжкасць слыху;
- Рэцыдывавальныя інфекцыі зубоў і дзёсен;
- Павелічэнне печані і селязёнкі, у выніку чаго змяняецца выпрацоўка клетак крыві;
- Змена развіцця нейронаў;
- Затрымка нараджэння зубоў;
- Павышэнне нутрачарапнога ціску.
Дыягназ "астэапетроз" праводзіцца артапедам пры дапамозе здымкаў, такіх як рэнтгеналагічная і касцяная денсітаметрыя, якое ўяўляе сабой простае і бязбольнае абследаванне, накіраванае на праверку шчыльнасці касцей чалавека, якое дазваляе ацаніць рызыку пераломаў, напрыклад. Зразумець, што такое астэапетроз і як гэта робіцца.
Аднак для пацверджання тыпу і ўскладненняў астэапетрозу лекар можа акрамя аналізаў крыві прызначыць і іншыя дыягнастычныя тэсты, напрыклад, кампутарную або магнітна-рэзанансную тамаграфію для ацэнкі наяўнасці паражэнняў у некаторых органах, такіх як вочы і вушы.
![](https://a.svetzdravlja.org/healths/osteopetrose-o-que-sintomas-e-tratamento-1.webp)
Прычыны астэапетрозу
Астэапетроз выкліканы дэфектамі аднаго або некалькіх генаў, якія адказваюць за адукацыю і развіццё остеокластов - клетак, якія выдаляюць старую касцяную тканіну і замяняюць яе новай, здаровай. У залежнасці ад паходжання змененых генаў тып астэапетрозу можа вар'іравацца:
- Злаякасны дзіцячы астэапетроз: у дзіцяці хвароба з нараджэння з-за дэфектаў генаў, успадкаваных ад бацькі і маці;
- Астэапетроз дарослых: астэапетроз дыягнастуецца толькі ў падлеткавым ці дарослым узросце, выкліканы змененымі генамі, атрыманымі ў спадчыну толькі ад бацькі ці маці.
У выпадку астэапетрозу дарослых змена генаў таксама можа быць выклікана мутацыяй без неабходнасці пераймаць змены ад бацькоў.
Як праводзіцца лячэнне
Лячэннем астэапетрозу павінна кіравацца група з некалькіх медыцынскіх работнікаў, такіх як педыятр, артапед, гематолаг, эндакрынолаг і фізіятэрапеўт.
У цяперашні час найбольш эфектыўным метадам лячэння астэапетрозу з'яўляецца трансплантацыя касцявога мозгу, бо ў гэтым органе выпрацоўваюцца дэрэгуляваныя клеткі. Такім чынам, пры правядзенні трансплантацыі можна рэгуляваць функцыянаванне клетак, якія адказваюць за фарміраванне і разбурэнне костак, змагаючыся з астэапетрозам. Зразумець, як робіцца трансплантацыя касцявога мозгу.
Хоць трансплантацыя касцявога мозгу з'яўляецца рэкамендаваным метадам лячэння хваробы, для палягчэння сімптомаў могуць быць рэкамендаваны іншыя спосабы лячэння, такія як:
- Ін'екцыі з інтэрферонам гама-1b, які з'яўляецца лекавым сродкам, здольным затрымаць развіццё хваробы;
- Прыём кальцытрыёла, які з'яўляецца актыўнай формай вітаміна D, які дапамагае стымуляваць касцяныя клеткі да нармальнага развіцця і памяншэння шчыльнасці касцей;
- Праглынанне преднізолона, які з'яўляецца гармонам, падобным на кортізон, які можа палепшыць выпрацоўку абарончых клетак у арганізме, якія выпрацоўваюцца ў касцях;
- Фізіятэрапеўтычныя сеансы, паколькі яны паляпшаюць фізічную працаздольнасць пацыента, дапамагаючы прадухіліць пераломы костак і палепшыць самастойнасць у некаторых паўсядзённых справах.
Лекар таксама можа параіць вам пракансультавацца з дыетолагам, каб адаптаваць свой рацыён да прадуктаў, якія спрыяюць развіццю цела і костак, асабліва ў дзяцінстве.
Акрамя таго, важна рэгулярна наведваць афтальмолага, оталарынголага і стаматолага, каб ацаніць развіццё і магчыма з'яўленне некаторых пашкоджанняў або заган развіцця вачэй, зубоў, носа, вушэй і горла, напрыклад.