Серпападобна-клеткавая анемія: што гэта такое, сімптомы, прычыны і лячэнне

Задаволены

• Асноўныя сімптомы
• Як пацвердзіць дыягназ
• Магчымыя прычыны серпападобна-клеткавай анеміі
• Як праводзіцца лячэнне
• Магчымыя ўскладненні

Серпападобна-клеткавая анемія - гэта захворванне, якое характарызуецца зменай формы эрытрацытаў, якія па форме нагадваюць серп ці паўмесяц. З-за гэтага змены эрытрацыты становяцца менш здольнымі пераносіць кісларод, акрамя таго, павялічваецца рызыка непраходнасці крывяносных сасудаў з-за змененай формы, што можа прывесці да шырока распаўсюджанай болю, слабасці і апатыі.

Сімптомы гэтага тыпу анеміі можна кантраляваць пры дапамозе лекаў, якія неабходна прымаць на працягу ўсяго жыцця, каб паменшыць рызыка ускладненняў, аднак вылячэнне адбываецца толькі пры трансплантацыі крывятворных ствалавых клетак.

Асноўныя сімптомы

У дадатак да агульных сімптомаў любога іншага тыпу анеміі, такіх як стомленасць, бледнасць і сон, серпападобна-клеткавая анемія можа выклікаць і іншыя характэрныя сімптомы, такія як:

• Боль у касцях і суставах таму што кісларод паступае ў меншай колькасці, галоўным чынам у канечнасці, у выглядзе рук і ног;
• Крызісы болю у вобласці жывата, грудной клеткі і паясніцы з-за гібелі клетак касцявога мозгу і можа быць звязана з высокай тэмпературай, ванітамі і цёмнай або крывяністай мачой;
• Частыя інфекцыітаму што эрытрацыты могуць пашкодзіць селязёнку, што дапамагае змагацца з інфекцыямі;
• ​Затрымка росту і затрымка палавога паспявання, таму што чырвоныя крывяныя клеткі серпападобна-клеткавай анеміі забяспечваюць менш кіслароду і пажыўных рэчываў для росту і развіцця арганізма;
• Пажоўклі вочы і скура з-за таго, што чырвоныя крывяныя клеткі "гінуць" хутчэй, і, такім чынам, пігмент білірубіну назапашваецца ў арганізме, выклікаючы жоўты колер скуры і вачэй.

Звычайна гэтыя сімптомы выяўляюцца пасля 4-месячнага ўзросту, але дыягназ звычайна ставяць у першыя дні жыцця, пакуль нованароджаны робіць тэст на нагах дзіцяці. Даведайцеся больш пра тэст на ўкол пяткі і якія хваробы ён выяўляе.

Як пацвердзіць дыягназ

Дыягназ серпападобна-клеткавай анеміі звычайна ставіцца шляхам тэставання ступні дзіцяці ў першыя дні жыцця дзіцяці. Гэты тэст здольны зрабіць тэст пад назвай электрафарэз гемаглабіну, які правярае наяўнасць гемаглабіну S і яго канцэнтрацыю. Гэта таму, што калі выяўляецца, што чалавек мае толькі адзін ген S, гэта значыць гемаглабін тыпу AS, гэта азначае, што ён з'яўляецца носьбітам гена серпападобна-клеткавай анеміі і класіфікуецца як прыкмета серпападобнай клеткі. У такіх выпадках чалавек можа не выяўляць сімптомаў, але яго неабходна праводзіць з дапамогай звычайных лабараторных даследаванняў.

Калі ў чалавека дыягнастуюць HbSS, гэта азначае, што ў яго ёсць серпападобна-клеткавая анемія, і яго трэба лячыць у адпаведнасці з медыцынскай парадай.

У дадатак да электрафарэзу гемаглабіну дыягназ гэтага тыпу анеміі можа быць пастаўлены шляхам вымярэння білірубіну, звязанага з паказчыкам крыві ў людзей, якія не прайшлі тэст на ўкол пяткі, а таксама наяўнасцю серпападобных эрытрацытаў, наяўнасцю рэтыкулацытаў, базофильные крапінкі і паказчык гемаглабіну ніжэй нармальнага значэння, звычайна ад 6 да 9,5 г / дл.

Магчымыя прычыны серпападобна-клеткавай анеміі

Прычыны серпападобна-клеткавай анеміі генетычныя, гэта значыць яна нараджаецца разам з дзіцем і перадаецца ад бацькі да сына.

Гэта азначае, што кожны раз, калі ў чалавека дыягнастуюць хваробу, у яго ёсць ген SS (або гемаглабін SS), які ён атрымаў у спадчыну ад маці і бацькі. Нягледзячы на ​​тое, што бацькі могуць здацца здаровымі, калі ў бацькі і маці ёсць ген АС (альбо гемаглабін АС), які сведчыць аб носьбіце хваробы, які таксама называюць прыкметай серпападобна-клетачнай сістэмы, ёсць верагоднасць, што ў дзіцяці будзе захворванне 25% верагоднасці) альбо быць носьбітам (50% верагоднасці) захворвання.

Як праводзіцца лячэнне

Лячэнне серпападобна-клеткавай анеміі праводзіцца з выкарыстаннем лекаў, і ў некаторых выпадках можа спатрэбіцца пераліванне крыві.

У асноўным выкарыстоўваюцца прэпараты пеніцыліну ў дзяцей ва ўзросце ад 2 месяцаў да 5 гадоў для прадухілення ўзнікнення такіх ускладненняў, як пнеўманія, напрыклад. Акрамя таго, абязбольвальныя і супрацьзапаленчыя прэпараты можна таксама выкарыстоўваць для зняцця болю падчас крызісу і нават выкарыстоўваць кіслародную маску для павелічэння колькасці кіслароду ў крыві і палягчэння дыхання.

Лячэнне серпападобна-клеткавай анеміі павінна праводзіцца пажыццёва, паколькі ў гэтых пацыентаў могуць быць частыя інфекцыі. Ліхаманка можа сведчыць аб заражэнні, таму, калі ў чалавека з серпападобна-клеткавай анеміяй паднята тэмпература, ім неабходна неадкладна звярнуцца да ўрача, бо сэптыцэмія можа развіцца ўсяго за 24 гадзіны і можа прывесці да смяротнага зыходу. Прэпараты для зніжэння тэмпературы нельга ўжываць без медыцынскіх ведаў.

Акрамя таго, трансплантацыя касцявога мозгу таксама з'яўляецца формай лячэння, прызначанай для некаторых цяжкіх выпадкаў і абранай лекарам, якая можа вылечыць хваробу, аднак яна ўяўляе некаторыя рызыкі, напрыклад, выкарыстанне лекаў, якія зніжаюць імунітэт. Даведайцеся, як робіцца трансплантацыя касцявога мозгу, і магчымыя рызыкі.

Магчымыя ўскладненні

Ўскладненнямі, якія могуць закрануць пацыентаў з серпападобна-клеткавай анеміяй, могуць быць:

• Запаленне суставаў пэндзляў і стоп, якое пакідае іх азызлымі і вельмі балючымі і дэфармаванымі;
• Павышаны рызыка заражэння з-за ўдзелу селязёнкі, якая не будзе правільна фільтраваць кроў, дазваляючы тым самым наяўнасць вірусаў і бактэрый у арганізме;
• Парушэнне працы нырак, з павышанай частатой мачавыпускання, таксама часта мача становіцца цямней, а дзіця мочыць ложак да падлеткавага ўзросту;
• Раны на нагах, якія цяжка загойваюцца і патрабуюць перавязкі два разы на дзень;
• Парушэнне працы печані, якое выяўляецца такімі сімптомамі, як жаўтлявы колер вачэй і скуры, але які не з'яўляецца гепатытам;
• Камяні ў жоўцевай бурбалцы;
• Зніжэнне гледжання, рубцаванне, плямы і расцяжкі на вачах, у некаторых выпадках могуць прывесці да слепаты;
• Інсульт, з-за цяжкасці крыві пры арашэнні мозгу;
• Сардэчная недастатковасць, з кардыямегаліяй, інфарктамі і шумамі ў сэрцы;
• Прыапізм, які ўяўляе сабой хваравітую, ненармальную і ўстойлівую эрэкцыю, якая не суправаджаецца сэксуальным жаданнем або ўзбуджэннем, характэрная для маладых мужчын.

Пераліванне крыві таксама можа быць часткай лячэння, каб павялічыць колькасць эрытрацытаў у кровазвароце, і толькі трансплантацыя гемопоэтических ствалавых клетак дае адзінае патэнцыйнае лячэнне серпападобна-клеткавай анеміі, але з невялікімі паказаннямі з-за рызык, звязаных з працэдуры.