Усё пра ідыяпатычны лёгачны фіброз (IPF)

Задаволены

• Што такое ідыяпатычны фіброз лёгкіх (IPF)?
• Якія вострыя абвастрэнні?
• Якія фактары рызыкі?
• Ці будзе ў мяне вострае абвастрэнне?
• Як лечаць вострыя абвастрэнні?
• Медыкаментозная тэрапія
• Што на гарызонце?

Што такое ідыяпатычны фіброз лёгкіх (IPF)?

Ідыяпатычны лёгачны фіброз (ІПФ) - хранічнае захворванне лёгкіх, якое мае адукацыю рубцовай тканіны паміж сценкамі паветраных мяшочкаў лёгкіх. Паколькі гэтая рубцовая тканіна патаўшчаецца і скамянела, лёгкія не здольныя так эфектыўна прымаць кісларод.

IPF прагрэсавальны, што азначае, што рубцы пагаршаюцца з часам.

Галоўным сімптомам з'яўляецца дыхавіца. Гэта таксама выклікае зніжэнне кіслароду ў крыві, што можа прывесці да стомленасці.

Якія вострыя абвастрэнні?

Вострае абвастрэнне IPF - адносна раптоўнае, невытлумачальнае пагаршэнне стану. У асноўным рубцы ў лёгкіх становяцца нашмат горш, і ў чалавека ўзнікае вельмі цяжкае дыханне. Гэта дыхавіца або страта дыхання нават горш, чым раней.

У чалавека з абвастрэннямі могуць узнікнуць захворванні, такія як інфекцыя або сардэчная недастатковасць. Аднак гэтыя іншыя ўмовы не будуць настолькі сур'ёзнымі, каб растлумачыць іх экстрэмальныя праблемы з дыханнем.

У адрозненне ад абвастрэнняў пры іншых захворваннях лёгкіх, такіх як хранічная абструктыўная хвароба лёгкіх (ХОБЛ), пры ІПП не проста ўзнікае лішніх праблем з дыханнем. Шкода, нанесеная IPF, з'яўляецца пастаянным. Тэрмін "востры" проста азначае, што пагаршэнне адбываецца даволі хутка, звычайна на працягу 30 дзён.

Якія фактары рызыкі?

Пакуль што мала што вядома пра фактары рызыкі абвастрэння IPF.

Вострыя абвастрэнні ІПС, падобна, не звязаны ні з адным з звычайных фактараў рызыкі абвастрэння захворванняў лёгкіх. Сюды ўваходзяць:

• узрост
• падлогу
• працягласць хваробы
• статус курэння
• папярэдняя функцыя лёгкіх

Ці будзе ў мяне вострае абвастрэнне?

Без разумення фактараў рызыкі ведаць, ці будзе ў вас абвастрэнне цяжка прадказаць. Даследчыкі не абавязкова дамаўляюцца аб хуткасці абвастрэнняў.

Адно даследаванне вызначыла, што каля 14 адсоткаў людзей з ИПС будуць перанесці вострае абвастрэнне на працягу года пасля пастаноўкі дыягназу і каля 21 працэнтаў на працягу трох гадоў. У клінічных выпрабаваннях захворванне, здаецца, значна ніжэй.

Як лечаць вострыя абвастрэнні?

Эфектыўнага лячэння абвастрэння абвастрэння мала.

IPF - гэта дрэнна вывучанае стан у галіне медыцыны, а тым больш абвастрэнне. Не было аслепленых, рандомізаваных ці кантраляваных даследаванняў, накіраваных на лячэнне вострых абвастрэнняў.

Звычайна лячэнне бывае падтрымлівае або паліятыўнае. Мэта складаецца не ў тым, каб пашкодзіць шкоду, а дапамагчы чалавеку дыхаць і адчуваць сябе як мага даўжэй.

Сыход можа ўключаць у сябе дадатковы кісларод, лекі ад трывогі і іншыя метады, каб захаваць спакой і дыханне чалавека больш рэгулярна.

Медыкаментозная тэрапія

У некаторых выпадках можа быць выкарыстана медыкаментозная тэрапія.

У цяперашні час двума лекамі было адобрана Упраўленнем па харчаванні і леках ЗША (FDA) для лячэння IPF:

• нінтаданіб (Офэў), антыфіброзны прэпарат
• пірфенідон (Эсбріет, Пірфенекс, Пірэспа), антыфіброзны і супрацьзапаленчы прэпарат

Калі лекары не могуць цалкам выключыць інфекцыю, якая выклікае абвастрэнне, яны могуць рэкамендаваць вялікія дозы антыбіётыкаў шырокага спектру дзеяння.

Пры падазрэнні на аутоіммунный адказ лекары могуць прызначыць прэпараты для падаўлення імуннай сістэмы. Сюды могуць уваходзіць кортікостероіды, іншыя імунадэпрэсанты ці нават супрацьракавыя прэпараты, такія як циклофосфамид.

Што на гарызонце?

З'яўляюцца перспектыўныя даследаванні, якія вывучаюць некалькі патэнцыйных метадаў лячэння вострых абвастрэнняў ІПС:

• фіброгенныя медыятары і іх уплыў на запаволенне адукацыі рубцовай тканіны
• разрастанне фібрабластаў, нармальны цялесны працэс, які ўдзельнічае ў гаенні ран
• новыя і розныя иммунодепрессанты і антыбіётыкі
• выдаленне пэўных клетак імуннай сістэмы, каб даведацца, як гэта можа запаволіць прагрэсаванне ІПС альбо знізіць рызыку абвастрэння

Хоць даведацца, ці прывядзе якое-небудзь з гэтых даследаванняў да эфектыўнага лячэння вострых абвастрэнняў, рана даведацца, што гэтаму невядомаму стане надаецца больш увагі. Даведайцеся больш пра будучыню лячэння IPF тут.