Анамалія Эбштэйна

Анамалія Эбштэйна - гэта рэдкая загана сэрца, пры якой часткі трохстворкавага клапана ненармальныя. Трыкуспідальны клапан аддзяляе правую ніжні аддзел сэрца (правы страўнічак) ад правай верхняй камеры сэрца (правае перадсэрдзе). Пры анамаліі Эбштэйна становішча трохстворкавага клапана і тое, як ён функцыянуе для падзелу дзвюх камер, ненармальнае.

Стан прыроджаны, а значыць, ён прысутнічае пры нараджэнні.

Трыкуспідальны клапан звычайна складаецца з трох частак, якія называюцца лісточкамі альбо створкамі. Лісточкі раскрываюцца, каб кроў магла рухацца з правага перадсэрдзя (верхняй камеры) у правы страўнічак (ніжняй камеры), пакуль сэрца расслабляецца. Яны зачыняюцца, каб прадухіліць рух крыві з правага страўнічка ў правае перадсэрдзе, пакуль сэрца перапампоўвае.

У людзей з анамаліяй Эбштэйна ўлёткі змяшчаюцца глыбей у правы страўнічак замест звычайнага становішча. Улёткі часта большыя, чым звычайна. Часцей за ўсё дэфект дрэнна працуе клапан, і кроў можа пайсці не ў той бок. Замест таго, каб выцякаць у лёгкія, кроў зноў цячэ ў правае перадсэрдзе. Рэзервовае капіраванне крывацёку можа прывесці да павелічэння сэрца і назапашвання вадкасці ў арганізме. Таксама можа быць звужэнне клапана, які вядзе ў лёгкія (лёгачны клапан).

У многіх выпадках у людзях таксама ёсць адтуліна ў сценцы, якое аддзяляе дзве верхнія камеры сэрца (дэфект міжпрадсэрнай перагародкі), і паток крыві праз гэта адтуліну можа прывесці да беднай кіслародам крыві. Гэта можа выклікаць сінюшнасць - сіні адценне скуры, выкліканы беднай кіслародам крывёю.

Анамалія Эбштэйна ўзнікае па меры развіцця дзіцяці ва ўлонні маці. Дакладная прычына невядомая. Прымяненне некаторых прэпаратаў (такіх як літый або бензадыазепіны) падчас цяжарнасці можа адыграць пэўную ролю. Стан рэдкі. Гэта часцей сустракаецца ў белых людзей.

Парушэнне можа быць нязначным альбо вельмі сур'ёзным. Такім чынам, сімптомы могуць вар'іравацца ад лёгкіх да вельмі цяжкіх. Сімптомы могуць развіцца неўзабаве пасля нараджэння і могуць ўключаць сіняватыя колеры вуснаў і пазногцяў з-за нізкага ўзроўню кіслароду ў крыві. У цяжкіх выпадках дзіця выглядае вельмі хворым і адчувае праблемы з дыханнем. У лёгкіх выпадках здзіўлены чалавек можа працякаць бессімптомна на працягу многіх гадоў, часам нават пастаянна.

Сімптомы ў дзяцей старэйшага ўзросту могуць ўключаць:

• Кашаль
• Няздольнасць расці
• Стомленасць
• Пачашчанае дыханне
• Дыхавіца
• Вельмі хуткае сэрцабіцце

У нованароджаных, якія моцна працякаюць праз трохстворкавы клапан, будзе вельмі нізкі ўзровень кіслароду ў крыві і значнае павелічэнне сэрца. Медыцынскі работнік можа слухаць анамальныя сардэчныя гукі, напрыклад, шум, пры праслухоўванні грудной клеткі пры дапамозе стетоскопа.

Тэсты, якія могуць дапамагчы дыягнаставаць гэты стан, ўключаюць:

• Рэнтген грудной клеткі
• Магнітна-рэзанансная тамаграфія (МРТ) сэрца
• Вымярэнне электрычнай актыўнасці сэрца (ЭКГ)
• УГД сэрца (эхокардиограмма)

Лячэнне залежыць ад цяжару дэфекту і канкрэтных сімптомаў. Медыцынскае абслугоўванне можа ўключаць:

• Лекі, якія дапамагаюць пры сардэчнай недастатковасці, напрыклад, діуретікі.
• Кісларод і іншая падтрымка дыхання.
• Аперацыя па карэкцыі клапана.
• Замена трохстворкавага клапана. Гэта можа спатрэбіцца дзецям, якія працягваюць пагаршацца альбо маюць больш сур'ёзныя ўскладненні.

Наогул, чым раней развіваюцца сімптомы, тым цяжэй захворванне.

У некаторых людзей могуць быць альбо сімптомы, альбо вельмі лёгкія сімптомы. Іншыя з цягам часу могуць пагоршыцца, развіўшыся сіні колер (цыяноз), сардэчная недастатковасць, сардэчная блакада альбо небяспечныя сардэчныя рытмы.

Моцная ўцечка можа прывесці да ацёку сэрца і печані і застойнай сардэчнай недастатковасці.

Іншыя ўскладненні могуць ўключаць:

• Анамальныя сардэчныя рытмы (арытміі), уключаючы анамальна хуткія рытмы (тахіарытміі) і анамальна павольныя рытмы (брадыарытміі і блакады сэрца)
• Згусткі крыві ад сэрца да іншых частак цела
• Абсцэс галаўнога мозгу

Патэлефануйце свайму ўрачу, калі ў вашага дзіцяці з'явяцца сімптомы гэтага захворвання. Адразу звярніцеся да лекара, калі ўзнікаюць праблемы з дыханнем.

Існуе невядомая прафілактыка, акрамя размовы з урачом перад цяжарнасцю, калі вы прымаеце лекі, якія, як мяркуецца, звязаны з развіццём гэтай хваробы. Магчыма, вам атрымаецца прадухіліць некаторыя ўскладненні хваробы. Напрыклад, прыём антыбіётыкаў перад стаматалагічнай аперацыяй можа дапамагчы прадухіліць эндакардыт.

Анамалія Эбштэйна; Загана развіцця Эбштэйна; Прыроджаны загана сэрца - Эбштэйн; Прыроджаны дэфект сэрца - Эбштэйн; Сінюшная хвароба сэрца - Эбштэйн

• Анамалія Эбштэйна

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Прыроджаныя парокі сэрца ў пажылых людзей: навуковая заява Амерыканскай асацыяцыі сэрца. Тыраж. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Сінюшныя прыроджаныя паразы сэрца: паразы, звязаныя са зніжэннем лёгачнага крывацёку. У: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Падручнік па педыятрыі Нэльсана. 21-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 457.

Стаут К.К., Дэніэлс С.Я., Абульхан Дж. І інш. Кіраўніцтва AHA / ACC 2018 года для кіравання дарослымі з прыроджанымі паталогіямі сэрца: справаздача Амерыканскай кардыялагічнай каледжы / Амерыканскай асацыяцыі сэрца па аператыўных рэкамендацыях. Тыраж. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Прыроджаныя парокі сэрца ў дарослага і дзіцячага пацыента. У: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Хвароба сэрца Браўнвальда: Падручнік сардэчна-сасудзістай медыцыны. 11-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 75.