Адсутнічае лёгачны клапан

Адсутнічае лёгачны клапан - гэта рэдкі дэфект, пры якім лёгачны клапан альбо адсутнічае, альбо дрэнна сфармаваны. Кроў, бедная кіслародам, цячэ па гэтым клапане ад сэрца да лёгкіх, дзе захоплівае свежы кісларод. Такі стан назіраецца пры нараджэнні дзіцяці (прыроджаным).

Адсутнічае лёгачны клапан узнікае, калі лёгачны клапан не фармуецца і не развіваецца належным чынам, пакуль дзіця знаходзіцца ва ўлонні маці. Пры наяўнасці яно часта ўзнікае як частка сардэчнага захворвання, якое называецца тэтралогія Фало. Ён сустракаецца прыблізна ад 3% да 6% людзей, якія маюць тэтралогію Фало.

Калі лёгачны клапан адсутнічае альбо працуе дрэнна, кроў не паступае эфектыўна ў лёгкія, каб атрымаць дастатковую колькасць кіслароду.

У большасці выпадкаў паміж левым і правым страўнічкамі сэрца таксама ёсць адтуліна (дэфект міжжалудачкавай перагародкі). Гэты дэфект таксама прывядзе да таго, што кроў з нізкім утрыманнем кіслароду будзе выпампоўвацца ў арганізм.

Скура будзе мець сіні выгляд (цыяноз), таму што кроў арганізма ўтрымлівае нізкую колькасць кіслароду.

Адсутнасць лёгачнага клапана таксама прыводзіць да вельмі пашыранай (пашыранай) галіны лёгачных артэрый (артэрый, якія нясуць кроў у лёгкія для захопу кіслароду). Яны могуць настолькі павялічыцца, што націскаюць на трубкі, якія ўводзяць кісларод у лёгкія (бронхі). Гэта выклікае праблемы з дыханнем.

Іншыя заганы сэрца, якія могуць узнікнуць пры адсутнасці лёгачнага клапана, ўключаюць:

• Анамальны трохстворкавы клапан
• Дэфект міжпрадсэрнай перагародкі
• Двайны выхад правага страўнічка
• Артериоз пратокі
• Дэфект падушкі эндакардыя
• Сіндром Марфана
• Атрэзія трохстворкавага нерва
• Адсутнічае левая лёгачная артэрыя

Праблемы з сэрцам, якія ўзнікаюць пры адсутнасці лёгачнага клапана, могуць быць звязаныя з дэфектамі пэўных генаў.

Сімптомы могуць вар'іравацца ў залежнасці ад таго, якія іншыя дэфекты ёсць у немаўля, але могуць ўключаць у сябе:

• Сіні афарбоўка скуры (цыяноз)
• Кашаль
• Няздольнасць квітнець
• Дрэнны апетыт
• Пачашчанае дыханне
• Дыхальная недастатковасць
• Хрыпы

Адсутнічае лёгачны клапан можа быць дыягнаставаны яшчэ да нараджэння дзіцяці з дапамогай тэсту, які выкарыстоўвае гукавыя хвалі для стварэння выявы сэрца (эхакардыяграма).

Падчас іспыту медыцынскі работнік можа пачуць шум у грудзях немаўля.

Тэсты на адсутнасць лёгачнага клапана ўключаюць:

• Тэст для вымярэння электрычнай актыўнасці сэрца (электракардыяграма)
• КТ сэрца
• Рэнтген грудной клеткі
• Эхокардиограмма
• Магнітна-рэзанансная тамаграфія (МРТ) сэрца

Немаўлятам, якія маюць рэспіраторныя сімптомы, звычайна неабходна аперацыя адразу. Грудныя немаўляты без цяжкіх сімптомаў часцей за ўсё хірургічна праводзяцца на працягу першых 3-6 месяцаў жыцця.

У залежнасці ад тыпу іншых заган сэрца ў немаўля, аперацыя можа ўключаць:

• Закрыццё адтуліны ў сценцы паміж левым і правым страўнічкамі сэрца (дэфект міжжалудачкавай перагародкі)
• Закрыццё крывяноснай пасудзіны, якая злучае аорту з лёгачнай артэрыяй (артэрыяльны пратока)
• Павелічэнне патоку з правага страўнічка ў лёгкія

Віды хірургічнага ўмяшання пры адсутнасці лёгачнага клапана ўключаюць:

• Перасоўванне лёгачнай артэрыі да пярэдняй часткі аорты і далей ад дыхальных шляхоў
• Аднаўленне сценкі артэрыі ў лёгкіх для памяншэння ціску на дыхальныя шляхі (лёгачная плакацыя і памяншэнне артериопластики)
• Перабудова дыхальнай трубы і дыхальных труб да лёгкіх
• Замена паталагічнага лёгачнага клапана клапанам, узятым з тканін чалавека ці жывёл

Немаўлятам з цяжкімі сімптомамі дыхання можа спатрэбіцца атрымаць кісларод альбо пасадзіць іх на дыхальны апарат (ШВЛ) да і пасля аперацыі.

Без аперацыі большасць дзяцей, якія маюць цяжкія ўскладненні ў лёгкіх, памруць.

У многіх выпадках хірургічнае ўмяшанне дазваляе лячыць стан і палегчыць сімптомы. Вынікі часцей за ўсё вельмі добрыя.

Ўскладненні могуць ўключаць:

• Інфекцыя мозгу (абсцэс)
• Калапс лёгкіх (ателектаз)
• Пнеўманія
• Правабаковая сардэчная недастатковасць
• Інсульт

Звярніцеся да ўрача, калі ў вашага дзіцяці ёсць сімптомы адсутнасці лёгачнага клапана. Калі ў вас ёсць сямейны анамнез з заганамі сэрца, парайцеся са сваім урачом да або падчас цяжарнасці.

Хоць няма магчымасці прадухіліць гэты стан, сем'і могуць прайсці ацэнку, каб вызначыць рызыку прыроджаных дэфектаў.

Адсутнічае сіндром лёгачнага клапана; Прыроджаная адсутнасць лёгачнага клапана; Агенезія лёгачнага клапана; Сінюшная хвароба сэрца - лёгачны клапан; Прыроджаныя парокі сэрца - лёгачны клапан; Прыроджаны дэфект сэрца - лёгачны клапан

• Адсутнічае лёгачны клапан
• Сіянотычны "Загавор Tet"
• Тетралогія Фало

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Ацыянатычныя прыроджаныя паталогіі сэрца: регургитационные паразы. У: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Падручнік па педыятрыі Нэльсана. 21-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 455.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Сінюшныя прыроджаныя паразы сэрца: паразы, звязаныя са зніжэннем лёгачнага крывацёку. У: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Падручнік па педыятрыі Нэльсана. 21-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 457.

Шольц Т, пераапрананне БЭ. Прыроджаныя парокі сэрца. У: Глісан, Каліфорнія, Juul SE, пад рэд. Хваробы Эверы нованароджанага. 10-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 55.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Прыроджаныя парокі сэрца ў дарослага і дзіцячага пацыента. У: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Хвароба сэрца Браўнвальда: Падручнік сардэчна-сасудзістай медыцыны. 11-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 75.