Сірынгаміэлія

Сірынгаміэлія - ​​гэта кістападобны збор спіннамазгавой вадкасці (СМЖ), які ўтвараецца ў спінным мозгу. З часам ён пашкоджвае спінны мозг.

Кіста, запоўненая вадкасцю, называецца сірынксай. Назапашванне спіннамазгавой вадкасці можа быць выклікана:

• Прыроджаныя дэфекты (асабліва загана развіцця Кіары, пры якім частка мозгу выпіхваецца на спінны мозг у падставы чэрапа)
• Траўма спіннога мозгу
• Пухліны спіннога мозгу

Кіста, запоўненая вадкасцю, звычайна пачынаецца ў вобласці шыі. Ён павольна пашыраецца, аказваючы ціск на спінны мозг і павольна наносячы шкоду.

Пачатак сірынгаміэліі звычайна складае ад 25 да 40 гадоў. Мужчыны пакутуюць больш, чым жанчыны.

Калі стан звязаны з прыроджанымі дэфектамі, сімптомы могуць адсутнічаць да 30-40 гадоў. Сімптомы сірынгаміэліі звычайна з'яўляюцца павольна і пагаршаюцца на працягу многіх гадоў. У выпадку траўмы з'яўленне сімптомаў можа быць ва ўзросце ад 2 да 3 месяцаў. Калі ёсць сімптомы, яны могуць ўключаць у сябе:

• Галаўны боль
• Скаліёз (у дзяцей)
• Страта мышачнай масы (знясіленне, атрафія), часта ў руках і руках
• Страта рэфлексаў у верхніх канечнасцях
• Павышаныя рэфлексы ў ніжніх канечнасцях
• Спазмы або сцісканне цягліц ногі ці рук і рук
• Страта функцыі цягліц, страта здольнасці карыстацца рукамі ці нагамі
• Здранцвенне, якое памяншае пачуццё болю ці тэмпературы; зніжае здольнасць адчуваць, калі дакранаюцца скуры; узнікае ў вобласці шыі, плячэй, надплечяў і тулава па накідцы; і з цягам часу павольна пагаршаецца
• Боль у руках, шыі або ў сярэдзіне спіны ці ног
• Слабасць (зніжэнне мышачнай сілы) у руках ці нагах
• Бязбольны апёк альбо траўма рукі
• Цяжкасці пры хадзе альбо хаджэнні ног у дзяцей
• Некантралюемыя руху вачэй (ністагм)
• Стан, які ўплывае на нервы вочы і твару (сіндром Горнера)

Медыцынскі спецыяліст правядзе фізічны агляд і спытае пра сімптомы, засяродзіўшы ўвагу на нервовай сістэме. Тэсты, якія могуць быць зроблены, ўключаюць:

• МРТ галавы і хрыбетніка
• КТ хрыбетніка з міелаграмай (можа быць зроблена, калі МРТ немагчыма)

Невядома эфектыўнага лячэння сірынгаміэліі. Мэты лячэння - спыніць пагаршэнне пашкоджання спіннога мозгу і палепшыць працу.

Для зняцця ціску ў спінным мозгу можа спатрэбіцца хірургічная аперацыя. Для паляпшэння функцыі цягліц можа спатрэбіцца фізічная і працоўная тэрапія.

Можа спатрэбіцца вентрикулоперитонеальное шунтаванне або сирингосубарахноидальное шунтаванне. Гэта працэдура, пры якой усталёўваецца катетер (тонкая гнуткая трубка) для адводу назапашанай вадкасці.

Без лячэння засмучэнне можа пагаршацца вельмі павольна. З часам гэта можа стаць прычынай цяжкай інваліднасці.

Хірургічнае ўмяшанне звычайна спыняе пагаршэнне стану. Функцыя нервовай сістэмы палепшыцца прыблізна ў 30% людзей, якія перанеслі аперацыю.

Без лячэння стан можа прывесці да:

• Страта функцыі нервовай сістэмы
• Пастаянная інваліднасць

Магчымыя ўскладненні хірургічнага ўмяшання ўключаюць:

• Заражэнне
• Іншыя ўскладненні хірургічнага ўмяшання

Патэлефануйце свайму пастаўшчыку, калі ў вас ёсць сімптомы сірынгаміэліі.

Існуе невядомы спосаб прафілактыкі гэтага стану, акрамя пазбягання траўмаў спіннога мозгу. Адразу лячэнне запавольвае засмучэнне і пагаршаецца.

Сірынкс

• Цэнтральная нервовая сістэма

Батцдорф У. Сірынгамелія. У: Shen FH, Samartzis D, Fessler RG, eds. Падручнік шыйнага аддзела пазваночніка. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2015: глава 29.

Benglis DM, Jea A, Vanni S, Shah AH, Green BA. Сірынгаміэлія. У: Garfin SR, Eismont FJ, Bell GR, Fischgrund JS, Bono CM, eds. “Пазваночнік” Ротмана-Сімеоне і Геркавіца. 7-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 94.

Рагускі М, Самдані А.Ф., Хван SW. Дарослыя сірынгаміэлія. У: Winn HR, рэд. Неўралагічная хірургія Юманса і Ўіна. 7-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: глава 301.