Сіндром Потэра

Сіндром Потэра і фенатып Потэра адносіцца да групы вынікаў, звязаных з недахопам околоплодных вод і нырачнай недастатковасцю ў ненароджанага немаўля.

Пры сіндроме Потэра асноўнай праблемай з'яўляецца нырачная недастатковасць. Ныркі не атрымліваюць належнага развіцця, бо дзіця расце ва ўлонні маці. Ныркі звычайна вырабляюць амниотическую вадкасць (у выглядзе мачы).

Фенатып Потэра мае на ўвазе тыповы выгляд твару, які ўзнікае ў нованароджанага, калі няма околоплодных вод. Недахоп амниотической вадкасці называецца маловоддзем. Без амниотической вадкасці немаўля не амартызуецца са сценак маткі. Ціск сценкі маткі прыводзіць да незвычайнага выгляду твару, уключаючы шырока разведзеныя вочы.

Фенатып Потэра можа таксама прывесці да анамальных канечнасцяў альбо канечнасцяў, якія ўтрымліваюцца ў ненармальных пазіцыях або кантрактурах.

Алігагідрамніён таксама спыняе развіццё лёгкіх, таму лёгкія не працуюць належным чынам пры нараджэнні.

Сімптомы ўключаюць:

• Шырока аддзеленыя вочы з эпікантычнымі зморшчынамі, шырокі насавы мост, нізка пасаджаныя вушы і адыходзячы падбародак
• Адсутнасць вылучэння мачы
• Цяжкасць дыхання

УГД пры цяжарнасці можа паказаць недахоп амниотической вадкасці, адсутнасць нырак плёну альбо сур'ёзна анамальныя ныркі ў будучага дзіцяці.

Для дыягностыкі стану нованароджанага могуць быць выкарыстаны наступныя тэсты:

• Рэнтгенаграфія жывата
• Рэнтгенаграфія лёгкіх

Да пастаноўкі дыягназу можна паспрабаваць рэанімацыю пры родах. Будзе праведзена лячэнне любой непраходнасці выхаду мачы.

Гэта вельмі цяжкі стан. Часцей за ўсё гэта смяротна. Кароткатэрміновы вынік залежыць ад ступені цяжкасці паразы лёгкіх. Доўгатэрміновы вынік залежыць ад цяжару паразы нырак.

Прафілактыкі няма.

Фенатып Потэра

• Амниотическая вадкасць
• Шырокі насавы мост

Джойс Э, Эліс Д, Міясіта Ю. Нефралогія. У: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, рэд. Атлас дзіцячай фізічнай дыягностыкі Зітэлі і Дэвіса. 7-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 14.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Прыроджаныя анамаліі развіцця мочэвыводзяшчіх шляхоў. У: Marcdante KJ, Kliegman RM, рэд. Асновы педыятрыі Нэльсана. 8-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 168.

Мітчэл А.Л. Прыроджаныя анамаліі. У: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Неонатолага-перынатальная медыцына Фанарова і Марціна. 11-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 30.