Дерматомиозит

Дерматомиозит - гэта цягліцавае захворванне, якое ўключае запаленне і скурную сып. Полимиозит - гэта падобнае запаленчае стан, якое таксама ўключае слабасць цягліц, азызласць, хваравітасць і пашкоджанне тканін, але без сыпу на скуры. Абодва яны ўваходзяць у вялікую групу захворванняў, званую запаленчай міяпатыяй.

Прычына дерматомиозита невядомая. Спецыялісты мяркуюць, што гэта можа быць звязана з віруснай інфекцыяй цягліц альбо праблемай з імуннай сістэмай арганізма. Гэта можа таксама адбыцца ў людзей, якія пакутуюць на рак жывата, лёгкіх ці іншых частак цела.

Любы чалавек можа развіць гэты стан. Часцей за ўсё гэта адбываецца ў дзяцей ад 5 да 15 гадоў і дарослых ад 40 да 60 гадоў. Часцей дзівіць жанчын, чым мужчын.

Сімптомы могуць ўключаць:

• Цягліцавая слабасць, скаванасць альбо хваравітасць
• Праблемы з глытаннем
• Фіялетавы колер верхніх стагоддзе
• Фіялетава-чырвоная скурная сып
• Дыхавіца

Цягліцавая слабасць можа з'явіцца раптоўна альбо развівацца павольна на працягу некалькіх тыдняў ці месяцаў. У вас могуць узнікнуць праблемы з узняццем рук над галавой, падняццем з сядзячага становішча і ўздымам па лесвіцы.

Сып можа з'явіцца на твары, касцях, шыі, плячах, верхняй частцы грудзей і спіне.

Медыцынскі работнік зробіць фізічны агляд. Тэсты могуць уключаць:

• Аналіз крыві для праверкі ўзроўню цягліцавых ферментаў, якія называюцца крэацін-фасфакіназа і альдалаза
• Аналізы крыві на аутоіммунные захворванні
• ЭКГ
• Электраміёграфія (ЭМГ)
• Магнітна-рэзанансная тамаграфія (МРТ)
• Біяпсія цягліц
• Біяпсія скуры
• Іншыя скрынінгавыя тэсты на рак
• Рэнтгенаграфія грудной клеткі і КТ грудной клеткі
• Тэсты функцыі лёгкіх
• Даследаванне глытання
• Спецыфічныя да міязіту і звязаныя з імі антыцелы

Асноўнае лячэнне - выкарыстанне кортікостероідных лекаў. Доза лекі павольна скарачаецца па меры паляпшэння мышачнай сілы. Гэта займае прыблізна ад 4 да 6 тыдняў. Пасля гэтага вы можаце заставацца на нізкай дозе кортікостероідных лекаў.

Лекі для падаўлення імуннай сістэмы могуць быць выкарыстаны для замены кортікостероідов. Гэтыя прэпараты могуць ўключаць азатиоприн, метотрексат або микофенолат.

Лячэнне, якое можна паспрабаваць, калі хвароба застаецца актыўнай, нягледзячы на ​​гэтыя лекі:

• Нутравенныя ўвядзенне гама-глабуліну
• Біялагічныя прэпараты

Калі вашы мышцы ўмацоўваюцца, пастаўшчык можа папрасіць павольна скарачаць дозы. Многія людзі, якія пакутуюць гэтым захворваннем, павінны ўсё жыццё прымаць лекі, які называецца праднізон.

Калі рак выклікае стан, цягліцавая слабасць і сып могуць палепшыцца пры выдаленні пухліны.

У некаторых людзей, напрыклад у дзяцей, сімптомы могуць цалкам знікнуць.

Стан можа скончыцца смяротна ў дарослых з-за:

• Моцная слабасць цягліц
• Няправільнае харчаванне
• Пнеўманія
• Адмова лёгкіх

Асноўнымі прычынамі смерці пры гэтым стане з'яўляюцца рак і хваробы лёгкіх.

Людзі з захворваннямі лёгкіх з антыцеламі да MDA-5 маюць дрэнны прагноз, нягледзячы на ​​бягучае лячэнне.

Ўскладненні могуць ўключаць:

• Хвароба лёгкіх
• Вострая нырачная недастатковасць
• Рак (злаякасная пухліна)
• Запаленне сэрца
• Болі ў суставах

Звярніцеся да ўрача, калі ў вас ёсць цягліцавая слабасць альбо іншыя сімптомы гэтага захворвання.

• Дерматомиозит - папула Готрона
• Дерматомиозит - папулы Готрона на руцэ
• Дерматомиозит - павекі геліятропа
• Дерматомиозит на нагах
• Дерматомиозит - папула Готрона
• Пароніхія - кандыдоз
• Дерматомиозит - геліятропныя сып на твары

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 Амерыканскі каледж рэўматалогіі / Еўрапейская ліга супраць крытэрыяў рэўматызму для мінімальнай, умеранай і асноўнай клінічнай рэакцыі на дэрматоміёзіт і паліміёзіт дарослых: Міжнародная ініцыятыва па сумесных даследаваннях групы па ацэнцы міязіту і клінічных даследаванняў. Рэўматол артрыту. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Далакас MC. Запаленчыя захворванні цягліц. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE. Запаленчыя захворванні цягліц і іншыя міяпатыі. У: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Падручнік па рэўматалогіі Кэлі і Файрэстайна. 10-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: глава 85.

Вэб-сайт Нацыянальнай арганізацыі па рэдкіх парушэннях. Дерматомиозит. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. Праверана 1 красавіка 2019 г.