Метгемаглабінемія

Метгемаглабінемія (MetHb) - гэта парушэнне крыві, пры якім выпрацоўваецца анамальная колькасць метгемаглабіну. Гемаглабін - гэта бялок у чырвоных крывяных клетках (эрытрацытах), які пераносіць і распаўсюджвае кісларод па целе. Метгемаглабін - гэта форма гемаглабіну.

Пры метгемаглабінеміі гемаглабін можа пераносіць кісларод, але не здольны эфектыўна выдзяляць яго ў тканіны арганізма.

Умова MetHb можа быць:

• Перадаецца праз сем'і (спадчынныя альбо прыроджаныя)
• Выклікана ўздзеяннем некаторых лекаў, хімічных рэчываў альбо прадуктаў харчавання (набытых)

Ёсць дзве формы спадчыннага MetHb. Першую форму перадаюць абодва бацькі. Бацькі звычайна не хварэюць на гэта самастойна. Яны нясуць ген, які выклікае стан. Гэта адбываецца, калі ўзнікае праблема з ферментам, званым цытахром b5-рэдуктазай.

Ёсць два тыпы спадчынных MetHb:

• Тып 1 (таксама званы дэфіцытам эрытрацытрэдуктазы) узнікае, калі ў эрытрацытах адсутнічае фермент.
• Тып 2 (таксама званы генералізованной дэфіцытам рэдуктазы) узнікае, калі фермент не працуе ў арганізме.

Другая форма спадчыннага MetHb называецца хваробай гемаглабіну М. Гэта выклікана дэфектамі самага бялку гемаглабіну. Толькі аднаму з бацькоў неабходна перадаць анамальны ген, каб дзіця наследаваў хваробу.

Набыты MetHb сустракаецца часцей, чым спадчынныя формы. Гэта адбываецца ў некаторых людзей пасля ўздзеяння пэўных хімічных рэчываў і лекаў, у тым ліку:

• Такія анестэтыкі, як бензакаін
• Нітробензол
• Некаторыя антыбіётыкі (уключаючы дапсон і хларахін)
• Нітрыты (выкарыстоўваюцца ў якасці дадаткаў для прадухілення псавання мяса)

Сімптомы тыпу 1 MetHb ўключаюць:

• Сіняватае афарбоўванне скуры

Сімптомы тыпу 2 MetHb ўключаюць:

• Затрымка ў развіцці
• Няздольнасць квітнець
• Інтэлектуальная недастатковасць
• Курчы

Сімптомы хваробы гемаглабіну М ўключаюць:

• Сіняватае афарбоўванне скуры

Сімптомы набытага MetHb ўключаюць:

• Сіняватае афарбоўванне скуры
• Галаўны боль
• Галавакружэнне
• Зменены псіхічны стан
• Стомленасць
• Дыхавіца
• Недахоп энергіі

Дзіця з такім захворваннем будзе мець сіняваты колер скуры (цыяноз) пры нараджэнні альбо неўзабаве пасля гэтага. Медыцынскі спецыяліст правядзе аналізы крыві для дыягностыкі стану. Тэсты могуць уключаць:

• Праверка ўзроўню кіслароду ў крыві (пульсоксиметрия)
• Аналіз крыві для праверкі ўзроўню газаў у крыві (аналіз газаў артэрыяльнай крыві)

У людзей з хваробай гемаглабіну М сімптомаў няма. Такім чынам, ім можа не спатрэбіцца лячэнне.

Лекі пад назвай метыленавы сіні выкарыстоўваецца для лячэння цяжкіх узроўняў MetHb. Метыленавы сіні можа быць небяспечным для людзей, якія пакутуюць хваробай крыві, якая называецца дэфіцытам G6PD, альбо могуць рызыкаваць. Яны не павінны прымаць гэта лекі. Калі ў вас ці вашага дзіцяці ёсць дэфіцыт G6PD, заўсёды звяртайцеся да ўрача перад лячэннем.

Таксама аскарбінавую кіслату можна выкарыстоўваць для зніжэння ўзроўню метгемаглабіну.

Альтэрнатыўныя метады лячэння ўключаюць гіпербарычнай кіслародная тэрапію, пераліванне эрытрацытаў і абменнае пераліванне.

У большасці выпадкаў лёгкага набыцця MetHb лячэнне не патрабуецца. Але варта пазбягаць лекаў або хімічных рэчываў, якія выклікалі праблему. У цяжкіх выпадках можа спатрэбіцца пераліванне крыві.

Людзі з 1-м тыпам MetHb і хваробай гемаглабіну М часта атрымліваюць поспех. Тып 2 MetHb больш сур'ёзны. Гэта часта прыводзіць да смерці на працягу першых некалькіх гадоў жыцця.

Людзі, якія набылі MetHb, часта атрымліваюць вельмі добра, як толькі лекі, прадукты харчавання альбо хімічныя рэчывы, якія выклікалі праблему, вызначаны і пазбягаюць.

Ускладненні MetHb ўключаюць:

• Шок
• Курчы
• Смерць

Патэлефануйце свайму пастаўшчыку, калі вы:

• Мець сямейную гісторыю MetHb
• Развіццё сімптомаў гэтага засмучэнні

Калі ў вас моцная дыхавіца, адразу патэлефануйце свайму правайдэру альбо экстранай службе (911).

Генетычнае кансультаванне прапануецца парам, якія маюць сямейны анамнез MetHb і разглядаюць магчымасць нараджэння дзяцей.

У дзяцей, якія дасягнулі 6 месяцаў, часцей развіваецца метгемаглабінемія. Такім чынам, варта пазбягаць хатніх пюрэ для дзіцячага харчавання, прыгатаваных з гародніны, якая змяшчае высокі ўзровень прыродных нітратаў, напрыклад морквы, буракоў ці шпінату.

Хвароба гемаглабіну М; Дэфіцыт эрытрацыт-рэдуктазы; Генералізаваная дэфіцыт рэдуктазы; MetHb

• Клеткі крыві

Бенц Э., Эберт Б.Л. Варыянты гемаглабіну, звязаныя з гемалітычная анеміяй, зменай сродства да кіслароду і метгемаглабінеміямі. У: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, eds. Гематалогія: асноўныя прынцыпы і практыка. 7-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 43.

Letterio J, Pateva I, Petrosiute A, Ahuja S. Гематалагічныя і анкалагічныя праблемы ў плёну і нованароджаных. У: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Неонатолага-перынатальная медыцына Фанарова і Марціна. 11-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 79.

Азначае RT. Падыход да анемій. У: Goldman L, Шафер А.І., рэд. Медыцына Голдмана-Сесіла. 26-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 149.