Тромбатычная тромбоцітопенічная пурпуру

Тромбатычная тромбоцітопенічная пурпура (ТТП) - гэта захворванне крыві, пры якім у дробных сасудах ўтвараюцца навалы трамбацытаў. Гэта прыводзіць да нізкага ўзроўню трамбацытаў (тромбоцітопенія).

Гэта захворванне можа быць выклікана праблемамі з ферментам (відам бялку), які ўдзельнічае ў згусальнасці крыві. Гэты фермент называецца ADAMTS13. Адсутнасць гэтага фермента прыводзіць да зліпання трамбацытаў. Трамбацыты - гэта частка крыві, якая спрыяе згортванню крыві.

Па меры зліпання трамбацытаў у крыві ў іншых частках цела становіцца менш трамбацытаў, якія дапамагаюць згусацца. Гэта можа прывесці да крывацёку пад скурай.

У некаторых выпадках захворванне перадаецца сем'ямі (перадаецца па спадчыне). У гэтых выпадках людзі нараджаюцца з натуральным нізкім узроўнем гэтага фермента.

Гэта стан таксама можа быць выклікана:

• Рак
• Хіміятэрапія
• Трансплантацыя гемапаэтычных ствалавых клетак
• ВІЧ-інфекцыя
• Замяшчальная гарманальная тэрапія і эстрагены
• Лекі (уключаючы тыклапідзін, клопідагрэл, хінін і цыкласпарын А)

Сімптомы могуць ўключаць што-небудзь з наступнага:

• Кровазліццё ў скуру ці слізістыя абалонкі
• Разгубленасць
• Стомленасць, слабасць
• Гарачка
• Галаўны боль
• Бледны колер скуры альбо жаўтлявы колер скуры
• Дыхавіца
• Паскораны пульс (больш за 100 удараў у хвіліну)

Тэсты, якія можна замовіць, уключаюць:

• ADAMTS 13 узровень актыўнасці
• Білірубін
• Мазок крыві
• Поўны аналіз крыві (CBC)
• Узровень крэатыніну
• Узровень лактатдэгідрагеназы (ЛДГ)
• Колькасць трамбацытаў
• Аналіз мачы
• Гаптаглабін
• Тэст Кумбса

У вас можа быць лячэнне, якое называецца плазменным абменам. Ён выдаляе вашу анамальную плазму і замяняе яе звычайнай плазмой здаровага донара. Плазма - гэта вадкая частка крыві, якая змяшчае клеткі крыві і трамбацыты. Плазменны абмен таксама замяняе зніклы фермент.

Працэдура вырабляецца наступным чынам:

• Па-першае, у вас забіраюць кроў, быццам здаеце кроў.
• Па меры праходжання крыві праз апарат, які падзяляе кроў на розныя часткі, анамальная плазма выдаляецца, і клеткі крыві захоўваюцца.
• Затым вашы клеткі крыві аб'ядноўваюцца з нармальнай плазмай донара і вяртаюцца вам назад.

Такое лячэнне паўтараюць штодня, пакуль аналізы крыві не пакажуць паляпшэння.

Людзям, якія не рэагуюць на гэта лячэнне альбо стан якіх часта вяртаецца, можа спатрэбіцца:

• Правядзіце аперацыю па выдаленні селязёнкі
• Прымайце лекі, якія душаць імунную сістэму, такія як стэроіды або рытуксімаб

Большасць людзей, якія праходзяць абмен плазмай, цалкам аднаўляюцца. Але некаторыя людзі паміраюць ад гэтай хваробы, асабліва калі яна не дыягнастуецца адразу. У людзей, якія не здаравеюць, гэты стан можа стаць доўгатэрміновым (хранічным).

Ўскладненні могуць ўключаць:

• Адмова нырак
• Нізкі ўзровень трамбацытаў (тромбоцітопенія)
• Нізкі ўзровень эрытрацытаў (выкліканы заўчасным распадам эрытрацытаў)
• Праблемы з нервовай сістэмай
• Моцнае крывацёк (кровазліццё)
• Інсульт

Звярніцеся да ўрача, калі ў вас ёсць незразумелыя крывацёкі.

Паколькі прычына невядомая, няма вядомага спосабу прадухіліць гэты стан.

TTP

• Клеткі крыві

Абрамс CS. Тромбацытапенія. У: Goldman L, Шафер А.І., рэд. Медыцына Голдмана-Сесіла. 25-е ​​выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 172.

Вэб-сайт Нацыянальнага інстытута сэрца, лёгкіх і крыві. Тромбатычная тромбоцітопенічная пурпуру. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Доступ 1 сакавіка 2019 г.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Тромбатычная тромбоцітопенічная пурпура і гемалітычная урэмічны сіндром. У: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематалогія: асноўныя прынцыпы і практыка. 7-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 134.