Гемахраматоз

Гемахраматоз - гэта стан, пры якім у арганізме занадта шмат жалеза. Гэта яшчэ называюць перагрузкай жалезам.

Гемахраматоз можа быць генетычным парушэннем, якое перадаецца сем'ямі.

• Людзі з гэтым тыпам засвойваюць занадта шмат жалеза праз стрававальны тракт. У арганізме назапашваецца жалеза. Печань, сэрца і падстраўнікавая жалеза - агульныя органы, у якіх назапашваецца жалеза.
• Ён прысутнічае пры нараджэнні, але можа не дыягнаставацца гадамі.

Гемахраматоз таксама можа ўзнікнуць у выніку:

• Іншыя захворванні крыві, такія як таласемія або некаторыя анеміі. Занадта шмат пераліванняў крыві з цягам часу можа прывесці да перагрузкі жалезам.
• Доўгі ўжыванне алкаголю і іншыя захворванні.

Гэта засмучэнне дзівіць больш мужчын, чым жанчын. Гэта часта ў белых людзей паўночна-еўрапейскага паходжання.

Сімптомы могуць ўключаць што-небудзь з наступнага:

• Боль у жываце
• Стомленасць, недахоп энергіі, слабасць
• Генералізаванае пацямненне колеру скуры (часта званае бронзаваннем)
• Болі ў суставах
• Страта валасоў на целе
• Страта сэксуальнага жадання
• Страта вагі

Медыцынскі работнік правядзе фізічны агляд. Гэта можа выяўляць ацёк печані і селязёнкі, а таксама колер скуры.

Аналіз крыві можа дапамагчы паставіць дыягназ. Тэсты могуць уключаць:

• Узровень ферыціну
• Узровень жалеза
• Працэнт насычэння трансферынам (высокі)
• Генетычнае тэставанне

Іншыя тэсты могуць уключаць:

• Узровень цукру (глюкозы) у крыві
• Альфа-фетопротеин
• Эхокардиограмма для даследавання функцыі сэрца
• Электракардыяграма (ЭКГ) для разгляду электрычнай актыўнасці сэрца
• Візуалізацыйныя тэсты, такія як КТ, МРТ і УГД
• Тэсты функцыі печані

Пацвердзіць стан можна пры дапамозе біяпсіі печані альбо генетычнага тэставання. Калі генетычны дэфект пацверджаны, можна выкарыстоўваць іншыя аналізы крыві, каб высветліць, ці схільныя астатнія члены сям'і перагрузцы жалезам.

Мэтай лячэння з'яўляецца выдаленне залішняга жалеза з арганізма і лячэнне любых пашкоджанняў органаў.

Працэдура пад назвай флебатомія - лепшы метад для вывядзення залішняга жалеза з арганізма:

• Кожны тыдзень з арганізма выводзіцца паўлітра крыві, пакуль запасы жалеза ў арганізме не вычарпаюцца. Гэта можа заняць шмат месяцаў.
• Пасля гэтага працэдуру можна рабіць радзей, каб падтрымліваць нармальны запас жалеза.

Навошта неабходная працэдура, залежыць ад вашых сімптомаў і ўзроўню гемаглабіну і феррытыну ў сыроватцы крыві і таго, колькі жалеза вы бераце ў рацыёне.

Іншыя праблемы са здароўем, такія як дыябет, зніжэнне ўзроўню тэстастэрону ў мужчын, артрыт, пячоначная і сардэчная недастатковасць.

Калі ў вас дыягнаставаны гемахраматаз, ваш пастаўшчык можа парэкамендаваць дыету, каб паменшыць колькасць жалеза, якое ўсмоктваецца праз ваш стрававальны тракт. Правайдэр можа парэкамендаваць наступнае:

• Не ўжывайце алкаголь, асабліва калі ў вас пашкоджаны печань.
• Не прымайце таблеткі з жалезам альбо вітаміны, якія змяшчаюць жалеза.
• Не карыстайцеся жалезным посудам.
• Абмяжуйце прадукты, узбагачаныя жалезам, напрыклад 100% узбагачаныя жалезам кашы для сняданкаў.

Неапрацаванае, перагрузка жалезам можа прывесці да пашкоджання печані.

Дадатковае жалеза можа назапашвацца і ў іншых частках цела, у тым ліку ў шчытападобнай залозе, яечках, падстраўнікавай залозе, гіпофізе, сэрцы або суставах. Ранняе лячэнне можа дапамагчы прадухіліць такія ўскладненні, як хваробы печані, сэрца, артрыт ці дыябет.

Наколькі добра вы спраўляецеся, залежыць ад колькасці пашкоджанняў органаў. Некаторыя пашкоджанні органаў можна адмяніць, калі гемахраматоз выявіць рана і агрэсіўна лячыць яго флеботомией.

Складанасці ўключаюць:

• Цыроз печані
• Недастатковасць печані
• Рак печані

Захворванне можа прывесці да развіцця:

• Артрыт
• Цукровы дыябет
• Праблемы з сэрцам
• Павышаны рызыка некаторых бактэрыяльных інфекцый
• Атрафія яечкаў
• Змяняецца колер скуры

Звярніцеся да ўрача, калі развіваюцца сімптомы гемахраматозу.

Патэлефануйце на прыём да ўрача (для абследавання), калі ў члена сям'і быў дыягнаставаны гемахраматаз.

Скрынінг членаў сям'і чалавека з дыягназам гемахраматаз можа выявіць захворванне на ранніх тэрмінах, каб пачаць лячэнне да пашкоджання органаў у іншых пацярпелых сваякоў.

Перагрузка жалезам; Пераліванне крыві - гемохроматоз

• Гепатамегалія

Бэкан Б.Р., Флемінг РЭ. Гемахраматоз. У: Фельдман М, Фрыдман Л.С., Брандт ЖЖ, рэд. Захворванне страўнікава-кішачнага гасцінца і печані Слейзенгера і Фордтрана: патафізіялогія / дыягностыка / кіраванне. 11-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2021: глава 75.

Брытэнхэм Г.М. Парушэнні гамеастазу жалеза: дэфіцыт і перагрузка жалеза. У: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематалогія: асноўныя прынцыпы і практыка. 7-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 36.