Гранулематоз з паліангіітам

Гранулематоз з паліангіітам (ГПД) - рэдкае захворванне, пры якім крывяносныя пасудзіны запаляюцца. Гэта прыводзіць да пашкоджання асноўных органаў цела. Раней ён быў вядомы як гранулематоз Вегенера.

ГПД у асноўным выклікае запаленне сасудаў у лёгкіх, нырках, носе, пазухах і вушах. Гэта называецца васкулітам альбо ангіітам. У некаторых выпадках могуць пацярпець і іншыя вобласці. Хвароба можа прывесці да смяротнага зыходу, і важна хуткае лячэнне.

У большасці выпадкаў дакладная прычына невядомая, але гэта аутоіммунные засмучэнні. Рэдка васкуліт з станоўчымі антынейтрафільнымі антыцеламі (ANCA) выклікаецца некалькімі прэпаратамі, уключаючы какаін, парэзаны левамизолом, гідралазін, пропілтыёурацыл і мінацыклін.

Сярэдні бал найбольш часта сустракаецца ў дарослых людзей сярэдняга ўзросту паўночна-еўрапейскага паходжання. У дзяцей сустракаецца рэдка.

Частыя сінусіты і крывацёк - найбольш частыя сімптомы. Іншыя раннія сімптомы ўключаюць ліхаманку, якая не мае відавочнай прычыны, начное потаадлучэнне, стомленасць і агульнае дрэннае самаадчуванне (недамаганне).

Іншыя распаўсюджаныя сімптомы могуць ўключаць:

• Хранічныя інфекцыі вушэй
• Боль і раны вакол адтуліны носа
• Кашаль з крывёй у мокроце альбо без яе
• Боль у грудзях і дыхавіца па меры развіцця хваробы
• Страта апетыту і страта вагі
• Змены скуры, такія як сінякі і язвы на скуры
• Праблемы з ныркамі
• Крывяністая мача
• Праблемы з вачыма - ад лёгкага кан'юктывіту да моцнага ацёку вачэй.

Да менш распаўсюджаным сімптомах адносяць:

• Болі ў суставах
• Слабасць
• Боль у жываце

У вас можа быць аналіз крыві, які шукае бялкі ANCA. Гэтыя тэсты праводзяцца ў большасці людзей з актыўным сярэднім балам. Аднак гэты тэст часам бывае адмоўным, нават у людзей з такім захворваннем.

Для выяўлення прыкмет захворвання лёгкіх будзе зроблена рэнтгенаграфія грудной клеткі.

Аналіз мачы праводзіцца для пошуку такіх прыкмет захворванняў нырак, як бялок і кроў у мачы. Часам мачу збіраюць на працягу 24 гадзін, каб праверыць, як працуюць ныркі.

Стандартныя аналізы крыві ўключаюць:

• Поўны аналіз крыві (CBC)
• Комплексная метабалічная панэль
• Хуткасць ссядання эрытрацытаў (СОЭ)

Для выключэння іншых хвароб могуць быць зроблены аналізы крыві. Яны могуць ўключаць у сябе:

• Антыядзерныя антыцелы
• Антыгломерулярная базальная мембрана (анты-GBM) антыцелы
• С3 і С4, крыяглабуліны, сералагічныя даследаванні на гепатыт, ВІЧ
• Тэсты функцыі печані
• Экран на сухоты і пасевы крыві

Для пацверджання дыягназу і праверкі ступені цяжкасці захворвання часам патрабуецца біяпсія. Часцей за ўсё робіцца біяпсія ныркі. У вас таксама можа быць адно з наступнага:

• Біяпсія слізістай абалонкі носа
• Адкрытая біяпсія лёгкага
• Біяпсія скуры
• Біяпсія верхніх дыхальных шляхоў

Іншыя тэсты, якія можна зрабіць, ўключаюць:

• КТ пазухі
• КТ грудной клеткі

З-за патэнцыйна сур'ёзнага характару сярэдняга балу вы можаце быць шпіталізаваны. Пасля пастаноўкі дыягназу вы, верагодна, будзеце лячыцца высокімі дозамі глюкакартыкоідаў (напрыклад, праднізонам). Яны даюцца праз вену на працягу 3-5 дзён у пачатку лячэння. Преднізон даюць разам з іншымі лекамі, якія запавольваюць імунны адказ.

Для больш лёгкіх захворванняў могуць выкарыстоўвацца іншыя лекі, якія запавольваюць імунную рэакцыю, такія як метотрэксат або азатыапрын.

• Рытуксімаб (Rituxan)
• Цыклафасфамід (Цытаксан)
• Метатрэксат
• Азатиоприн (Имуран)
• Мікафеналат (Cellcept або Myfortic)

Гэтыя лекі эфектыўныя пры цяжкіх захворваннях, але яны могуць выклікаць сур'ёзныя пабочныя эфекты.Большасць людзей з ГПД лечацца пастаянна дзеючымі лекамі, каб прадухіліць рэцыдыў як мінімум ад 12 да 24 месяцаў. Пагаворыце са сваім урачом пра план лячэння.

Іншыя лекі, якія выкарыстоўваюцца для ГПД, ўключаюць:

• Лекі для прадухілення страты касцяной масы, выкліканай преднізолонам
• Фалійная кіслата альбо фаліевая кіслата, калі вы прымаеце метотрэксат
• Антыбіётыкі для прафілактыкі лёгачных інфекцый

Групы падтрымкі, якія пакутуюць ад падобных захворванняў, могуць дапамагчы людзям, якія пакутуюць гэтым захворваннем, і іх сем'ям даведацца пра хваробы і адаптавацца да змен, звязаных з лячэннем.

Без лячэння людзі з цяжкімі формамі гэтага захворвання могуць памерці на працягу некалькіх месяцаў.

Пры лячэнні прагноз для большасці пацыентаў добры. Большасць людзей, якія атрымліваюць кортікастэроіды і іншыя лекі, якія запавольваюць імунны адказ, значна паляпшаюцца. Большасць людзей з ГПД лечацца пастаянна дзеючымі лекамі, каб прадухіліць рэцыдыў як мінімум ад 12 да 24 месяцаў.

Часцей за ўсё ўскладненні ўзнікаюць, калі хвароба не лечыцца. У людзей з ГПД пашкоджанне тканін у лёгкіх, дыхальных шляхах і нырках. Уцягванне нырак можа прывесці да крыві ў мачы і нырачнай недастатковасці. Хваробы нырак могуць хутка пагоршыцца. Функцыя нырак можа не палепшыцца, нават калі стан кантралюецца лекамі.

Калі яго не лячыць, у большасці выпадкаў надыходзіць нырачная недастатковасць і, магчыма, смерць.

Іншыя ўскладненні могуць ўключаць:

• Ацёк вачэй
• Адмова лёгкіх
• Адкашліваецца кроў
• Перфарацыя насавой перагародкі (адтуліна ўнутры носа)
• Пабочныя эфекты ад лекаў, якія выкарыстоўваюцца для лячэння хваробы

Патэлефануйце свайму пастаўшчыку, калі:

• У вас узнікае боль у грудзях і дыхавіца.
• Вы кашляеце кроў.
• У вас у крыві мача.
• У вас ёсць іншыя сімптомы гэтага засмучэнні.

Прафілактыкі няма.

Раней: гранулематоз Вегенера

• Гранулематоз з паліангіітам на назе
• Дыхальная сістэма

Грау Р.Г. Індуцыраваны васкуліт: новае разуменне і змяненне складу падазраванага. Curr Рэўматол Рэсп. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Французская даследчая група па васкуліце; МАЙНРЫЦАН следчыя. Падтрыманне рытуксімабу або азатыапрыну пры васкулітах, звязаных з ANCA. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Камень JH. Сістэмныя васкуліты. У: Goldman L, Шафер А.І., рэд. Медыцына Голдмана-Сесіла. 26-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 254.

Ян Н.Б., Рэгіната А.М. Гранулематоз з паліангіітам. У: Ferri FF, рэд. Клінічны саветнік Ferri 2020. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Йейтс М, Уотс Р.А., Баема І.М. і інш. Рэкамендацыі EULAR / ERA-EDTA для лячэння васкулітаў, звязаных з ANCA. [апублікаваная папраўка з'яўляецца ў Эн Рэум Дыс. 2017;76(8):1480]. Эн Рэум Дыс. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.