Лёгачная вена-окклюзіонная хвароба

Вено-окклюзіонная хвароба лёгкіх (ПВОД) - вельмі рэдкае захворванне. Гэта прыводзіць да высокага крывянага ціску ў лёгачных артэрыях (лёгачная гіпертэнзія).

У большасці выпадкаў прычына PVOD невядомая. Высокае крывяны ціск узнікае ў лёгачных артэрыях. Гэтыя лёгачныя артэрыі непасрэдна звязаны з правым бокам сэрца.

Стан можа быць звязаны з віруснай інфекцыяй. Гэта можа ўзнікаць як ускладненне некаторых захворванняў, такіх як ваўчанка або трансплантацыя касцявога мозгу.

Захворванне найбольш часта сустракаецца сярод дзяцей і маладых людзей. Па меры пагаршэння захворвання хвароба выклікае:

• Звужаныя лёгачныя вены
• Гіпертанія лёгачнай артэрыі
• Заложенность і ацёк лёгкіх

Магчымыя фактары рызыкі ўзнікнення PVOD:

• Сямейная гісторыя захворвання
• Курэнне
• Ўздзеянне такіх рэчываў, як трыхларэтылен або хіміятэрапеўтычныя прэпараты
• Сістэмны склероз (аутоіммунные засмучэнні скуры)

Сімптомы могуць ўключаць што-небудзь з наступнага:

• Дыхавіца
• Сухі кашаль
• Стомленасць пры нагрузцы
• Прытомнасць
• Адкашліваецца кроў
• Цяжкасць дыхання, лежачы роўна

Медыцынскі спецыяліст агледзіць вас і спытае пра вашу гісторыю хваробы і сімптомы.

Экзамен можа паказаць:

• Павышаны ціск у шыйных венах
• Сцісканне пальцаў
• Сіняватае афарбоўванне скуры з-за недахопу кіслароду (цыяноз)
• Ацёкі ў нагах

Ваш правайдэр можа пачуць анамальныя сардэчныя гукі пры праслухоўванні грудной клеткі і лёгкіх з дапамогай стетоскопа.

Могуць быць праведзены наступныя тэсты:

• Газы артэрыяльнай крыві
• Аксіметрыя крыві
• Рэнтген грудной клеткі
• КТ грудной клеткі
• Катэтэрызацыя сэрца
• Тэсты функцыі лёгкіх
• Эхокардиограмма
• Біяпсія лёгкага

У цяперашні час невядома эфектыўнага медыкаментознага лячэння. Аднак наступныя лекі могуць быць карыснымі для некаторых людзей:

• Лекі, якія пашыраюць сасуды (судзінапашыральныя сродкі)
• Лекі, якія кантралююць рэакцыю імуннай сістэмы (такія як азатіапрын або стэроіды)

Можа спатрэбіцца трансплантацыя лёгкіх.

Зыход у немаўлятаў часта бывае вельмі дрэнным, узровень выжывальнасці складае ўсяго некалькі тыдняў. Выжыванне ў дарослых можа складаць ад некалькіх месяцаў да некалькіх гадоў.

Ускладненні PVOD могуць ўключаць:

• Цяжкасць дыхання, якое пагаршаецца, у тым ліку ноччу (апноэ сну)
• Лёгачная гіпертэнзія
• Правабаковая сардэчная недастатковасць (cor pulmonale)

Патэлефануйце свайму пастаўшчыку, калі ў вас ёсць сімптомы гэтага засмучэнні.

Лёгачная вазо-окклюзіонной хвароба

• Дыхальная сістэма

Чын Да, Чаннік Р.Н. Лёгачная гіпертэнзія. У: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Падручнік рэспіраторнай медыцыны Мюрэя і Надэля. 6-е выд.Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 58.

Чург А, Райт Дж. Лёгачная гіпертэнзія. У: Леслі КО, Вік М.Р., рэд. Практычная паталогія лёгкіх: дыягнастычны падыход. 3-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 12.

Маклафлін В. В., Гумберт М. Лёгачная гіпертэнзія. У: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Хвароба сэрца Браўнвальда: Падручнік сардэчна-сасудзістай медыцыны. 11-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 85.