Вострая порфірыя печані: Якія варыянты лячэння?

Задаволены

• Ін'екцыі гема
• Нутравенныя гемін
• Нутравенныя ўвядзенне глюкозы
• Флеботомія
• Пазбяганне трыгераў
• Агоністы ганадотропіна-вылучальнага гармона
• Шпіталізацыя
• Вывучэнне клінічных выпрабаванняў

Вострая пячоначная порфірыя (AHP) - рэдкае генетычнае захворванне, звязанае з моцнай болем у жываце і праблемамі з цэнтральнай нервовай сістэмай. Гэта складанае засмучэнне, але даступныя варыянты лячэння. Таксама існуюць клінічныя выпрабаванні патэнцыйна новых метадаў лячэння, у якіх вы маглі б удзельнічаць. Даведайцеся пра ўсе свае варыянты, каб вы ведалі пра найноўшыя метады лячэння АГП.

Ін'екцыі гема

У некаторых выпадках вы не можаце атрымаць дастатковую колькасць гема, каб зрабіць гемаглабін і перанесці эрытрацыты па ўсім целе. Гемін - гэта сінтэтычная форма гема, якую можна ўводзіць, калі ваша цела выпрацоўвае занадта шмат парфірынаў. Генаін'екцыі можа павысіць гемаглабін. Ін'екцыі могуць таксама павялічыць міяглабін, які дапамагае падтрымліваць ваша сэрца і нервовую сістэму.

Нутравенныя гемін

Гемін таксама выпускаецца нутравенна. Такое лячэнне звычайна праводзіцца ва ўмовах стацыянара пасля прыступу АГП. Згодна з часопісам Clinical Advance in Hematology and Oncology, пацыенты ў стацыянары атрымліваюць да 4 міліграмаў на кілаграм вагі цела на працягу трох-чатырох дзён.

Нутравенныя ўвядзенне геміна таксама можа выкарыстоўвацца ў прафілактычных мэтах адзін-чатыры разы на месяц. Ваш гематолаг можа даць IV у іх кабінеце.

Нутравенныя ўвядзенне глюкозы

Атрыманне дастатковай колькасці вугляводаў таксама дапамагае забяспечыць функцыянаванне эрытрацытаў. Калі ў вас з нізкім утрыманнем глюкозы, натуральным элементам вугляводаў, лекар можа парэкамендаваць прымаць глюкозу нутравенна. Больш мяккія выпадкі паніжанай глюкозы ў крыві можна вырашыць прыёмам цукровых таблетак.

Флеботомія

У некаторых выпадках лячэнне гемінам можа павысіць узровень жалеза. Занадта шмат жалеза можа справакаваць прыступы. У выпадку з АГП для выдалення лішняга жалеза выкарыстоўваецца флеботомия. Флеботомія ўключае ў сябе здабыванне крыві для выдалення шкодных элементаў. Лекару трэба будзе кантраляваць узровень жалеза з дапамогай аналізу крыві, каб пераканацца, што яны не занадта высокія.

Пазбяганне трыгераў

Акрамя лячэння прыступаў AHP з гемінам і глюкозай, ваш лекар таксама папросіць вас пазбегнуць трыгераў у рамках вашага плана лячэння. Да агульных трыгераў адносяцца:

• спажыванне алкаголю
• захаванне дыеты ці галаданне
• празмернае спажыванне жалеза з дабавак і ежы
• гарманальныя прэпараты
• інфекцыі
• паліць
• стрэс
• ўздзеянне сонечных прамянёў

Агоністы ганадотропіна-вылучальнага гармона

Ваганні гармонаў падчас менструацыі з'яўляюцца агульнымі трыгерамі AHP ў жанчын. Хоць ваганні гармонаў непазбежныя, некаторыя лекі могуць дапамагчы, калі вы выявілі, што ваш перыяд часцей за ўсё выклікае прыступы AHP.

Зменены баланс палавых гармонаў, асабліва павышаны прогестерон, звязаны з прыступамі AHP. Прыступы ў жанчын часцей сустракаюцца ў лютеиновой фазе менструальнага цыклу. Лютеиновая фаза - гэта перыяд часу пасля авуляцыі і перад менструацыяй.

У гэтай сітуацыі агоністы, якія выпускаюць гонадотропін, могуць дапамагчы. Адным з прыкладаў з'яўляецца лекі лепраліду ацэтат (Lupron Depot).

Шпіталізацыя

Шпіталізацыя - апошні сродак для некантралюемых сімптомаў AHP. Ваш лекар можа прапанаваць шпіталізацыю пры ўзнікненні такіх сімптомаў, як:

• абцяжаранае дыханне
• абязводжванне
• высокі крывяны ціск
• курчы
• моцная боль
• ваніты

У бальніцы ваш лекар дапаможа кантраляваць гэтыя сімптомы і сачыць за ўскладненнямі, такімі як пашкоджанне печані і нырачная недастатковасць. Паўтараюцца прыступы AHP могуць прывесці да хранічнай болю з цягам часу.

Вывучэнне клінічных выпрабаванняў

Дзякуючы прафілактычным мерам і хуткім метадам лячэння адпаведных нападаў, перспектывы AHP палепшыліся за апошнія некалькі дзесяцігоддзяў. Тым не менш, ёсць шмат, што мы не ведаем пра парушэнне. Такія ўскладненні, як хваробы печані і нырак, магчымыя і могуць прывесці да скарачэння працягласці жыцця і зніжэння якасці жыцця.

Калі справа даходзіць да вашага плана лячэння, падумайце, каб пагаварыць з лекарам аб клінічных выпрабаваннях лячэння АГП у вашым рэгіёне. Як удзельнік, вы можаце паспрабаваць новыя працэдуры, якія могуць палепшыць ваш стан. У больш шырокім маштабе вы таксама можаце дапамагчы іншым людзям з AHP.