Сімптомы і лячэнне сіндрому Хаглса-Стовіна

Задаволены

• Сімптомы
• Лячэнне
• Ўскладненні

Сіндром Хагла-Стовіна - вельмі рэдкае і сур'ёзнае захворванне, якое выклікае множныя анеўрызмы ў лёгачнай артэрыі і некалькі выпадкаў трамбозу глыбокіх вен на працягу жыцця. З моманту першага апісання гэтай хваробы ва ўсім свеце да 2013 года дыягнаставалі менш за 40 чалавек.

Хвароба можа выяўляцца ў 3 розных стадыях, калі першая звычайна выяўляецца тромбафлебітам, другая стадыя - анеўрызмамі лёгкіх, а трэцяя і апошняя стадыя характарызуецца разрывам анеўрызмы, якая можа выклікаць крывавы кашаль і смерць.

Лекар, які лепш за ўсё падыходзіць для дыягностыкі і лячэння гэтага захворвання, - гэта рэўматолаг, і хоць яго прычына яшчэ не цалкам вядомая, лічыцца, што яно можа быць звязана з сістэмным васкулітам.

Сімптомы

Сімптомы Хаглас-Стовіна ўключаюць:

• Кашаль крыві;
• Цяжкасць дыхання;
• Пачуццё недахопу паветра;
• Галаўны боль;
• Высокая, стойкая ліхаманка;
• Страта прыблізна 10% вагі без бачных прычын;
• Папілема, якая ўяўляе сабой пашырэнне глядзельнага сосочка, якое ўяўляе сабой павышэнне ціску ў мозгу;
• Ацёкі і моцныя болі ў ікры;
• Двайное бачанне і
• Сутаргі.

Як правіла, чалавек з сіндромам Гуглса-Стовіна шмат гадоў мае сімптомы, і сіндром можна нават пераблытаць з хваробай Бехчета, і некаторыя даследчыкі лічаць, што гэты сіндром на самай справе з'яўляецца няпоўнай версіяй хваробы Бехчэ.

Гэта захворванне рэдка дыягнастуецца ў дзіцячым узросце і можа быць дыягнаставана ў падлеткавым ці дарослым узросце пасля праявы вышэйзгаданых сімптомаў і праходжання аналізаў, такіх як аналіз крыві, рэнтгенаграфія грудной клеткі, МРТ або КТ галавы і грудной клеткі, а таксама ультрагукавое даследаванне крыві і доплераграфія. кровазварот сэрца. Дыягнастычнага крытэрыя няма, і лекар павінен западозрыць гэты сіндром, паколькі ён падобны на хваробу Бехчета, але без усіх яго характарыстык.

Узрост людзей з дыягназам гэты сіндром вар'іруецца ад 12 да 48 гадоў.

Лячэнне

Лячэнне сіндрому Хаглза-Стовіна не вельмі спецыфічнае, але лекар можа парэкамендаваць выкарыстанне кортікастэроідаў, такіх як гідракартызон або преднізон, антыкаагулянтаў, такіх як эноксапарын, пульс-тэрапія і імунасупрэсантаў, такіх як Інфліксімаб або Адалімумаб, якія могуць знізіць рызыку, а таксама наступствы. анеўрызмы і трамбозу, тым самым паляпшаючы якасць жыцця і памяншаючы рызыку смерці.

Ўскладненні

Сіндром Хаглса-Стовіна можа быць цяжка лячыць і мае высокую смяротнасць, паколькі прычына захворвання невядомая, і таму лячэння можа быць недастаткова для падтрымання здароўя пацярпелага. Паколькі ў свеце дыягнаставана мала выпадкаў, лекары звычайна не знаёмыя з гэтай хваробай, што можа ўскладніць дыягностыку і лячэнне.

Акрамя таго, антыкаагулянты варта ўжываць з вялікай асцярогай, паколькі ў некаторых выпадках яны могуць павялічыць рызыку крывацёку пасля разрыву анеўрызмы і ўцечкі крыві можа быць настолькі вялікім, што перашкаджае падтрымліваць жыццё.