Што такое сидеробластическая анемія?

Задаволены

• Што такое сидеробластическая анемія?
• Генетычная
• Набыты
• Ідыяпатычны
• Што выклікае сидеробластическую анемію?
• Генетычная
• Набыты
• Якія сімптомы сидеробластической анеміі?
• Хто рызыкуе анеміяй сабаробластычнай?
• Як дыягнастуецца сидеробластическая анемія?
• Як лечыцца сідеробластическая анемія?
• Ключавыя вынасы

Сідэробластычная анемія - гэта не толькі адно з захворванняў, а фактычна група парушэнняў крыві. Гэтыя парушэнні могуць выклікаць такія сімптомы, як стомленасць, слабасць і больш сур'ёзныя ўскладненні.

Ва ўсіх выпадках анеміі сидеробластического касцявога мозгу ўзнікаюць цяжкасці з выпрацоўкай нармальных, здаровых эрытрацытаў.

Чалавек можа нарадзіцца з сидеробластической анеміяй альбо можа развіцца з-за знешніх прычын, напрыклад, ужывання наркотыкаў альбо ўздзеяння таксічных хімічных рэчываў. Варыянты лячэння залежаць ад асноўнай прычыны, але яны часта прыводзяць да доўгага выжывання.

Даведайцеся больш пра гэты стан, уключаючы сімптомы, прычыны, фактары рызыкі і лячэнне.

Што такое сидеробластическая анемія?

Сідэробластычная анемія азначае, што жалеза ўнутры эрытрацытаў не выкарыстоўваецца эфектыўна для атрымання гемаглабіну - бялку, які дапамагае эрытрацытам дастаўляць кісларод па ўсім целе.

У выніку жалеза можа назапашвацца ў эрытрацытах, ствараючы кольца (сідеробласт) вакол ядра клеткі.

Без дастатковай колькасці кіслароду такія органы, як мозг, сэрца і печань могуць пачаць працаваць менш эфектыўна, выклікаючы сімптомы і патэнцыйна сур'ёзныя доўгатэрміновыя праблемы са здароўем.

Існуе тры тыпы сидеробластической анеміі:

• генетычная (альбо спадчынная)
• набыў
• ідыяпатычны

Генетычная

Спадчынная форма хваробы, якая звязана з мутаваным геном, звычайна з'яўляецца ў дарослым узросце.

Набыты

Набытая сидеробластическая анемія развіваецца пасля ўздзеяння таксінаў, дэфіцыту харчавання ці іншых праблем са здароўем.

Прыкметы набытай сидеробластической анеміі, як правіла, развіваюцца пасля 65 гадоў.

Ідыяпатычны

Ідыяпатычныя сродкі паходжання хваробы немагчыма вызначыць. У некаторых людзей ёсць сімптомы сидеробластической анеміі, але не можа быць выяўлена генетычная або набытая прычына.

Што выклікае сидеробластическую анемію?

Прычыны генетычнай ці набытай сидеробластической анеміі звычайна могуць быць выяўлены з дапамогай тэставання.

Генетычная

Спадчынная сидеробластическая анемія можа паўстаць у выніку мутацыі генаў ALAS2 і ABCB7, выяўленай на Х-храмасоме, альбо мутацый генаў на розных храмасомах.

Іншыя генетычныя стану, такія як сіндром Пірсана або сіндром Вольфрама, таксама могуць выклікаць сідеробластическую анемію.

Набыты

Сідеробластическая анемія можа паўстаць у выніку шэрагу праблем са здароўем, такіх як:

• злоўжыванне алкаголем
• пераахаладжэнне
• перадазіроўкі цынку
• дэфіцыт некаторых вітамінаў і мінералаў, такіх як медзь і вітамін B-6

Некаторыя лекі, такія як антыбіётыкі, прогестерон і супрацьтуберкулёзныя прэпараты, таксама могуць выклікаць сідеробластическую анемію.

Якія сімптомы сидеробластической анеміі?

Прыкметы сидеробластической анеміі падобныя да большасці іншых відаў анеміі. Яны могуць ўключаць у сябе адно або некалькі з наступнага:

• слабасць
• стомленасць
• дыхавіца
• боль у грудзях пры напрузе
• бледная скура рук і рук
• павелічэнне селязёнкі або печані

Хто рызыкуе анеміяй сабаробластычнай?

Генетычная сидеробластическая анемія часцей сустракаецца ў мужчын, чым у жанчын. Набытая сидеробластическая анемія бывае аднолькава ў мужчын і жанчын.

Як дыягнастуецца сидеробластическая анемія?

Сідэробластычная анемія, як і іншыя віды анеміі, часта ўпершыню выяўляецца ў звычайным аналізе крыві.

Поўны аналіз крыві (CBC) можа быць зроблены ў рамках вашага штогадовага фізічнага або пры падазрэнні на парушэнне крыві. Гэта тэсты на ўзровень эрытрацытаў, гемаглабіну і іншых маркераў здароўя крыві.

Паталагічныя вынікі ТГС могуць падказаць тэст, вядомы як мазок перыферычнай крыві. У гэтым тэсце кропляй крыві апрацоўваецца адмысловая пляма, якое дапаможа выявіць спецыфічныя захворванні крыві ці хваробы. Мазок крыві дазваляе выявіць, ці ўтрымліваюць эрытрацыты крыклівыя сідеробласты.

Таксама можна замовіць біяпсію або аспірацыю касцявога мозгу.

Пры біяпсіі касцявога мозгу невялікі кавалачак касцяной тканіны выдаляецца і аналізуецца, каб праверыць наяўнасць рака ці іншых захворванняў. Пры аспірацыі касцявога мозгу іголка ўводзіцца ў косць і невялікая колькасць касцявога мозгу адводзіцца для даследавання.

Як лечыцца сідеробластическая анемія?

Найбольш правільнае лячэнне пры сидеробластической анеміі залежыць ад яе асноўнай прычыны.

Для набытага стану неабходна выдаленне таксіну, напрыклад жалеза, каб вярнуць эрытрацыты ў належны выгляд.

Калі лекі вызначаны як прычына, неабходна спыніць прыём гэтага лекі і папрацаваць з лекарам, каб знайсці альтэрнатыўнае лячэнне.

Лячэнне з дапамогай вітаміна B-6 (пірыдаксін) можа быць карысным як для набытых, так і для генетычных формаў сидеробластической анеміі. Калі тэрапія пірыдаксінам неэфектыўная, лекар можа парэкамендаваць пераліванне эрытрацытаў.

Высокі ўзровень жалеза таксама можа выклікаць клопат для тых, хто пакутуе сідеробластической анеміяй, незалежна ад іншых метадаў лячэння. Ін'екцыі прэпарата десфериоксамина (Десферал) могуць дапамагчы арганізму пазбавіцца ад лішняга жалеза.

Трансплантацыя касцявога мозгу або трансплантацыя ствалавых клетак таксама могуць разглядацца ў цяжкіх выпадках сідеробластической анеміі.

Калі ў вас дыягнаставана анемія сіндрому пластыка, рэкамендуецца пазбягаць вітамінных дабавак, якія ўтрымліваюць цынк і якія вы пазбягаеце алкаголю.

Ключавыя вынасы

Сідеробластическая анемія можа закрануць любога чалавека.

Калі вы нарадзіліся з ім, вы, верагодна, заўважаеце сімптомы ўжо да дасягнення дарослага ўзросту. Вам спатрэбіцца пастаянны кантроль з боку гематолага - лекара, які спецыялізуецца на парушэннях крыві.

Магчыма, вам спатрэбяцца перыядычныя працэдуры, у залежнасці ад узроўню жалеза і здароўя вашых эрытрацытаў і гемаглабіну.

Калі ў вас ёсць набытая форма захворвання, цеснае супрацоўніцтва з гематолагам і іншымі спецыялістамі можа дапамагчы вам дабрацца да асноўнай прычыны стану і да лячэння, якое дапаможа вырашыць абедзве праблемы.

Доўгатэрміновы прагноз у чалавека з анеміяй, якія пакутуюць сидеробластической анеміяй, залежыць ад прычыны і іншых меркаванняў, звязаных са здароўем. З улікам карэкціроўкі лячэння і ладу жыцця, перспектывы доўгага жыцця з'яўляюцца перспектыўнымі.