Як анемія сярповай клеткі ўплывае на працягласць жыцця

Задаволены

• Што такое серповидноклеточная анемія?
• Які ўзровень выжывальнасці для SCA?
• Ці жывуць людзі са СКА больш кароткімі тэрмінамі жыцця?
• Што ўплывае на чыйсьці прагноз?
• Што я магу зрабіць, каб палепшыць свой прагноз?
• Парады для дзяцей
• Парады для дарослых
• Прапанаваныя чытанні
• Сутнасць

Што такое серповидноклеточная анемія?

Сярэднеклеткавая анемія (SCA), якую часам называюць серпападобнай клеткавай хваробай, - гэта парушэнне крыві, якое прымушае ваш арганізм зрабіць незвычайную форму гемаглабіну пад назвай гемаглабін S. Гемаглабін нясе кісларод. Ён знойдзены ў эрытрацытах.

У той час як RBC звычайна круглыя, гемаглабін S робіць іх С-вобразнымі, як серп. Такая форма робіць іх больш жорсткімі, не даючы ім згінацца і згінацца пры руху па крывяносных пасудзінах. У выніку яны могуць затрымацца і перакрыць паток крыві па сасудах. Гэта можа выклікаць шмат болю і аказваць працяглы ўплыў на вашы органы.

Гемаглабін S таксама руйнуецца хутчэй і не можа пераносіць столькі кіслароду, колькі тыповы гемаглабін. Гэта азначае, што ў людзей з SCA ёсць больш нізкі ўзровень кіслароду і менш RBC. Абодва яны могуць прывесці да шэрагу ускладненняў.

Што ўсё гэта азначае з пункту гледжання выжывальнасці і працягласці жыцця? SCA звязаны з больш кароткім тэрмінам жыцця. Але прагноз для людзей, якія пакутуюць ГКА, стаў больш станоўчым з цягам часу, асабліва на працягу апошніх 20 гадоў.

Які ўзровень выжывальнасці для SCA?

Кажучы пра чыйсьці прагноз ці прагноз, даследчыкі часта выкарыстоўваюць тэрміны выжывання і смяротнасці. Хоць яны і гучаць падобна, яны вымяраюць розныя рэчы:

• Выжывальнасць ставіцца да адсотка людзей, якія жывуць пэўны час пасля атрымання дыягназу або лячэння. Падумайце пра даследаванне, якое разглядае новае лячэнне рака. Пяцігадовая выжывальнасць паказала б, колькі людзей былі жывыя праз пяць гадоў пасля пачатку вывучэння лячэння.
• Каэфіцыент смяротнасці маецца на ўвазе працэнт людзей, якія памерлі ў пэўныя тэрміны. Напрыклад, у даследаванні згадваецца, што стан мае 5-працэнтную смяротнасць для людзей ва ўзросце ад 19 да 35 гадоў. Гэта азначае, што ад гэтага стану паміраюць 5 адсоткаў людзей гэтага ўзроставага дыяпазону.

Кажучы пра прагноз для людзей, якія пакутуюць ГКА, эксперты звычайна глядзяць на ўзровень смяротнасці.

За апошнія некалькі дзесяцігоддзяў смяротнасць ад ДКА прыкметна знізілася. У аглядзе 2010 года згадваецца даследаванне 1975 года, якое паказвае на ўзровень смяротнасці 9,3 працэнта для людзей, якія пакутуюць ГКЗ ва ўзросце да 23 гадоў. Але да 1989 года ўзровень смяротнасці для людзей, якія пакутуюць ГКЗ ва ўзросце да 20 гадоў, знізіўся да 2,6 працэнта.

Даследаванне 2008 года параўноўвала ўзровень смяротнасці сярод афра-амерыканскіх дзяцей са СКА з 1983 па 1986 год з узроўнем маральнасці ў той жа групе з 1999 па 2002 год. Ён выявіў наступнае зніжэнне ўзроўню смяротнасці:

• 68 адсоткаў ва ўзросце ад 0 да 3 гадоў
• 39 адсоткаў ва ўзросце ад 4 да 9 гадоў
• 24 працэнты для ўзросту ад 10 да 14 гадоў

Даследчыкі мяркуюць, што новая вакцына супраць пнеўманіі, выпушчаная ў 2000 годзе, адыграла вялікую ролю ў зніжэнні смяротнасці дзяцей ва ўзросце ад 0 да 3. SCA можа зрабіць людзей больш уразлівымі да сур'ёзных інфекцый, у тым ліку пнеўманіі.

Ці жывуць людзі са СКА больш кароткімі тэрмінамі жыцця?

У той час як дасягненні медыцыны і тэхналогій знізілі ўзровень смяротнасці ад ДМА сярод дзяцей, стан усё яшчэ звязаны са скарочанай працягласцю жыцця дарослых.

У даследаванні 2013 года было разгледжана больш за 16000 смерцяў, звязаных з ГКА, паміж 1979 і 2005 гг. Даследчыкі выявілі, што сярэдняя працягласць жыцця жанчын са СКА склала 42 гады і 38 гадоў для мужчын.

У гэтым даследаванні таксама адзначаецца, што ўзровень смяротнасці ад СКА ў дарослых не знізіўся, як у дзяцей. Даследчыкі мяркуюць, што гэта, верагодна, звязана з адсутнасцю доступу да якаснай медыцынскай дапамогі сярод дарослых, якія пакутуюць ГКА.

Што ўплывае на чыйсьці прагноз?

Шмат рэчаў адыгрывае пэўную ролю ў вызначэнні таго, як доўга будзе жыць хтосьці з SCA. Але эксперты выявілі некалькі канкрэтных фактараў, асабліва ў дзяцей, якія могуць спрыяць дрэнным прагнозам:

• які мае сіндром ступні рук, які з'яўляецца хваравітым ацёкам у руках і нагах да дасягнення 1-гадовага ўзросту
• з узроўнем гемаглабіну менш за 7 грамаў на лічыльнік
• высокая колькасць лейкацытаў без якой-небудзь асноўнай інфекцыі

Доступ да недаступнага медыцынскага абслугоўвання таксама можа гуляць ролю. Рэгулярнае знаходжанне з лекарам дапамагае выявіць любыя ўскладненні, якія могуць спатрэбіцца лячэннем альбо тычацца сімптомаў. Але калі вы жывяце ў сельскай мясцовасці альбо не маеце медыцынскага страхавання, гэта прасцей сказаць, чым зрабіць.

Знайдзіце тут бюджэтныя паліклінікі ў вашым рэгіёне. Калі вы не можаце знайсці яго ў вашым рэгіёне, патэлефануйце ў бліжэйшую да вас клініку і спытайцеся ў іх аб любых сельскіх рэсурсах у вашай краіне.

Грамадства серпападобных клетак і каардынацыя захворванняў сярповых клетак таксама прапануюць карысныя рэсурсы, каб даведацца больш пра стан і знайсці медыцынскую дапамогу.

Што я магу зрабіць, каб палепшыць свой прагноз?

Незалежна ад таго, што вы бацька дзіцяці, які пакутуе ГКА, ці дарослага, які жыве з такім захворваннем, вы можаце зрабіць некалькі рэчаў, каб знізіць рызыку ускладненняў. Гэта можа мець вялікі ўплыў на прагноз.

Парады для дзяцей

Адзін з самых простых спосабаў палепшыць прагноз у дзіцяці з ВГС - засяродзіцца на зніжэнні рызыкі заражэння. Вось некалькі парад:

• Папытаеце лекара вашага дзіцяці, ці варта ім прымаць штодзённую дозу пеніцыліну для прадухілення некаторых інфекцый. Калі вы пытаецеся, не забудзьцеся расказаць ім пра любыя інфекцыі ці хваробы, якія меў ваш дзіця ў мінулым. Настойліва рэкамендуецца ўсім дзецям, якія пакутуюць ГКА, якія не дасягнулі 5 гадоў, штодня ўжываць прафілактычны пеніцылін.
• Трымаеце іх у курсе прышчэпак, асабліва пры пнеўманіі і менінгіце.
• Працягвайце штогод праводзіць аналіз на грып для дзяцей ва ўзросце ад 6 месяцаў і старэй.

SCA таксама можа прывесці да інсульту, калі серпападобныя эрытрацыты перакрываюць крывяносныя пасудзіны ў галаўным мозгу. Вы можаце атрымаць больш поўнае ўяўленне аб рызыцы вашага дзіцяці, прымушаючы іх праводзіць транскраніальны доплераграфічны ультрагук кожны год ва ўзросце ад 2 да 16 гадоў. Гэты тэст дапаможа вызначыць, ці ёсць у іх павышаны рызыка інсульту.

Калі тэст выявіць, што яны робяць, іх лекар можа парэкамендаваць частыя пералівання крыві, якія дапамогуць знізіць рызыку.

Людзі з САБР таксама схільныя да праблем са зрокам, але часта іх лячыць лягчэй, калі іх злавілі рана. Дзеці з SCA павінны штогод праходзіць афтальмалагічны агляд, каб праверыць наяўнасць праблем.

Парады для дарослых

Калі вы дарослы, які жыве з SCA, засяродзьцеся на прадухіленні эпізодаў моцных боляў, вядомых як сярповы крызіс. Гэта адбываецца, калі анамальныя эрытрацыты блакуюць дробныя крывяносныя пасудзіны ў суставах, грудзях, жываце і касцях. Гэта можа быць вельмі балючым і пашкодзіць органы.

Каб знізіць рызыку ўзнікнення серпападобнага крызісу:

• Захоўвайце ўвільгатненне.
• Пазбягайце залішне напружаных практыкаванняў.
• Пазбягайце вялікай вышыні.
• Носіце шмат слаёў пры халодных тэмпературах.

Вы таксама можаце пацікавіцца ў лекара аб прыёме гидроксимочевины. Гэта прэпарат хіміятэрапіі, які дапаможа паменшыць крызіс сярповых клетак.

Прапанаваныя чытанні

• "A Sick Life: TLC 'n Me" - гэта мемуарыст Tionne "T-Box" Уоткінса, салісткі групы TLC "Грэмі". Яна дакументуе ўздым сваёй славы, маючы SCA.
• "Надзея і лёс" - гэта дапаможнік для людзей, якія жывуць з SCA альбо даглядаюць за дзіцем, які мае яго.
• "Жыццё з серпавымі клеткамі" - гэта мемуары Джудзі Грэй Джонсан, якая жыла ў SCA дзяцінствам, мацярынствам, доўгай педагагічнай кар'ерай і за яе межамі. сацыяльна-эканамічныя бар'еры, з якімі яна сутыкнулася ў пошуку лячэння.

Сутнасць

Людзі з SCA, як правіла, маюць больш кароткую працягласць жыцця, чым людзі, якія не маюць гэтага стану. Але агульны прагноз для людзей, асабліва дзяцей, з САПА за апошнія некалькі дзесяцігоддзяў палепшыўся.

Рэгулярнае знаходжанне з лекарам і знаходжанне любых новых або незвычайных сімптомаў з'яўляюцца ключавымі для пазбягання магчымых ускладненняў, якія могуць паўплываць на ваш прагноз.