Пітрыяз Rubra Pilaris

Задаволены

• Віды пітырыязу рубра піларыс
• Фотаздымкі PRP
• Што выклікае PRP?
• Як PRP успадкоўваецца?
• Якія сімптомы PRP?
• Як дыягнастуецца PRP?
• Якія магчымыя ўскладненні PRP?
• Як лечыцца PRP?
• Ці магу я прадухіліць PRP?
• Ці знікне PRP?
• Пагаворыце са сваім лекарам

Уводзіны

Pityriasis rubra pilaris (PRP) - рэдкае захворванне скуры. Гэта выклікае пастаяннае запаленне і выпадзенне скуры. PRP можа ўплываць на часткі вашага цела ці на ўсё ваша цела. Парушэнне можа пачацца ў дзяцінстве ці ў дарослым узросце. PRP у аднолькавай ступені ўплывае на мужчын і жанчын.

Віды пітырыязу рубра піларыс

Існуе шэсць тыпаў PRP.

Класічны PRP для дарослых - найбольш распаўсюджаны тып. Гэта адбываецца ў дарослым узросце. Сімптомы звычайна праходзяць праз некалькі гадоў. У некаторых рэдкіх выпадках сімптомы вяртаюцца пазней.

Атыповае ўзнікненне ПРП у дарослых таксама пачынаецца ў дарослым узросце. Аднак сімптомы могуць працягвацца больш за 20 гадоў.

Класічны непаўналетні PRP пачынаецца ў дзяцінстве. Звычайна сімптомы знікаюць на працягу аднаго года, але могуць узнікнуць пазней.

Скрынічны непаўналетні пачатак ПРП пачынаецца да палавога паспявання. Часцей за ўсё дзівіць далоні дзяцей, падэшвы ног, калені і локці. Сімптомы могуць знікаць у падлеткавым узросце.

Атыповы непаўналетні PRP часам перадаецца ў спадчыну. Гэта азначае, што гэта перадаецца праз сям'ю. Ён можа прысутнічаць пры нараджэнні альбо развівацца ў раннім дзяцінстве. Сімптомы часта працягваюцца на працягу ўсяго жыцця.

ВІЧ-асацыяваны PRP звязаны з ВІЧ. Гэта вельмі цяжка лячыць.

Фотаздымкі PRP

Што выклікае PRP?

Дакладная прычына PRP невядомая. PRP часцей за ўсё ўзнікае без дакладных прычын. Хоць некаторыя выпадкі PRP перадаюцца па спадчыне, большасць - не. Спадчынны PRP, як правіла, бывае больш сур'ёзным.

Класічны PRP у дарослых можа быць звязаны з асноўнай формай рака скуры. Аднак наколькі часта рак скуры сустракаецца пры гэтым тыпе PRP, невядома. Калі ў вас ёсць PRP класічнага характару, абавязкова звярніцеся да лекара для праверкі на рак скуры.

Па дадзеных Нацыянальнай арганізацыі па рэдкіх парушэннях, раннія даследаванні паказваюць, што PRP можа быць звязаны з праблемамі ў тым, як арганізм перапрацоўвае вітамін А. Аднак неабходныя дадатковыя даследаванні, каб высветліць, ці праўда гэта.

PRP таксама можа быць звязаны з рэакцыяй імуннай сістэмы, паведамляе Інфармацыйны цэнтр па генетычных і рэдкіх захворваннях.

Як PRP успадкоўваецца?

PRP можа перадавацца па спадчыне. Вы можаце наследаваць PRP, калі адзін з вашых бацькоў перадае ген, які выклікае парушэнне. Вашы бацькі могуць быць носьбітамі гена, а гэта значыць, што ў іх ёсць ген, але ў іх няма парушэнняў. Калі адзін з вашых бацькоў з'яўляецца носьбітам гена, ёсць 50-працэнтная верагоднасць таго, што ген быў перададзены вам. Аднак вы не можаце развіць PRP, нават калі вы атрымалі ген у спадчыну.

Якія сімптомы PRP?

PRP выклікае лускаватыя ружовыя, чырвоныя альбо аранжава-чырвоныя лупіны на скуры. Плямы звычайна свярбяць. Вы можаце мець лускаватыя плямы толькі на некаторых частках цела. Часцей за ўсё яны ўзнікаюць на:

• локці
• калені
• рукі
• ногі
• шчыкалаткі

Скура на пэндзлях рук і падэшваў таксама можа пачырванець і патоўсці. Лускаватыя плямы з часам могуць распаўсюдзіцца па ўсім целе.

Як дыягнастуецца PRP?

PRP часта прымаюць за іншыя, больш распаўсюджаныя захворванні скуры, такія як псарыяз. Яго таксама можна прыняць за менш распаўсюджаныя, такія як плоскі лішай і пітрыяз ружовы. Псарыяз адзначаецца свербам, лускавінкамі скуры, якія часта чырванеюць. Аднак, у адрозненне ад PRP, лячэнне псарыязу можа быць больш простым і паспяховым. PRP можа не дыягнаставацца, пакуль лускаватыя плямы не адказваюць на лячэнне псарыязу.

Калі ваш лекар падазрае PRP, ён можа зрабіць біяпсію скуры, каб дапамагчы ім паставіць дыягназ. Для гэтай працэдуры лекар выдаляе невялікі ўзор скуры. Затым яны разглядаюць яго пад мікраскопам, каб прааналізаваць.

Якія магчымыя ўскладненні PRP?

Па большай частцы, PRP можа быць сверб і дыскамфорт. Гэтыя сімптомы могуць з часам змяншацца, нават калі сып выглядае як пагаршэнне. Стан звычайна не выклікае шмат ускладненняў.

Аднак група падтрымкі PRP адзначае, што сып часам можа прывесці да іншых праблем, такіх як эктропіён. У гэтым стане павека атрымліваецца, агаляючы паверхню вочы. PRP таксама можа прывесці да праблем з слізістай ротавай паражніны. Гэта можа прывесці да раздражнення і болю.

З часам PRP можа прывесці да кератадэрміі. Гэта праблема прыводзіць да таго, што скура на руках і падэшвах ног становіцца вельмі тоўстай. Могуць развіцца глыбокія расколіны на скуры, якія называюцца расколінамі.

Некаторыя людзі з PRP таксама адчувальныя да святла. У іх могуць узнікнуць праблемы з потаадлучэннем або кантролем тэмпературы цела, калі горача.

Як лечыцца PRP?

У цяперашні час лекаў ад PRP няма, але лячэнне можа палегчыць сімптомы. Ваш лекар можа прызначыць адно або некалькі з наступных спосабаў лячэння:

• Актуальныя крэмы, якія змяшчаюць мачавіну альбо малочную кіслату. Яны ідуць непасрэдна на вашай скуры.
• Аральныя рэтыноіды. Прыклады ўключаюць изотретиноин або ацытрэцін. Гэта вытворныя вітаміна А, якія запавольваюць рост і выпадзенне клетак скуры.
• Аральны вітамін А. Гэта можа быць карысна некаторым людзям, але толькі ў вельмі высокіх дозах. Рэтыноіды больш эфектыўныя і часцей выкарыстоўваюцца, чым вітамін А.
• Метатрэксат. Гэта пероральны прэпарат, які можна выкарыстоўваць, калі рэтыноіды не дзейнічаюць.
• Імунадэпрэсанты. Гэта пероральные лекі, якія душаць імунную сістэму. Яны ўключаюць у сябе цыкласпарын і азатыапрын.
• Біяпрэпараты. Гэта ін'екцыйныя альбо нутравенныя (IV) лекі, якія ўплываюць на вашу імунную сістэму. У іх склад уваходзяць прэпараты адалімумаб, этанерцэпт і інфліксімаб.
• Ультрафіялетавая тэрапія. Звычайна яго даюць у спалучэнні з псораленам (прэпаратам, які робіць вас менш адчувальнымі да сонца) і рэтыноідамі.

Ці магу я прадухіліць PRP?

Прадухіліць PRP немагчыма, бо прычына і наступствы невядомыя. Калі вы падазраяце, што ў вас PRP, звярніцеся да ўрача. Пачатак лячэння, які падыходзіць для вас, як толькі вы пастаўце дыягназ, мае вырашальнае значэнне для палягчэння сімптомаў.

Пошук эфектыўнага лячэння таксама важны, паколькі на працягу хваробы ў вас можа развіцца некалькі тыпаў PRP.

Ці знікне PRP?

У залежнасці ад тыпу PRP, вашы сімптомы могуць і не знікаць. Калі ў вас ёсць класічны PRP для дарослых, вашы сімптомы, верагодна, будуць доўжыцца некалькі гадоў і менш, а потым ніколі не вернуцца.

Сімптомы іншых тыпаў PRP могуць быць больш працяглымі. Аднак лячэнне можа зрабіць прыкметы менш прыкметнымі.

Пагаворыце са сваім лекарам

PRP - рэдкае захворванне скуры, якое адзначаецца пастаянным запаленнем і скідам скуры. Гэта можа паўплываць на ўсё ваша цела альбо на асобныя яго часткі. Гэта можа пачацца ў любы час вашага жыцця. Хоць на сённяшні дзень лячэння няма, лячэнне можа палегчыць сімптомы.

Лячэнне PRP ўключае мясцовыя, пероральныя і ін'екцыйныя лекі. Яны таксама ўключаюць ультрафіялетавую тэрапію. Працуйце са сваім лекарам, каб знайсці лячэнне, якое найбольш эфектыўна здымае сімптомы PRP.