Што такое Метгемаглабінемія?

Задаволены

• Агляд
• Якія сімптомы метгемаглабінеміі?
• Прыроджаная метгемаглабінемія
• Тып 1
• Хвароба гемаглабін М
• Тып 2
• Набытая метгемаглабінемія
• У немаўлятаў
• Дыягностыка метгемаглабінеміі
• Лячэнне метгемаглабінеміі
• Ўскладненні метгемаглабінеміі
• Прагноз развіцця метгемаглабінеміі
• Прадухіленне метгемаглабінеміі
• Бензокаін
• Нітраты ў грунтавых водах

Агляд

Метгемаглабінемія - гэта парушэнне крыві, пры якім занадта мала кіслароду дастаўляецца да вашых клетак. Кісларод паступае ў ваш крывацёк гемаглабінам, бялком, які прымацоўваецца да вашых эрытрацытаў. Звычайна гемаглабін выкідае гэты кісларод у клеткі па ўсім целе. Аднак ёсць пэўны тып гемаглабіну, вядомы як метгемаглабін, які пераносіць кісларод праз кроў, але не выпускае яго ў клеткі. Калі ваш арганізм выпрацоўвае занадта шмат метгемаглабіну, ён можа пачаць замяняць ваш звычайны гемаглабін. Гэта можа прывесці да недахопу кіслароду да вашых клетак.

Існуе два тыпы метгемаглабінеміі: набытая і прыроджаная. Працягвайце чытаць, каб даведацца больш пра тое, што выклікае кожны тып метгемаглабінеміі, а таксама яе сімптомы і лячэнне.

Якія сімптомы метгемаглабінеміі?

Сімптомы метгемаглабінеміі могуць вар'іравацца ў залежнасці ад тыпу. Асноўнымі сімптомамі з'яўляюцца:

• цыяноз, які апісвае сінюшную афарбоўку скуры, асабліва вуснаў і пальцаў
• кроў шакаладна-карычневага колеру

Менавіта таму, што метгемаглабінемія, некаторыя людзі называюць сіндром "блакітным сіндромам".

Па меры павелічэння ўзроўню метгемаглабіну сімптомы працягваюць набываць больш сур'ёзны характар. Сюды можна аднесці:

• галаўны боль
• дыхавіца
• млоснасць
• пачашчэнне пульса
• стомленасць і млявасць
• блытаніна або ступар
• страта свядомасці

Прыроджаная метгемаглабінемія

Метгемаглабінемія можа быць прыроджанай, гэта значыць, вы нарадзіліся з такім станам. Прыроджаная метгемаглабінемія абумоўлена генетычным дэфектам, які вы ўспадкоўваеце ад бацькоў. Гэты генетычны дэфект прыводзіць да дэфіцыту пэўнага фермента або бялку. Гэты бялок адказны за пераўтварэнне метгемаглабіну ў гемаглабін. Прыроджаная метгемаглабінемія сустракаецца значна радзей, чым набытая форма стану.

Існуе тры тыпы прыроджанай метгемаглабінеміі.

Тып 1

Тып 1 - найбольш распаўсюджаны тып прыроджанай метгемаглабінеміі. Гэта адбываецца, калі яго перадаюць абодва бацькі, але яны самі не маюць такога стану. Уплывае толькі на эрытрацыты. Звычайна яго адзіным сімптомам з'яўляецца цыяноз. Людзі з тыпам 1 могуць мець сінюшную таніраваную скуру ўсё жыццё без якіх-небудзь іншых сімптомаў. Яны могуць лячыцца па касметычных прычынах. У людзей з гэтым тыпам вялікая верагоднасць развіцця набытых формаў.

Хвароба гемаглабін М

Гэты тып выкліканы генетычнай мутацыяй, якая не ў спадчыну ад бацькоў. Людзі з гэтым тыпам не маюць сімптомаў і не маюць патрэбы ў лячэнні.

Тып 2

Тып 2 таксама вядомы як дэфіцыт цытахрому b5-рэдуктазы. Гэта самая рэдкая форма метгемаглабінеміі. Тып 2 уплывае на ўсе клеткі. Толькі адзін з вашых бацькоў павінен перадаць анамальны ген. Гэта можа выклікаць сур'ёзныя праблемы ў развіцці і няздольнасць квітнець. Дзеці, народжаныя з тыпам 2, звычайна паміраюць у першы год.

Набытая метгемаглабінемія

Гэта таксама вядома як вострая метгемаглабінемія. Набытая метгемаглабінемія з'яўляецца найбольш распаўсюджаным тыпам стану. Гэта звязана з уздзеяннем некаторых лекаў, хімічных рэчываў ці прадуктаў. Людзі, якія маюць генетычную форму гэтага захворвання, маюць больш шанцаў на развіццё набытага тыпу. Але большасць людзей, якія набываюць гэты стан, не маюць прыроджаных праблем. Калі набытая метгемаглабінемія не лячыцца адразу, гэта можа прывесці да смяротнага зыходу.

У немаўлятаў

Дзеці найбольш схільныя гэтаму стану. Дзеці могуць развіваць набытую метгемаглабінемію з:

Бензокаін: Бензокаін змяшчаецца ў прадуктах, якія выпускаюцца без рэцэпту (безрэцэптурныя), якія могуць быць выкарыстаны для супакаення хворай дзясны ад прорезыванія зубоў у дзіцяці (Анбесол, Дзіцячы Араэль і Ораэль, Ураган і Орабаз). Амерыканская адміністрацыя па харчаванні і леках рэкамендуе бацькам і выхавальнікам не выкарыстоўваць гэтыя безрэцэптурныя прэпараты дзецям, якія не дасягнулі 2 гадоў.

Забруджаная свідравіна: У немаўлятаў, якія не дасягнулі 6 месяцаў, можа развіцца набытая метгемаглабінемія з забруджанай свідравінай вады з лішкам нітратаў. Бактэрыі ў стрававальнай сістэме дзіцяці змешваюцца з нітратамі і прыводзяць да метгемаглабінеміі. Цалкам развітая стрававальная сістэма прадухіляе дзяцей, старэйшых за 6 месяцаў, і дарослых ад развіцця гэтага атручвання нітратамі.

Дыягностыка метгемаглабінеміі

Каб дыягнаставаць метгемаглабінеміі, лекар можа прызначыць аналізы, такія як:

• агульны аналіз крыві (CBC)
• тэсты для праверкі ферментаў
• даследаванне колеру крыві
• ўзровень нітрытаў у крыві ці іншых лекаў
• пульсоксиметрия, каб праверыць насычэнне кіслароду ў крыві
• Паслядоўнасць ДНК

Лячэнне метгемаглабінеміі

Метгемаглабінемія можа стаць неадкладным медыцынскім станам.

Першае лячэнне - настойка з прэпаратам метиленового блакітнага колеру. Гэты прэпарат звычайна дапамагае людзям хутка. Але метыленавы сіні нельга выкарыстоўваць людзям, якія маюць прыроджаны тып метгемаглабінеміі.

Людзям, якія не адказваюць на метылен-сіні, можа спатрэбіцца пераліванне крыві.

Людзі з спадчыннай метэмаглабінеміяй тыпу 1 могуць атрымліваць тэрапію аспірынам.

Ўскладненні метгемаглабінеміі

Выкарыстанне лекаў, якія ўтрымліваюць бензакаін, калі ў вас ёсць адно з наступных умоў, павялічвае вашыя шанцы на ўскладненні пры метгемаглабінеміі:

• бранхіяльная астма
• бранхіт
• эмфізэма
• хвароба сэрца

Некаторыя прэпараты, у тым ліку дапсон і бензакаін, выклікаюць адскок. Гэта азначае, што калі вы набылі метгемаглабінемію ад гэтых лекаў, можна паспяхова лячыць метылен-сінім колерам, а ўзровень метгемаглабіну зноў павялічыцца праз 4-12 гадзін.

Прагноз развіцця метгемаглабінеміі

У многіх людзей, якія жывуць з прыроджанай метэмаглабінеміяй тыпу 1, няма ніякіх сімптомаў. Стан дабраякасны.

Не існуе эфектыўнага лячэння для людзей з прыроджанай формай, якія развіваюць набытую форму. Гэта азначае, што яны не павінны прымаць такія прэпараты, як бензакаін і лідокаін.

Людзі, якія набываюць метгемаглабінеміі ад лекаў, могуць цалкам аднавіцца пры правільным лячэнні.

Прадухіленне метгемаглабінеміі

Няма магчымасці прадухіліць генетычныя тыпы метгемаглабінеміі. Каб пазбегнуць набытай метгемаглабінеміі, паспрабуйце наступныя стратэгіі, каб пазбегнуць таго, што можа выклікаць яе:

Бензокаін

Прачытайце этыкетку, каб даведацца, ці ёсць бензакаін актыўны інгрэдыент, перш чым купляць безрэцэптурныя прадукты. Не ўжывайце прадукты з бензакаінам дзецям ва ўзросце да 2 гадоў.

Замест таго, каб выкарыстоўваць безрэцэптурны прэпарат з бензакаінам, каб супакоіць прорезыванія зубоў дзіцяці, выконвайце наступныя парады з Амерыканскай акадэміі педыятрыі:

• Давайце дзіцяці карыстацца зубным кольцам, якое вы астудзілі ў халадзільніку.
• Патрыце дзясны дзіцяці пальцам.

Дарослыя не павінны ўжываць прадукты з бензакаінам больш за чатыры разы на дзень. Дарослыя таксама не павінны ўжываць прадукты з бензакаінам, калі яны:

• ёсць хваробы сэрца
• дым
• ёсць астма, бранхіт або эмфізэма

Нітраты ў грунтавых водах

Абараніце свідравіны ад забруджвання, адпаведным чынам зачыніўшы іх. Таксама трымайце свідравіны далей ад:

• Сцёк на дно, які можа ўтрымліваць адходы жывёл і ўгнаенні
• сэптыкі і каналізацыйныя сістэмы

Кіпячэнне вады добра - гэта самае страшнае, бо яна канцэнтруе нітраты. Змякчэнне, фільтраванне або іншыя спосабы ачысткі вады таксама не памяншаюць нітраты.