Што такое булёзны эпідэрмаліз, сімптомы і лячэнне

Задаволены

• Асноўныя сімптомы
• Прычына булёзнага эпідэрміёлізу
• Якія бываюць тыпы
• Як праводзіцца лячэнне
• Калі неабходна хірургічнае ўмяшанне
• Што рабіць, каб прадухіліць з'яўленне бурбалак
• Як зрабіць запраўку
• Якія ўскладненні

Булёзны эпідэрмаліз - генетычнае захворванне скуры, якое выклікае адукацыю бурбалак на скуры і слізістых абалонках пасля любога трэння або нязначнай траўмы, якая можа быць выклікана раздражненнем этыкеткі на вопратцы на скуры альбо, проста, шляхам выдалення павязка, напрыклад. Такое захворванне адбываецца з-за генетычных змен, якія перадаюцца ад бацькоў дзецям, якія прыводзяць да зменаў у слаях і рэчывах, якія прысутнічаюць у скуры, такіх як кератин.

Прыкметы і сімптомы гэтай хваробы звязаны са з'яўленнем хваравітых бурбалак на скуры і на любых участках цела і могуць з'явіцца нават на роце, далонях і падэшвах ног. Гэтыя сімптомы вар'іруюцца ў залежнасці ад тыпу і ступені цяжкасці булёзнага эпідэрмалізу, але звычайна яны пагаршаюцца з цягам часу.

Лячэнне булёзнага эпідэрмалізу складаецца ў асноўным з дапаможнай дапамогі, напрыклад, падтрымання паўнавартаснага харчавання і апранання скурных бурбалак. Акрамя таго, праводзяцца даследаванні па трансплантацыі касцявога мозгу для людзей з гэтым захворваннем.

Асноўныя сімптомы

Асноўнымі сімптомамі булёзнага эпідэрмалізу з'яўляюцца:

• Пухіры на скуры пры мінімальным трэнні;
• Пухіры з'яўляюцца ў роце і нават у вачах;
• Гаенне скуры пры шурпатым выглядзе і белых плямах;
• Пашкоджанне пазногцяў;
• Станчэнне валасоў;
• Памяншэнне поту альбо лішак поту.

У залежнасці ад ступені цяжкасці булёзы эпідэрмалізу таксама могуць узнікаць рубцы на пальцах рук і ног, якія прыводзяць да дэфармацый. Нягледзячы на ​​вельмі характэрныя сімптомы эпідэрмалізу, іншыя захворванні могуць прыводзіць да з'яўлення бурбалак на скуры, такія як просты герпес, эпідэрмалітычны іхтыёз, булёзны імпетыга і пігментнае нетрыманне. Ведайце, што такое булёзны імпетыга і якое лячэнне.

Прычына булёзнага эпідэрміёлізу

Булёзны эпідэрмаліз выкліканы генетычнымі мутацыямі, якія перадаюцца ад бацькоў дзецям, і можа быць дамінантным, пры якім адзін з бацькоў мае ген хваробы, альбо рэцэсіўны, пры якім бацька і маці носяць ген хваробы, але прыкмет і сімптомаў хвароба.

Дзеці, у якіх ёсць блізкія сваякі з гэтым захворваннем альбо з генам булёзнага эпідэрмалізу, часцей нараджаюцца з такім тыпам захворванняў, таму, калі бацькі ведаюць, што ў іх ёсць ген захворвання пры генетычным тэставанні, прызначаецца генетычная кансультацыя. Паглядзіце, што такое генетычнае кансультаванне і як яно робіцца.

Якія бываюць тыпы

Булёзны эпідэрмаліз можна падзяліць на тры тыпы ў залежнасці ад пласта скуры, які ўтварае бурбалкі, напрыклад:

• Просты Булёзны эпідэрмаліз: бурбалкі ўзнікаюць у верхнім пласце скуры, які называецца эпідэрмісам, і звычайна з'яўляецца на руках і нагах. У гэтага тыпу можна ўбачыць пазногці грубымі і тоўстымі, а бурбалкі не гояцца хутка;

• Булазны дыстрафічны эпідэрмаліз: пухіры гэтага тыпу ўзнікаюць з-за дэфектаў выпрацоўкі калагена тыпу V | I і ўзнікаюць у самым павярхоўным пласце скуры, вядомым як дерма;
• Бунксійны эпідэрмаліз: характарызуецца адукацыяй бурбалак з-за адрыву вобласці паміж найбольш павярхоўным і прамежкавым пластом скуры, і ў гэтым выпадку хвароба ўзнікае з дапамогай мутацый генаў, звязаных з дермай і эпідэрмісам, напрыклад, ламінін 332.

Сіндром Кіндлера таксама з'яўляецца адным з відаў булёзнага эпідэрмалізу, але ён сустракаецца вельмі рэдка і ахоплівае ўсе пласты скуры, што прыводзіць да крайняй далікатнасці. Па-за залежнасці ад тыпу гэтага захворвання, важна адзначыць, што булёзны эпідэрмаліз не заразны, гэта значыць ён не пераходзіць ад аднаго чалавека да іншага пры кантакце з паразамі скуры.

Як праводзіцца лячэнне

Спецыяльнага лячэння булёзнага эпідэрмалізу няма, і вельмі важна рэгулярна праходзіць кансультацыі з дэрматолагам, каб ацаніць стан скуры і пазбегнуць ускладненняў, напрыклад, інфекцый.

Лячэнне гэтай хваробы складаецца з дапаможных мер, такіх як перавязка ран і барацьба з болем, а ў некаторых выпадках неабходная шпіталізацыя для вырабу стэрыльных павязак без мікраарганізмаў, каб лекі ўводзіліся непасрэдна ў вену, у якасці антыбіётыкаў. выпадку заражэння, і для асушэння бурбалак на скуры. Аднак распрацоўваюцца некаторыя даследаванні для трансплантацыі ствалавых клетак пры лячэнні дыстрафічнага булёзнага эпідэрмалізу.

У адрозненне ад бурбалак, выкліканых апёкамі, бурбалкі, выкліканыя булёзным эпідэрмалізу, трэба праколваць пэўнай іголкай пры дапамозе стэрыльных кампрэсаў, каб прадухіліць яго распаўсюджванне і прычыненне далейшага пашкоджання скуры. Пасля сцэджвання важна нанесці сродак, напрыклад спрэй антыбактэрыйны, для прафілактыкі інфекцый.

Калі неабходна хірургічнае ўмяшанне

Аперацыя булёзнага дэрматыту звычайна прызначаецца ў тым выпадку, калі рубцы, якія засталіся ад бурбалак, перашкаджаюць рухам цела альбо выклікаюць дэфармацыі, якія зніжаюць якасць жыцця. У некаторых выпадках хірургічнае ўмяшанне таксама можа быць выкарыстана для вырабу скурных экстрактаў, асабліва на ранах, якія гояцца доўга.

Што рабіць, каб прадухіліць з'яўленне бурбалак

Паколькі лячэння няма, лячэнне праводзіцца толькі для палягчэння сімптомаў і памяншэння верагоднасці новых бурбалак. Першы крок - гэта догляд дома, напрыклад:

• Насіце баваўняную вопратку, пазбягаючы сінтэтычных тканін;
• Выдаліце ​​біркі з усяго адзення;
• Насіце бялізну, перавернутую ўверх дном, каб пазбегнуць кантакту гумкі з скурай;
• Насіце лёгкую і шырокую абутак, каб з камфортам насіць бясшвовыя шкарпэткі;
• Будзьце вельмі асцярожныя, карыстаючыся ручнікамі пасля купання, мякка націскаючы на ​​скуру мяккім ручніком;
• Перад зняццем павязкі ўжывайце вазелін у вялікай колькасці і не прымушайце яго здымаць;
• Калі адзенне ў рэшце рэшт прыліпае да скуры, пакіньце вобласць змочанай вадой, пакуль адзенне не вызваліцца ад скуры;
• Закрыць раны неадгезионной павязкай і друзлай рулоннай марляй;
• Спіце ў шкарпэтках і пальчатках, каб пазбегнуць траўмаў, якія могуць узнікнуць падчас сну.

Акрамя таго, пры скурным свербе лекар можа прапісаць выкарыстанне кортікостероідов, такіх як преднізон або гідракартызон, для зняцця запалення скуры і памяншэння сімптомаў, пазбягаючы драпін на скуры, з'яўлення новых паражэнняў. Таксама неабходна быць асцярожным пры купанні, не дапушчаючы занадта гарачай вады.

Ужыванне ботакс на нагах, здаецца, эфектыўна прадухіляе з'яўленне бурбалак у гэтым рэгіёне, а гастростома паказана, калі немагчыма правільна харчавацца без з'яўлення бурбалак у роце ці страваводзе.

Як зрабіць запраўку

Перавязка з'яўляецца часткай звычайнай працэдуры для тых, хто мае булёзны эпідэрмаліз, і гэтыя павязкі трэба рабіць з асцярожнасцю, каб яна спрыяла гаенню, памяншала трэнне і прадухіляла крывацёк са скуры, таму для гэтага важна выкарыстоўваць сродкі, якія не прыліпаюць да скуры. , гэта значыць, якія не маюць клею, які замацоўваецца занадта шчыльна.

Для апрацоўкі ран з вялікай колькасцю сакрэту важна выкарыстоўваць перавязачныя матэрыялы з пенаполіурэтана, паколькі яны паглынаюць гэтыя вадкасці і забяспечваюць абарону ад мікраарганізмаў.

У тых выпадках, калі раны ўжо высахлі, рэкамендуецца выкарыстоўваць гідрагелевыя павязкі, так як яны дапамагаюць ліквідаваць адмерлыя тканіны скуры і палегчыць боль, сверб і дыскамфорт у вобласці. Павязкі павінны быць замацаваны трубчастымі або эластычнымі сеткамі, не рэкамендуецца выкарыстоўваць клеі на скуры.

Якія ўскладненні

Булёзны эпідэрмаліз можа выклікаць некаторыя ўскладненні, такія як інфекцыі, бо адукацыя бурбалак робіць скуру больш схільнай заражэнню бактэрыямі і грыбкамі. У некаторых больш сур'ёзных сітуацыях гэтыя бактэрыі, якія трапляюць у скуру чалавека з булёзным эпідэрмалізу, могуць дабрацца да крыві і распаўсюдзіцца на астатнюю частку цела, выклікаючы сэпсіс.

Людзі з булёзным эпідэрмалізу могуць таксама пакутаваць ад харчовых дэфіцытаў, якія ўзнікаюць з-за бурбалак у роце або анеміі, выкліканай крывацёкам з паражэнняў. Могуць узнікнуць некаторыя стаматалагічныя праблемы, напрыклад, карыес, бо слізістая абалонка рота ў людзей з гэтай хваробай вельмі далікатная. Акрамя таго, некаторыя віды булёзнага эпідэрмалізу павялічваюць рызыку развіцця ў чалавека рака скуры.