Хвароба фон Вілебранда: што гэта такое, як яе вызначыць і як праводзіцца лячэнне

Задаволены

• Асноўныя сімптомы
• Як ставіцца дыягназ
• Як праводзіцца лячэнне
• Лячэнне пры цяжарнасці
• Ці шкодна лячэнне дзіцяці?

Хвароба фон Вілебранда альбо ВЗЗ - гэта генетычнае і спадчыннае захворванне, якое характарызуецца памяншэннем альбо адсутнасцю прадукцыі фактара фон Вілебранда (ФВВ), які адыгрывае важную ролю ў працэсе згортвання крыві. Згодна з папраўкай, хвароба фон Вілебранда можна класіфікаваць на тры асноўныя тыпы:

• Тып 1, пры якім адбываецца частковае зніжэнне вытворчасці ФАВ;
• Тып 2, у якіх выраблены фактар ​​не працуе;
• Тып 3, пры якім назіраецца поўны дэфіцыт фактару фон Вілебранда.

Гэты фактар ​​важны для садзейнічання адгезіі трамбацытаў да эндатэлю, памяншэння і спынення крывацёку, і ён нясе фактар ​​VIII згусальнасці, які важны для прадухілення дэградацыі трамбацытаў у плазме і неабходны для актывацыі фактару X і працягу каскаднай каагуляцыі да форма тромбоцітарные коркі.

Гэта захворванне генетычнае і спадчыннае, гэта значыць яно можа перадавацца паміж пакаленнямі, аднак яно можа быць набыта і ў дарослым жыцці, калі ў чалавека ёсць нейкі тып аутоіммунного захворвання альбо рак, напрыклад.

Хвароба фон Вілебранда не дазваляе вылечыць, а кантраляваць, што неабходна праводзіць на працягу ўсяго жыцця ў адпаведнасці з рэкамендацыямі лекара, тыпам захворвання і прадстаўленымі сімптомамі.

Асноўныя сімптомы

Сімптомы хваробы фон Вілебранда залежаць ад тыпу захворвання, аднак найбольш распаўсюджаныя ўключаюць:

• Частыя і працяглыя крывацёку з носа;
• Паўторныя крывацёку з дзёсен;
• Лішак крывацёку пасля парэзу;
• Кроў у кале або мачы;
• Частыя сінякі на розных участках цела;
• Павелічэнне менструальнага плыні.

Звычайна гэтыя сімптомы выяўляюцца ў большай ступені ў пацыентаў з хваробай тыпу фон Вілебранда, паколькі ўзнікае большы дэфіцыт бялку, які рэгулюе згусальнасць.

Як ставіцца дыягназ

Дыягназ хваробы фон Вілебранда ставіцца з дапамогай лабараторных даследаванняў, у якіх, акрамя тэсту часу крывацёку і колькасці цыркулявалых трамбацытаў, правяраецца наяўнасць VWF і плазменнага фактару VIII. Звычайна паўтараць экзамен ад 2 да 3 разоў, каб быў пастаўлены правільны дыягназ захворвання, пазбягаючы ілжыва адмоўных вынікаў.

Паколькі гэта генетычнае захворванне, можна рэкамендаваць генетычнае кансультаванне да і падчас цяжарнасці, каб праверыць рызыку нараджэння дзіцяці з гэтай хваробай.

У адносінах да лабараторных даследаванняў звычайна ідэнтыфікуюць нізкі ўзровень або адсутнасць VWF і фактару VIII і працяглы аФТТ.

Як праводзіцца лячэнне

Лячэнне хваробы фон Вілебранда праводзіцца ў адпаведнасці з указаннямі гематолага, і звычайна рэкамендуецца выкарыстанне антыфібрыналітыкаў, здольных кантраляваць крывацёк са слізістай абалонкі паражніны рота, носа, кровазліццяў.

Акрамя таго, у дадатак да канцэнтрату фактару фон Вілебранда можа быць паказана выкарыстанне дэсмопрэсіну або амінакапронавай кіслаты для рэгуляцыі каагуляцыі.

Падчас лячэння людзям, якія пакутуюць хваробай фон Вілебранда, рэкамендуецца пазбягаць рызыкоўных сітуацый, такіх як экстрэмальныя віды спорту і прыём аспірыну і іншых несцероідных супрацьзапаленчых прэпаратаў, такіх як ібупрофен або дыклафенаку, без медыцынскай кансультацыі.

Лячэнне пры цяжарнасці

Жанчыны з хваробай фон Вілебранда могуць мець нармальную цяжарнасць без неабходнасці лекаў, аднак хвароба можа перадавацца дзецям, бо гэта генетычнае захворванне.

У гэтых выпадках лячэнне захворвання падчас цяжарнасці праводзіцца толькі за 2-3 дні да родаў дэзмапрэсінам, асабліва калі роды ажыццяўляюцца шляхам кесарава сячэння, прычым выкарыстанне гэтага лекі важна для кантролю крывацёку і захавання жыцця жанчыны. Важна таксама, каб гэты прэпарат выкарыстоўваўся да 15 дзён пасля родаў, так як узровень фактару VIII і VWF зноў зніжаецца з рызыкай пасляродавага кровазліцця.

Аднак такая дапамога патрабуецца не заўсёды, асабліва калі ўзровень фактару VIII звычайна складае 40 МЕ / дл і больш. Вось чаму важна перыядычна кантактаваць з гематолагам або акушэрам, каб праверыць неабходнасць выкарыстання лекаў і ці ёсць рызыка як для жанчыны, так і для дзіцяці.

Ці шкодна лячэнне дзіцяці?

Прымяненне прэпаратаў, звязаных з хваробай фон Вілебранда падчас цяжарнасці, не шкодзіць дзіцяці, і таму з'яўляецца бяспечным метадам. Аднак дзіцяці неабходна правесці генетычны аналіз пасля нараджэння, каб праверыць, ці ёсць у яго захворванне, і, калі так, пачаць лячэнне.