Хвароба Шарко-Мары-Зуба

Задаволены

• Як гэта праяўляецца
• Як праводзіцца лячэнне
• Асноўныя тыпы

Хвароба Шарко-Мары-Зуба - гэта неўралагічнае і дэгенератыўнае захворванне, якое дзівіць нервы і суставы цела, выклікаючы цяжкасці альбо немагчымасць хадзіць і слабасць утрымліваць прадметы рукамі.

Часта тым, хто пакутуе гэтай хваробай, трэба карыстацца інвалідным крэслам, але яны могуць пражыць шмат гадоў, а іх інтэлектуальны патэнцыял падтрымліваецца. Лячэнне патрабуе медыкаментознага лячэння і фізічнай тэрапіі на ўсё жыццё.

Як гэта праяўляецца

Прыкметы і сімптомы, якія могуць паказваць на хваробу Шарко-Мары-Зуба, ўключаюць:

• Змены ў ступнях, такія як вельмі рэзкая крывая ўверх ступні і пальцаў кіпцюроў;
• Некаторыя людзі адчуваюць цяжкасці пры хадзе з частымі падзеннямі з-за адсутнасці раўнавагі, што можа выклікаць расцяжэнне шчыкалаткі альбо пералом; іншыя не могуць хадзіць;
• Трэмор у руках;
• Цяжкасці ў каардынацыі рухаў рук, што ўскладняе напісанне, націсканне альбо падрыхтоўку ежы;
• Слабасць і частая стамляльнасць;
• Таксама сустракаюцца боль у паяснічным аддзеле пазваночніка і скаліёз;
• Цягліцы ног, рук, пэндзляў і ступняў завялі;
• Зніжэнне адчувальнасці да дакрананняў і розніца тэмператур у нагах, руках, пэндзлях і ступнях;
• Такія скаргі, як боль, курчы, паколванне і здранцвенне па ўсім целе, часта сустракаюцца ў паўсядзённым жыцці.

Самае распаўсюджанае - гэта тое, што дзіця нармальна развіваецца, і бацькі нічога не падазраюць, пакуль прыблізна да 3 гадоў пачынаюць праяўляцца першыя прыкметы са слабасцю ног, частымі падзеннямі, падзеннем прадметаў, памяншэннем аб'ёму цягліц і іншымі прыкметамі, названымі вышэй.

Як праводзіцца лячэнне

Лячэнне хваробы Шарко-Мары-Зуба павінна кіравацца неўролагам, і можа быць паказана прымаць лекі, якія дапамагаюць справіцца з сімптомамі, бо гэта захворванне не можа вылечыць. Іншыя формы лячэння ўключаюць нейрафізіятэрапію, гідратэрапію і эрготерапію, напрыклад, якія могуць палегчыць дыскамфорт і палепшыць паўсядзённае жыццё чалавека.

Звычайна чалавеку патрэбны інвалідны вазок і можна паказаць невялікі інвентар, які дапаможа чалавеку пачысціць зубы, апрануцца і паесці адзін. Часам для паляпшэння выкарыстання гэтых невялікіх прылад можа спатрэбіцца аперацыя на суставах.

Ёсць некалькі прэпаратаў, якія проціпаказаныя людзям, якія пакутуюць хваробай Шарко-Мары-Зуба, паколькі яны ўзмацняюць сімптомы хваробы, і таму прыём лекаў павінен ажыццяўляцца толькі па медыцынскай кансультацыі і з ведама неўролага.

Акрамя таго, харчаванне павінна рэкамендаваць дыетолаг, бо ёсць прадукты, якія ўзмацняюць сімптомы, а іншыя дапамагаюць у лячэнні хваробы. Селен, медзь, вітаміны С і Е, липоевую кіслату і магній трэба ўжываць штодня, ужываючы такія прадукты, як бразільскія арэхі, печань, крупы, арэхі, апельсін, лімон, шпінат, памідоры, гарох і малочныя прадукты, напрыклад.

Асноўныя тыпы

Існуе некалькі розных тыпаў гэтай хваробы, і таму ў кожнага пацыента існуюць пэўныя адрозненні і асаблівасці. Асноўнымі тыпамі, паколькі яны з'яўляюцца найбольш распаўсюджанымі, з'яўляюцца:

• Тып 1: для яго характэрныя змены ў міелінавай абалонцы, якая ахоплівае нервы, што запавольвае хуткасць перадачы нервовых імпульсаў;
• Тып 2: характарызуецца зменамі, якія пашкоджваюць аксоны;
• Тып 4: ён можа ўплываць як на міелінавую абалонку, так і на аксоны, але што адрознівае яго ад іншых тыпаў, так гэта тое, што ён аўтасомна-рэцэсіўны;
• Тып X: характарызуецца зменамі ў Х-храмасоме, мацнейшымі ў мужчын, чым у жанчын.

Гэта захворванне прагрэсуе павольна і паступова, і яго дыягназ звычайна ставіцца ў дзіцячым узросце альбо да 20 гадоў пры дапамозе генетычнага тэсту і электранейраміяграфічнага абследавання па запыце неўролага.